妊娠合併心臟病

（一）妊娠期心臟血管方面的變化

隨妊娠進展，胎盤循環建立，母體代謝增高，內分泌系統發生許多變化，母體對氧和循環血液的需求大大增加，在血容量、血流動力學等方面均發生一系列變化：

孕婦的總血容量較非妊娠期增加，一般自妊娠第6周開始，32～34周達高峯，較妊娠前增加30%～45%。此後維持在較高水平，產後2～6周逐漸恢復正常，血容量增加引起心排出量增加和心率加快。妊娠早期即有心排出量加，妊娠4～6個月時增加最多，平均較妊娠前增力30%～50%。心排出量受孕婦體位影響極大，約5%孕婦可因體位改變使心排出量減少出現不適，如“仰卧位低血壓綜合徵”。血容量一般包括血漿量及紅細胞量，妊娠期雖然紅細胞量不斷增加，至足月時增長18%以上，但血漿量卻增長50%左右，比紅細胞增加的量多，因此，紅細胞數及血紅蛋白的濃度均因稀釋而相對減少，形成“生理性貧血”。

妊娠中晚期需增加心率以適應血容量增多，分娩前l～2個月心率每分鐘平均約增加10次。血流限制性損害的心臟病，如二尖瓣狹窄及肥厚性心肌病患者，可能會出現明顯症狀甚至發生心力衰竭。

妊娠晚期子宮增大、膈肌上升使心臟向左向上移位，心尖搏動向左移位2.5～3cm。由於心排出量增加和心率加快，心臟工作量增大，導致心肌輕度肥大。心尖第一心音和肺動脈瓣第二心音增強，並可有輕度收縮期雜音，這種妊娠期心臟生理性改變有時與器質性心臟病難以區別，增加了妊娠期心臟病診斷的難度。

2.分娩期

分娩期為心臟負擔最重的時期，子宮收縮使孕婦動脈壓與子宮內壓間壓力差減小，且每次宮縮時有250～500ml液體被擠入體循環，因此，全身血容量增加；每次宮縮時心排血量約增加24%，同時有血壓增高、脈壓增寬及中心靜脈壓升高，第二產程時由於孕女屏氣，先天性心臟病孕婦有時可因肺循環壓力增加，使原來左向右分流轉為右向左分流而出現發紺。

胎兒胎盤娩出後，子宮突然縮小，胎盤循環停止，迴心量增加，另外，腹腔內壓驟減，大量血液向內臟灌注，造成血流動力學急劇變化，此時，患心臟病孕婦極易發生心力衰竭。

3.產褥期

產後3日內仍是心臟負擔較重的時期。除子宮收縮使一部分血液進入體循環外，妊娠期組織間瀦留的液體也開始回到體循環，妊娠期出現的一系列心血管變化，在產褥期尚不能立即恢復到妊娠前狀態。心臟病孕婦此時仍應警惕心力衰竭的發生。

從妊娠、分娩及產縟期對心臟的影響看，妊娠32～34周後、分娩期（第一產程末、第二產程），產後3日內心臟負擔最重，是心臟病孕婦的危險時刻，極易發生心力衰竭。

目前在妊娠合併心臟病患者中，先天性心臟病佔35%～50%，位居第一。其餘依次為風濕性心臟病、妊娠期高血壓疾病性心臟病、圍產期心肌病、貧血性心臟病及心肌炎等。不同類型心臟病的發病率，因不同國家及地區的經濟發展水平有一定差異。

1）房間隔缺損（atrialse}1ialdefect）是最常見的先天性心臟病，佔20%左右。對妊娠的影響，取決於缺損的大小。缺損面積<lcm²者多無症狀，僅在體檢時被發現。多能耐受妊娠及分娩。若缺損面積較大，妊娠期及分娩期由於肺循環阻力增加、肺動脈高壓、右心房壓力增加，妊娠期體循環阻力下降、分娩期失血、血容量減少，可引起右至左的分流出現發紺，極有可能發生心力衰竭。房間隔缺損面積>2cm²者，最好妊娠前手術矯治後再妊娠。

2）室間隔缺損（ventriculal-septaldefect）可單獨存在，或與其他心臟畸形合併存在。缺損大小及肺動脈壓力的改變，直接影響血流動力學變化。缺損面積<1.25cm²，既往無心衰史，也無其他併發徵者，較少發生肺動脈高壓和心力衰竭，一般能順利度過妊娠與分娩期。室間隔缺損較大，常較早出現症狀，多在兒童期肺動脈高壓出現前已行手術修補，若缺損較大且未修補的成人，易出現肺動脈高壓和心力衰竭，且細菌性心內膜炎的發生率也較高。妊娠能耐受輕、中度的左向右分流，當肺動脈壓接近或超過體循環水平時，將發展為右向左分流或艾森曼格綜合徵，孕產婦死亡率將高達30%～50%。後者應禁止妊娠，如果避孕失敗，應於妊娠早期行治療性人工流產。

3）動脈導管未閉（patentductusarteriosus）是較多見的先天性心臟病。兒童期可手術治癒，故妊娠合併動脈導管未閉者並不多見。與其他分流一樣，妊娠結局與動脈導管未閉部分的管徑大小有關，較大分流的動脈導管未閉，妊娠前未行手術矯治者，由於大量動脈血流向肺動脈，肺動脈高壓使血流逆轉出現發紺和心力衰竭。若妊娠早期已有肺動脈高壓或有右向左分流者，建議終止妊娠。未閉動脈導管口徑較小、肺動脈壓正常者，妊娠期一般無症狀，可繼續至妊娠足月。

臨牀上以法洛四聯症及艾森曼格綜合徵最常見。一般多有複雜的心血管畸形，未行手術矯治者很少存活至生育年齡。此類患者對妊娠期血容量增加和血流動力學改變的耐受力極差，孕婦和胎兒死亡率可高達30%～50%。若發紺嚴重，自然流產率可高達80%，故這類心臟病婦女不宜妊娠，若已妊娠也應儘早終止。經手術治療後心功能為I～Ⅱ級者，可在嚴密觀察下繼續妊娠。

1）肺動脈口狹窄單純肺動脈口狹窄的預後一般較好，多數可存活至生育期。輕度狹窄者，能度過妊娠及分娩期。重度狹窄（瓣口面積減少60%以上）者，由於妊娠期及分娩期血容量及心排出量增加，加重右心室負荷，嚴重時可發生右心衰竭。因此，嚴重肺動脈口狹窄宜於妊娠前行手術矯治。

2）主動脈縮窄雖為常見的先天性心血管異常，但女性少見，所以，妊娠合併主動脈狹窄較少見。此病常伴其他心血管畸形，預後較差，合併妊娠時20%會發生各種併發徵，死亡率3.5%～9%。圍產兒預後也較差，胎兒死亡率10%～20%。新生兒患主動脈狹窄發生率3.6%～4%。輕度動脈狹窄，心臟代償功能良好，患者可在嚴密觀察下繼續妊娠。中、重度狹窄者即使經手術矯治，也應勸告避孕或在孕早期終止妊娠。

3）馬方綜合徵（Marfansyndrome）為結締組織遺傳性缺陷導致主動脈中層囊性退變。本病患者妊娠時死亡率為4%～50%，死亡原因多為血管破裂。胎兒死亡率超過10%。患本病婦女應勸其避孕，妊娠者若B型超聲心動圖發現主動脈根部直徑>40mm時，應勸其終止妊娠。患本病妊娠時應嚴格限制活動，控制血壓，必要時使用β受體阻滯劑以降低心肌收縮力。

（1）二尖瓣狹窄最多見，佔風濕性心臟病的2/3～3/4。由於血流從左房流入左室受阻，妊娠期血容量增加和心率加快，舒張期左室充盈時間縮短，可發生肺淤血和肺水腫。無明顯血流動力學改變的輕度二尖瓣狹窄者，可耐受妊娠：二尖瓣狹窄越嚴重，血流動力學改變越明顯，妊娠危險性越大，肺水腫和心力衰竭的發生率越高，孕婦與胎兒死亡率越高。尤其在分娩和產後死亡率更高。因此，病變較嚴重、伴有肺動脈高壓患者，應在妊娠前糾正二尖瓣狹窄，已妊娠者宜早期終止。

（2）二尖瓣關閉不全由於妊娠期外周阻力下降，使二尖瓣反流程度減輕，故二尖瓣關閉不全一般情況下能較好耐受妊娠。

（3）主動脈瓣狹窄及關閉不全主動脈瓣關閉不全者，妊娠期外周阻力降低可使主動脈反流減輕，一般可耐受妊娠。主動脈瓣狹窄增加左心射血阻力，嚴重者應手術矯正後再考慮妊娠。

妊娠期高血壓疾病孕婦，以往無心臟病病史及體徵，突然發生以左心衰竭為主的全心衰竭，稱為妊娠期高血壓疾病性心臟病，系因冠狀動脈痙攣、心肌缺血、周圍小動脈阻力增加、水鈉瀦留及血黏度增加等因素加重心臟負擔而誘發急性心力衰竭。合併中、重度貧血時，更易發生心肌受累。這種心臟病在發生心力衰竭之前，常有乾咳，夜間明顯，易誤認為上呼吸道感染或支氣管炎而延誤診療時機。診斷及時，治療得當，常能度過妊娠及分娩期，產後病因消除，病情會逐漸緩解，多不遺留器質性心臟病變。

指發生於妊娠晚期至產後6個月內的擴張性心肌病，其特徵為既往無心血管疾病病史的孕婦，出現心肌收縮功能障礙和充血性心力衰竭。確切病因不清，可能與病毒感染、免疫、高血壓、肥胖、營養不良及遺傳等因素有關。發生於妊娠晚期佔10%，產褥期及產後3個月內最多，約佔80%，產後3個月以後佔10%。

臨牀表現不盡相同，主要表現為呼吸困難、心悸、咳嗽、咯血、端坐呼吸、胸痛、肝大、水腫等心力衰竭的症狀：25%～40%患者出現相應器官栓塞症狀。輕者僅有心電圖T波改變而無症狀。胸部X線攝片見心臟普遍增大、肺淤血。心電圖示左室肥大、ST段及T波異常改變，可伴有各種心律失常，B型超聲心動圖顯示心腔擴大，以左室、左房大為主，室壁運動普遍減弱，射血分數減少。部分患者可因發生心力衰竭、肺梗死或心律失常而死亡。初次心力衰竭經早期治療後，1/3～1/2患者可以完全康復，再次妊娠可能復發。

目前本病缺乏特異性的診斷手段，主要根據病史、症狀體徵及輔助檢查，心內膜或心肌活檢可見心肌細胞變性、壞死伴炎性細胞浸潤，對鑑別診斷有意義。治療應在安靜休息、增加營養和低鹽飲食的基礎上，針對心衰給予強心利尿劑及血管擴張劑，有栓塞徵象可適當應用肝素、腎素-血管緊張素轉換酶抑制劑及醛固酮受體拮抗劑對本病有效。曾患圍產期心肌病、心力衰竭且遺留心臟擴大者，應避免再次妊娠。

5.心肌炎（myocarditis）

為心肌本身局灶性或瀰漫性炎性病變。可發生於妊娠任何階段，病因主要是病毒感染（柯薩奇B、A，ECHO，流感病毒和皰疹病毒等），其他還可由細菌、真菌、原蟲、藥物、毒物反應或中毒所致。臨牀表現缺乏特異性，可為隱匿性發病。常有發熱、咽痛、咳嗽、噁心、嘔吐、乏力，之後出現心悸、胸痛、呼吸困難和心前區不適。檢查可見與發熱不平行的心動過速、心臟擴大和和心電ST段及T波異常改變和各種心律失常，特別是房室傳導阻滯和室性期前收縮等。輔助檢查見白細胞增高，紅細胞沉降率升高，C-反應蛋白增加，心肌酶譜升高，發病3周後血清抗體都增高4倍等，均有助於心肌炎的診斷。急性心肌炎病情控制良好者，可在密切監護下妊娠。心功能嚴重受累者，妊娠期發生心力衰竭得危險性很大。柯薩奇B組病毒感染所致心肌炎，病毒有可能導致胎兒宮內感染，發生胎兒及新生兒先天性心律失常及心肌損害，但確切發生率還不十分清楚。

不宜妊娠的心臟病患者一旦妊娠，或妊娠後心功能惡化者，流產、早產、死胎、胎兒生長受限、胎兒窘迫及新生兒窒息的發生率均明顯增高。圍產兒死亡率是正常妊娠的2～3倍。心臟病孕婦心功能良好者，胎兒相對安全，剖宮產機會多：某些治療心臟病的藥物對胎兒也存在潛在的毒性反應，如地高辛可自由通過胎盤到達胎兒體內。多數先天性心臟病為多基因遺傳，雙親中任何一方患有先天性心臟病，其後代先天性心臟病及其他畸形的發生機會較對照組增加5倍，如室間隔缺損、肥厚型心肌病、馬方綜合徵等均有較高的遺傳性。

心衰的早期表現為：輕微活動即有心慌、胸悶、氣短，脈搏在110次/分以上，呼吸在24次/分以上及肺底部可聽到少量持續性濕囉音等；較嚴重時表現為：咳嗽、咯血及粉紅色泡沫樣痰（其內可找到心衰細胞）、唇面發紺、頸靜脈怒張、下肢明顯浮腫、靜卧休息時呼吸脈搏仍快、肺底部有持續性濕囉音及肝脾腫大、壓痛等。最嚴重時表現為：端坐呼吸、口周顏面發紺更重、心動過速或心房纖顫等。

由於正常妊娠的生理性變化，可以表現一些酷似心臟病的症狀和體徵，如心悸、氣短、踝部水腫、乏力、心動過速等。心臟檢查可有輕度擴大、心臟雜音。妊娠可使原有心臟病的某些體徵發生變化，增加心臟病診斷難度。診斷時應注意以下有意義的診斷依據。

（1）妊娠前有心悸、氣短、心力衰竭史，或有風濕熱病史，體檢、X線、心電圖檢查曾被診斷有器質性心臟病。

（2）有勞力性呼吸困難，經常性夜間端坐呼吸、咯血，經常性胸悶胸痛等臨牀症狀。脈搏在110次/分以上，呼吸在24次/分以上及肺底部可聽到少量持續性濕囉音等；較嚴重時表現為：咳嗽、咯血及粉紅色泡沫樣痰（其內可找到心衰細胞）、唇面發紺、頸靜脈怒張、下肢明顯浮腫、靜卧休息時呼吸脈搏仍快、肺底部有持續性濕囉音及肝脾腫大、壓痛等。最嚴重時表現為：端坐呼吸、口周顏面發紺更重、心動過速或心房纖顫等。

（3）有發紺、杵狀指、持續性頸靜脈怒張。心臟聽診有舒張期2級以上或粗糙的全收縮期3級以上雜音。有心包摩擦音、舒張期奔馬律和交替脈等。

（4）心電圖有嚴重心律失常，如心房顫動、心房撲動、三度房室傳導阻滯、ST段及T波異常改變等。

（5）X線檢查顯示心臟顯著擴大，尤其個別心腔擴大。B型超聲心動圖示心肌肥厚、瓣膜運動異常、心內結構畸形。

2.心臟病孕婦心功能分級

紐約心臟病協會（NYHA）依患者生活能力狀況，將心臟病孕婦心功能分為4級：

I級：一般體力活動不受限制。

Ⅱ級：一般體力活動輕度受限制，活動後心悸、輕度氣短，休息時無症狀。

Ⅲ級：一般體力活動明顯受限制，休息時無不適，輕微日常工作即感不適、心悸、呼吸困難，或既往有心力衰竭史者。

IV級：一般體力活動嚴重受限制，不能進行任何體力活動，休息時有心悸、呼吸困難等心力衰竭表現。

這種心功能分級的優點是簡便易行，不依賴任何器械檢查，多年一直用於臨牀。其不足之處是主觀症狀和客觀檢查不一定一致，有時甚至差距很大。體力活動的能力受平時訓練、體力強弱、感覺敏鋭性的影響，個體差異很大。因此，NYHA對心臟病心功能分級進行多次修訂。1994年採用並行的兩種分級方案，即第一種是上述患者主觀功能量（functionalcapacity），第二種是根據客觀檢查手段（心電圖、負荷試驗、X線、B型超聲心動圖等）來評估心臟病嚴重程度、後者將心臟病分為4級：

A級：無心血管病的客觀依據。

B級：客觀檢查表明屬於輕度心血管病患者。

C級：客觀檢查表明屬於中度心血管病患者。

IV級：客觀檢查表明屬於重度心血管病患者。

其中輕、中、重度沒有做出明確規定，由醫師根據檢查進行判斷。將患者的兩種分級並列如心功能Ⅱ級C、I級B等。

妊娠期血流動力學變化加重心臟負擔，如果心臟病患者原來心功能良好，多數可度過妊娠期。若原有心功能受損，妊娠期可加重心功能不全，出現心房顫動、心動過速、急性肺水腫、心力衰竭。心力衰竭最容易發生在妊娠32～34周、分娩期及產褥早期。若出現下述症狀與體徵，應考慮為早期心力衰竭：①輕微活動後即出現胸悶、心悸、氣短；②休息時心率每分鐘超過110次，呼吸每分鐘超過20次；③夜間常因胸悶而坐起呼吸，或到窗口呼吸新鮮空氣；④肺底部出現少量持續性濕囉音，咳嗽後不消失。

2.亞急性感染性心內膜炎

妊娠期、分娩期及產褥期易發生菌血症，如泌尿生殖道感染，已有缺損或病變的心臟易發生感染性心內膜炎。若不及時控制，可誘發心力衰竭。

妊娠時外周血管阻力降低，使發紺型先天性心臟病的發紺加重；非發紺型左至右分流的先天性心臟病，可因肺動脈高壓及分娩失血，發生暫時性右至左分流引起缺氧和發紺。

4.靜脈栓塞和肺栓塞

妊娠時血液呈高凝狀態，若合併心臟病伴靜脈壓增高及靜脈淤滯者，可發生深部靜脈血栓，雖不常見，一旦栓子脱落可誘發肺栓塞，是孕產婦的重要死亡原因之一。

心臟病孕、產婦的主要死亡原因是心力衰竭。對於有心臟病的育齡婦女，要求做到孕前諮詢，以明確心臟病的類型、程度、心功能狀態，並確定能否妊娠。妊娠者應從妊娠早期開始定期進行產前檢查。是否進行系統產前檢查的心臟病孕婦，心力衰竭發生率和孕產婦死亡率可相差10倍。

心臟病患者進行孕前諮詢十分必要。根據心臟病種類、病變程度、是否需手術矯治、心功能級別及醫療條件等，綜合判斷耐受妊娠的能力。

（1）可以妊娠心臟病變較輕，心功能I～Ⅱ級，既往無心力衰竭史，亦無其他併發徵者可以妊娠。

（2）不宜妊娠心臟病變較重、心功能Ⅲ～Ⅳ級、既往有心力衰竭史、有肺動脈高壓、右向左分流型先天性心臟病、嚴重心律失常、風濕熱活動期、心臟病併發細菌性心內膜炎、急性心肌炎等，妊娠期極易發生心力衰竭，不宜妊娠。年齡在35歲以上，心臟病病程較長者，發生心力衰竭的可能性極大，不宜妊娠。

（1）決定能否繼續妊娠凡不宜妊娠的心臟病孕婦，應在妊娠12周前行治療性人工流產。

妊娠超過12周時，終止妊娠需行比較複雜的手術，其危險性不亞於繼續妊娠和分娩。因此應密切監護，積極防治心力衰竭，使之度過妊娠與分娩期。對頑固性心力衰竭的患者，為減輕心臟負荷，應與內科醫師配合，在嚴密監護下行剖宮取胎術。

（2）定期產前檢查能及早發現心衰的早期徵象。在妊娠20周前，應每2周行產前檢查1次。在妊娠20周後，尤其是32周後，發生心力衰竭的幾率增加，產前檢查應每週1次。發現早期心力衰竭徵象，應立即住院。孕期經過順利者，亦應在36～38周提前住院待產。

1）休息保證充分休息，每日至少10小時睡眠，避免過勞及情緒激動。

2）飲食要限制過度加強營養而導致體重過度增長。以體重每月增長不超過0.5kg，整個妊娠期不超過12kg為宜。保證合理的高蛋白、高維生素和鐵劑的補充，20周後預防性應用鐵劑防止貧血。適當限制食鹽量，一般每日食鹽量不超過4～5g。

3）預防和治療引起心力衰竭的誘因預防上呼吸道感染，糾正貧血，治療心律失常：孕婦心律失常發生率較高，對頻繁的室性期前收縮或快速室性心律，必須用藥物治療。防治妊娠期高血壓疾病和其他合併症與併發徵。

4）動態觀察心臟功能定期進行B型超聲心動圖檢查，測定心臟射血分數、每分心排出量、心臟排出指數及室壁運動狀態，判斷隨妊娠進展的心功能變化。

5）心力衰竭的治療與未妊娠者基本相同：但應用強心藥時應注意，孕婦血液稀釋、血容量增加及腎小球濾過率增強，同樣劑量藥物在孕婦血中濃度相對偏低。同時孕婦對洋地黃類藥物耐受性較差，需注意其毒性反應，不主張預防性用洋地黃，早期心力衰竭者，可給予作用和排泄較快的製劑，以防止藥物在體內蓄積，在產褥期隨着組織內水分一同進入循環引起毒性反應。如地高辛每日二次口服，2～3日後可根據臨牀效果改為每日1次，不主張用飽和量，以備隨着孕周增加、心力衰竭加重時搶救用藥，病情好轉即停藥。妊娠晚期發生心力衰竭，原則是待心力衰竭控制後再行產科處理，放寬剖宮產手術指徵。若為嚴重心力衰竭，經內科各種治療措施均未能奏效，繼續發展必將導致母、兒的死亡時，也可一邊控制心力衰竭一邊緊急剖宮產，取出胎兒，減輕心臟負擔，以挽救孕婦生命。

妊娠晚期，應提前選擇好適宜的分娩方式。

（1）經陰道分娩及分娩期處理心功能I～Ⅱ級、胎兒不大、胎位正常、宮頸條件良好者，可考慮在嚴密監護下經陰道分娩。

1）第一產程安慰及鼓勵產婦，消除緊張情緒，適當使用地西泮、哌替啶等鎮靜劑。密切注意血壓、脈搏、呼吸、心率，一旦發現心力衰竭徵象，應取半卧位，高濃度面罩吸氧，並給去乙酰毛花苷0.4mg加於25%葡萄糖注射液20ml內緩慢靜脈注射，必要時4～6小時重複給藥一次。產程開始後即應給予抗生素預防感染。

2）第二產程要避免用力屏氣加腹壓，應行會陰側切術、胎頭吸引術或產鉗助產術，儘可能縮短第二產程。

3）第三產程胎兒娩出後，產婦腹部放置沙袋，以防腹壓驟降而誘發心力衰竭，為防止產後出血過多而加重心肌缺血，心力衰竭，可靜脈注射或肌內注射縮宮素，禁用麥角新鹼，以防靜脈壓增高。產後出血過多時，應及時輸血、輸液，注意輸液速度不可過快。

4）剖宮產對有產科指徵及心功能Ⅲ～Ⅳ級者，均應擇期剖宮產。主張對心臟病產婦放寬剖宮產術指徵，減少產婦因長時間宮縮所引起的血流動力學改變，減輕心臟負擔。可選擇連續硬膜外阻滯麻醉，麻醉劑中不應加用腎上腺素，麻醉平面不宜過高。術中、術後應嚴格限制輸液量。不宜再妊娠者，可同時行輸卵管結紮術。

產後3日內，尤其產後24小時內仍是發生心力衰竭的危險時期，產婦須充分休息並密切監護產後出血、感染和血栓栓塞等嚴重的併發徵，極易誘發心力衰竭，應重點預防。心功能Ⅲ級及以下者，不宜哺乳，不宜再妊娠者，可在產後1周行絕育術。

妊娠期血流動力學改變使心臟儲備能力下降，影響心臟手術後的恢復，加之術中用藥及體外循環對胎兒的影響，一般不主張在妊娠期手術，儘可能在幼年、妊娠前或延至分娩後再行心臟手術。若妊娠早期出現循環障礙症狀，心臟瓣膜病孕婦不願做人工流產，內科治療效果不佳，可在妊娠期行瓣膜置換術和瓣膜切開術。人工瓣膜置換術後需長期應用抗凝劑，在妊娠早期最好選用肝素而不用華法林，華法林能通過胎盤並進入母乳，有引起胎兒畸形及胎兒、新生兒出血的危險。