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室間隔缺損
鎖定
室間隔缺損病因
1.室上嵴上缺損
位於右心室流出道、室上嵴上方和主、肺動脈瓣之下,少數病例合併主、肺動脈瓣關閉不全。
2.室上嵴下缺損
位於室間隔膜部,此型最多見,佔60%~70%。
3.隔瓣後缺損
位於右心室流入道,三尖瓣隔瓣後方,約佔20%。
4.肌部缺損
5.共同心室
室間隔膜部及肌部均未發育,或為多個缺損,較少見。
室間隔缺損臨牀表現
在心室水平產生左至右的分流,分流量多少取決於缺損大小。缺損大者,肺循環血流量明顯增多,迴流入左心房室,使左心負荷增加,左心房室增大,長期肺循環血流量增多導致肺動脈壓增加,右心室收縮期負荷也增加,右心室可增大,最終進入阻塞性肺動脈高壓期,可出現雙向或右至左分流。
心尖搏動增強並向左下移位,心界向左下擴大,典型體徵為胸骨左緣Ⅲ~Ⅳ肋間有4~5級粗糙收縮期雜音,向心前區傳導,伴收縮期細震顫。若分流量大時,心尖部可有功能性舒張期雜音,肺動脈瓣第二音亢進及分裂。有嚴重的肺動脈高壓時,肺動脈瓣區有相對性肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音,原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。
室間隔缺損檢查
1.X線檢查
2.心臟檢查
心前區常有輕度隆起。胸骨左緣第3、4肋間能捫及收縮期震顫,並聽到Ⅲ~Ⅳ級全收縮期雜音;高位漏斗部缺損則震顫和雜音位於第2肋間,肺動脈瓣區第二心音亢進。分流量大者,心尖部尚可聽到柔和的功能性舒張中期雜音。肺動脈高壓導致分流量減少的病例,收縮期雜音逐步減輕,甚至消失,而肺動脈瓣區第二心音則明顯亢進、分裂,並可伴有肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音。
3.心電圖檢查
4.超聲心動圖
5.心導管檢查
右心室水平血氧含量高於右心房0.9%容積以上,偶爾導管可通過缺損到達左心室。依分流量的多少,肺動脈或右心室壓力有不同程度的增高。
室間隔缺損診斷
根據病因、臨牀表現及實驗室檢查即可做出診斷。
室間隔缺損鑑別診斷
1.房間隔缺損
(1)原發孔缺損與室間隔大缺損不容易鑑別,尤其伴有肺動脈高壓者。原發孔缺損的雜音較柔和,常是右心室肥大,伴有二尖瓣分裂的可出現左心室肥大。心電圖常有P-R間期延長,心向量圖額面QRS環逆鐘向運行,最大向量左偏,環的主體部移向上向左,有鑑別價值。但最可靠的是心導管檢查,應用超聲心動圖檢查也是鑑別診斷意義。對左心室-右心房缺損的鑑別診斷應予注意。
(2)繼發孔缺損收縮期吹風樣雜音較柔軟,部位在胸骨左緣第2肋間,多半無震顫。心電圖示不完全右束支傳導阻滯或右心室肥大,而無左心室肥大,額面QRS環多為順鐘向運行,主體部向右向下。
2.肺動脈口狹窄
瓣膜型的肺動脈口狹窄的收縮期雜音位於胸骨左緣第2肋間,一般不至與室間隔缺損的雜音混淆。
漏斗部型的肺動脈口狹窄,雜音常在胸骨左緣第3、4肋間聽到,易與室間隔缺損的雜音相混淆。但前者肺X線檢查示肺循環不充血,肺紋理稀少,右心導管檢查可發現右心室與肺動脈間的收縮期壓力階差,而無左至右分流的表現,可確立前者的診斷。
室間隔缺損與漏斗部型的肺動脈口狹窄可以合併存在,形成所謂“非典型的法洛四聯症”,且可無發紺。
3.主動脈口狹窄
瓣膜型的主動脈口狹窄的收縮期雜音位於胸骨右緣第2肋間,並向頸動脈傳導,不致與室間隔缺損的雜音混淆。但主動脈下狹窄,則雜音位置較低,且可在胸骨左緣第3、4肋間聽到,又可能不向頸動脈傳導,需與室間隔缺損的雜音相鑑別。
4.肥厚梗阻型原發性心肌病
肥厚梗阻型原發性心肌病有左心室流出道梗阻者,可在胸骨左下緣聽到收縮期雜音,其位置和性質與室間隔缺損的雜音類似,但此雜音在下蹲時減輕,半數病人在心尖部有反流性收縮期雜音,脈搏呈雙峯狀。
另外,X線示肺部無充血,心電圖示左心室肥大和勞損的同時有異常深的Q波,超聲心動圖見室間隔明顯增厚、二尖瓣前瓣葉收縮期前移,心導管檢查未見左向右分流,而左心室與流出道間有收縮期壓力階差,選擇性左心室造影示左心室腔小,肥厚的室間隔凸入心腔等有助於肥厚梗阻型原發性心肌病的診斷。
5.動脈導管未閉
有兩種情況不容易鑑別,一是高位室間隔缺損合併主動脈瓣脱垂和關閉不全者,易與典型動脈導管未閉混淆。前者雜音為雙期,後者為連續性;前者主動脈結不明顯,後者增大。二是動脈導管未閉伴有肺動脈高壓,僅有收縮期震顫和雜音者,與高位室間隔缺損鑑別較為困難。前者脈壓較大,雜音位置較高,主動脈結顯著。較可靠的方法是左心室或逆行性主動脈造影。
6.主動脈-肺動脈間隔缺損
室間隔缺損治療
1.內科治療
2.外科治療
直視下可行缺損修補術。缺損小、X線與心電圖正常者不需手術;若有或無肺動脈高壓,以左向右分流為主,手術以4~10歲效果最佳;若症狀出現早或有心力衰竭,也可在嬰幼兒期手術;顯著肺動脈高壓,有雙向或右向左分流為主者,不宜手術。
手術方法:在氣管插管全身麻醉下行正中胸骨切口,建立體外循環。阻斷心臟循環後,切開右心室流出道前壁,雖可顯露各類型室間隔缺損,但對心肌有一定損傷,影響右心功能和損傷右束支。多采用經右心房切開途徑,這對膜部缺損顯露更佳。高位缺損,則以經肺動脈途徑為宜。對邊緣有纖維組織的較小缺損可直接縫合,缺損小於lcm者則用滌綸織片縫補。
室間隔缺損預後
本病為先天性疾病,無有效預防措施,應做到早發現、早診斷、早治療。對於室間隔缺損不大者預後良好,其自然壽命甚至可達70歲以上;缺損小的甚至有可能在10歲以前自行關閉。缺損大者1~2歲時即可發生心力衰竭,有肺動脈高壓者預後差。及時地進行手術治療一般可以達到和正常人無異的效果。
- 參考資料
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- 1. 陳孝平,汪建平,趙繼宗. 外科學[M]. 第9版. 北京:人民衞生出版社, 2018:289-290.
- 2. Ventricular Septal Defect .Medmovie[引用日期2023-01-07]