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法洛四聯症
鎖定
- 中醫病名
- 法洛四聯症
- 外文名
- tetralogy of Fallot
- 別 名
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法樂四聯症
發紺四聯症
先天性紫紺四聯症
- 就診科室
- 心血管內科、兒科
- 常見發病部位
- 心臟
- 常見病因
- 胚胎髮育異常
- 常見症狀
- 發紺,呼吸困難和缺氧性發作,蹲踞
- 傳染性
- 無
法洛四聯症病因
VanPraagh認為法洛四聯症的四種畸形是右室漏斗部或圓錐發育不良引起,即當胚胎第4周時動脈幹未反向轉動,主動脈保持位於肺動脈的右側,圓錐隔向前移位,與正常位置的竇部室間隔未能對攏,因而形成發育不全的漏斗部和嵴下型室間隔缺損,即膜周型室間隔缺損。若肺動脈圓錐發育不全,或圓錐部分完全缺如,則形成肺動脈瓣下型室間隔缺損,即幹下型室間隔缺損。
法洛四聯症臨牀表現
法洛四聯症病兒的預後主要決定於肺動脈狹窄程度及側支循環情況,重症四聯症有25%~35%在1歲內死亡,50%病人死於3歲內,70%~75%死於10歲內,90%病人會夭折,主要是由於慢性缺氧引起,紅細胞增多症,導致繼發性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
1.症狀
(1)發紺 多在生後3~6個月出現,也有少數到兒童或成人期才出現。發紺在運動和哭鬧時加重,平靜時減輕。
(3)蹲踞 為法洛四聯症病兒臨牀上一種特徵性姿態。蹲踞可緩解呼吸困難和發紺。
2.體徵
患兒生長髮育遲緩,常有杵狀指、趾,多在發紺出現數月或數年後發生。胸骨左緣第2~4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音,常伴收縮期細震顫。極嚴重的右心室流出道梗阻或肺動脈閉鎖病例可無心臟雜音。在胸前部或背部有連續性雜音時,説明有豐富的側支血管存在,肺動脈瓣第二心音明顯減弱或消失。
法洛四聯症檢查
1.實驗室檢查
2.心電圖
3.胸部X線檢查
4.超聲心動圖
超聲心動圖對四聯症的診斷和手術方法的選擇有重要價值,可從不同切面觀察到室間隔缺損的類型和大小,主動脈騎跨於室間隔之上,肺動脈狹窄部位和程度,二尖瓣大瓣與主動脈瓣的纖維連續性。彩色多普勒可顯示右心室至主動脈的分流,測量左心室容積和功能等。超聲檢查還可顯示有無其他合併畸形。如懷疑周圍肺動脈狹窄,應進行心血管造影。
5.心導管及心血管造影術
右心導管檢查能測得兩心室高峯收縮壓、肺動脈與右心室之間壓力階差曲線,瞭解右心室流出道和肺動脈瓣狹窄情況。右心室造影可顯示肺動脈狹窄類型和程度、室缺部位和大小,以及外周肺血管發育情況。左心室造影可顯示左室發育情況。
法洛四聯症診斷
根據病史、體格檢查並結合心電圖和胸部X線改變.多能提示法洛四聯症的診斷。大多數法洛四聯症患兒經超聲心動圖檢查即可確診,合併肺動脈嚴重發育不良,對合並肺動脈瓣閉鎖或肺動脈缺如的病例應施行心血管造影術,以瞭解稀血管發育情況。
法洛四聯症鑑別診斷
1.法洛三聯症
2.艾森曼格綜合徵
3.右心室雙出口
4.大動脈錯位
心臟較大,肺部血管紋理增多,鑑別診斷靠心血管造影。值得注意的是SDⅠ型四聯症與SDL型解剖矯正性大動脈異位的鑑別:①四聯症有正常肺動脈下圓錐而無主動脈下圓錐,SDL型解剖矯正性大動脈異位則有主動脈下圓錐或主動脈和肺動脈下雙圓錐。②SDI四聯症的大動脈關係為正常的反位,而SDL解剖矯正性大動脈異位則類似完全性大動脈轉位,主動脈在左前或呈並列關係。
法洛四聯症治療
臨牀上手術治療有以下幾種方法:
1.四聯症矯正術
仰卧位,全麻,胸部正中切口,一般主張應用中度低温體外循環,新生兒則主張在深低温停循環和低流量體外循環下進行。一般採用4℃冷血心臟停搏液行冠狀動脈灌注誘導心臟停搏進行心肌保護。心內矯正手術包括室間隔缺損修補、妥善解除右室流出道梗阻。
2.姑息手術