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間質性肺炎

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間質性肺炎（interstitial pneumonia）是多種原因引起的肺間質炎性和纖維化疾病，病變主要侵犯肺間質和肺泡腔，包括肺泡上皮細胞、毛細血管內皮細胞、基底膜以及血管、淋巴管周圍的組織，最終引起肺間質的纖維化，導致肺泡-毛細血管功能的喪失。
中文名
間質性肺炎
外文名
interstitial pneumonia

目錄

  1. 1 流行病學
  2. 2 疾病類型
  3. ▪ 已知原因的間質性肺炎
  4. ▪ 過敏性肺炎
  5. ▪ 藥物所致間質性肺炎
  6. ▪ 結締組織病相關性間質性肺炎
  7. ▪ 塵肺病
  8. ▪ 特發性間質性肺炎
  9. 3 病因
  10. 4 基本病因
  11. ▪ 已知病因
  12. ▪ 特發性肺纖維化的危險因素
  13. 5 誘發因素
  14. 6 症狀
  15. 7 典型症狀
  1. ▪ 進行性呼吸困難
  2. ▪ 乾咳
  3. ▪ 胸痛
  4. 8 伴隨症狀
  5. 9 就醫
  6. 10 就診科室
  7. 11 相關檢查
  8. ▪ 體格檢查
  9. ▪ 影像學檢查
  10. ▪ 肺功能檢查
  11. ▪ 實驗室檢查
  12. ▪ 支氣管鏡檢查
  13. ▪ 肺活檢
  14. 12 鑑別診斷
  15. 13 治療
  16. 14 急性期治療
  17. 15 一般治療
  1. ▪ 遠離誘發因素
  2. ▪ 抗炎治療
  3. ▪ 抗纖維化治療
  4. ▪ 糾正低氧血癥
  5. ▪ 抗酸治療
  6. ▪ 心理治療
  7. 16 藥物治療
  8. ▪ 糖皮質激素
  9. ▪ 免疫抑制劑
  10. ▪ 抗纖維化藥物
  11. 17 手術治療
  12. 18 中醫治療
  13. 19 其他治療
  14. ▪ 腹式呼吸
  15. ▪ 縮唇呼吸
  16. ▪ 對抗阻力呼吸鍛鍊
  17. 20 預後
  18. 21 併發症
  1. ▪ 肺動脈高壓
  2. ▪ 肺心病
  3. ▪ 呼吸衰竭
  4. ▪ 肺部感染
  5. 22 日常
  6. 23 家庭護理
  7. ▪ 患者
  8. ▪ 家屬
  9. 24 日常生活管理
  10. ▪ 休息
  11. ▪ 飲食
  12. ▪ 運動
  13. 25 日常病情監測
  14. 26 特別注意事項

間質性肺炎流行病學

間質性肺炎沒有完整的流行病學數據統計，但臨牀較為常見的特發性間質性肺炎，近年來發病率有所升高。2016年的一項調查顯示，韓國每10萬人羣中，有74~88人患有特發性間質性肺炎。其中特發性肺纖維化的發病率隨年齡的增長而顯著升高，男性患病率高於女性。在吸煙和暴露在金屬粉末、有機粉塵、刺激性氣體的人羣中，患病的風險顯著增加。

間質性肺炎疾病類型

根據病因的不同，主要分為已知原因的間質性肺炎和特發性間質性肺炎。

間質性肺炎已知原因的間質性肺炎

是一組致病因素明確的間質性肺炎，常見的類型包括以下四個方面。

間質性肺炎過敏性肺炎

由短時間內或反覆多次吸入有機粉塵或特定的化學物質引起。

間質性肺炎藥物所致間質性肺炎

由於藥物治療引起的間質性肺炎，及時停藥後多數能阻止病情進展。

間質性肺炎結締組織病相關性間質性肺炎

是由於結締組織病累及呼吸系統引起的免疫性肺損傷，呈急性、亞急性或慢性起病，可表現為不同的影像和組織類型。

間質性肺炎塵肺病

由於長期或反覆吸入無機礦物質粉塵所致的一組肺臟瀰漫的結節狀或網格狀炎症和纖維化疾病，多數是勞動者在職業活動中患病。

間質性肺炎特發性間質性肺炎

是一組病因不明的間質性肺疾病，主要包括以下兩類。
常見特發性間質性肺炎
  • 特發性肺纖維化
是臨牀最常見的特發性間質性肺炎，侷限在肺臟，表現為進行性肺間質纖維化，其影像和組織病理學特徵為普通型間質性肺炎，成年發病，好發於老年人。
  • 特發性非特異性間質性肺炎
慢性肺臟炎症和纖維化疾病，其肺臟病理特徵為不同程度的肺臟炎症和纖維化病變，時相均一。大多數非特異性間質性肺炎是繼發性，少數病因不明的非特異性間質性肺炎，稱為“特發性”。
  • 呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病
表現為巨噬細胞性細支氣管炎和肺泡炎，多見於重度吸煙者，發病平均年齡36~54歲，無顯著的性別差異。
  • 脱屑性間質性肺炎
表現為大量吞噬煙塵顆粒的巨噬細胞在肺泡腔內聚集，多見於重度吸煙者，平均發病年齡為40~60歲。
  • 隱源性機化性肺炎
通常為亞急性起病，約1/3的患者病程早期有流感樣症狀，如低熱、咽痛、乏力等，出現乾咳和不同程度的呼吸困難。影像特徵為多葉段肺實變和（或）磨玻璃影。以40~60歲多見。大多數機化性肺炎是繼發性，少數病因不明的機化性肺炎，稱為“隱源性”。
  • 急性間質性肺炎
急性起病、病情快速進展，嚴重時可出現呼吸衰竭，病死率大於50%，平均發病年齡為50歲。
罕見特發性間質性肺炎
  • 特發性淋巴細胞間質性肺炎
影像表現為磨玻璃影和多發的囊腔影，特發性罕見，多數為繼發性。
  • 胸膜肺實質彈力纖維增生症
是以胸膜和肺彈力纖維增生為主要特徵的間質性肺炎，呈雙上肺分佈，病情呈進行性發展，平均發病年齡為57歲，病死率為40%。
  • 未分類的特發性間質性肺炎
指經過多學科專家討論後仍不能明確診斷的間質性肺炎，常常混有多種分型。
間質性肺炎大多由於病毒所致，主要為腺病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等，其中以腺病毒和流感病毒引起的間質性肺炎較多見，也較嚴重，常形成壞死性支氣管炎及支氣管肺炎，病程遷延易演變為慢性肺炎。
肺炎支原體也能引起間質性肺炎。支原體經呼吸道侵入後主要侵犯細支氣管和支氣管周圍組織，由於無破壞性病變故能完全恢復。

間質性肺炎病因

間質性肺炎可以是病因不明，也可以由其他疾病繼發。臨牀將間質性肺炎的病因分為兩大類，一類是已知病因的，另一類是未知病因的，即“特發性”，每一類又可分為不同的亞型。
在已知病因中，常見病因包括：吸入無機粉塵、有機粉塵和各種刺激性的有毒氣體；各類結締組織病以及藥物或放療相關性間質性肺炎等。部分間質性肺炎的病因雖然還不清楚，但病情的進展與一些危險因素有關。

間質性肺炎基本病因

間質性肺炎已知病因

環境
環境中含有放線菌和真菌孢子、有機粉塵、無機礦物質粉塵，如發黴的乾草、鴿子的排泄物、石英粉塵等。藥物
干擾素（α、β和γ）、呋喃妥因、胺碘酮、博來黴素、絲裂黴素、吉非替尼、英夫利昔單抗、阿達木單抗等。結締組織疾病或血管炎
系統性硬化、類風濕性關節炎、多發性肌炎/皮肌炎、系統性紅斑狼瘡等。

間質性肺炎特發性肺纖維化的危險因素

  • 年齡和性別：特發性肺纖維化的平均發病年齡為65歲，衰老是特發性肺纖維化的危險因素；男性的發病率和患病率均高於女性。
  • 遺傳因素：2％~20％的特發性肺纖維化患者具有家族遺傳性。
  • 吸煙：吸煙會增加特發性肺纖維化發生的危險性，尤其是吸煙大於20包/年的人羣。
  • 環境暴露：金屬粉塵（黃銅、鉛及鋼鐵等）和木質粉塵（松木等）。
  • 病毒感染：EB病毒、鉅細胞病毒、丙型肝炎病毒等。
  • 胃食管反流：長期反覆的胃內容物吸入可以導致肺纖維化的發生。

間質性肺炎誘發因素

特發性肺纖維化急性加重的常見誘因包括：
  • 感染。
  • 胸部外科手術和操作。
  • 空氣污染。
  • 胃內容物微吸入。
  • 其他：如肺動脈高壓、體重指數升高、冠狀動脈性疾病和免疫抑制劑治療。

間質性肺炎症狀

間質性肺炎主要的臨牀表現為呼吸困難（氣短），疾病早期僅在活動時出現，隨着疾病進展，病情逐漸加重；其次是咳嗽，多為持續性乾咳；部分患者還可能伴有發熱、乏力等全身症狀。

間質性肺炎典型症狀

間質性肺炎進行性呼吸困難

是間質性肺炎患者最典型的症狀，其特徵是呼吸淺而快，多數患者病情發展緩慢，可持續數月。最初只發生在運動時，隨着病情進展，靜息狀態下也可出現，端坐位或半卧位的狀態不能幫助患者緩解。急性間質性肺炎患者，進展更快，通常在1月內症狀由輕變重。

間質性肺炎乾咳

早期不嚴重，晚期有刺激性乾咳，可因勞動或用力呼吸而誘發。繼發感染時可有膿痰。

間質性肺炎胸痛

不常見，但類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡和某些藥物誘發的間質性肺炎可發生胸膜胸痛。

間質性肺炎伴隨症狀

部分患者可出現體重下降、骨骼肌疼痛、神經衰弱、疲乏、發熱、關節疼痛或腫脹、眼乾、口乾、間歇性手指皮色改變等症狀，多見於結締組織相關性間質性肺炎。

間質性肺炎就醫

當患者出現不明原因的呼吸困難和乾咳時，不可逆的肺損傷往往已經發生了，患者應及時前往醫院就診。醫生根據病史、體格檢查、胸部影像學檢查、血液化驗和肺功能測定的結果可以將患者分為兩組：
  • 繼發性間質性肺炎，如過敏性肺炎、藥物相關性間質性肺炎、結締組織病繼發的間質性肺炎和塵肺病等。
  • 特發性間質性肺炎，應進行胸部高分辨率CT（HRCT）檢查。根據影像的結果，進行分類，並進一步判斷疾病嚴重程度，以及除外繼發性間質性肺炎。如果檢查結果無特徵性發現，需要肺活檢進一步診斷分型。

間質性肺炎就診科室

呼吸內科、多學科間質性肺疾病診療中心。

間質性肺炎相關檢查

間質性肺炎體格檢查

肺部聽診
爆裂音或velcro囉音是間質性肺炎最常見的體徵，也是早期體徵，這種囉音表淺、細小，高調，似撕開尼龍扣帶時發出的聲音，分佈以中下肺居多。杵狀指
表現為手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵狀膨大，是慢性纖維化患者常見的表現，通常提示嚴重的肺結構破壞和肺功能受損。肺動脈高壓和肺心病的表現
間質性肺炎進展到晚期，可以出現肺動脈高壓和肺心病，進而表現為發紺、呼吸急促、下肢水腫等徵象。

間質性肺炎影像學檢查

X線胸片可以提示患者炎症和肺纖維化的程度，如果胸片正常，也不能排除其他間質性疾病。胸部高分辨率CT（HRCT）可以更加細緻地顯示肺實質和肺間質異常的程度和性質。

間質性肺炎肺功能檢查

間質性肺炎的患者以限制性通氣功能障礙和氣體交換障礙為特徵，表現為肺容量包括肺總量、肺活量和殘氣量均減少，肺順應性降低，以及彌散量降低。

間質性肺炎實驗室檢查

常規進行全血細胞學、尿液分析、肌酸激酶、肝腎功能、自身抗體和腫瘤標誌物檢查等，鑑別是否合併感染、腫瘤、全身疾病，特別是自身免疫疾病，這些檢查對間質性肺炎的診斷具有重要的意義。

間質性肺炎支氣管鏡檢查

纖維支氣管鏡檢查可以瞭解肺部病變的性質，對鑑別間質性肺炎的性質和病因都具有重要的作用。

間質性肺炎肺活檢

對於臨牀和胸部高分辨率CT特徵不能明確診斷的間質性肺炎，通常需要經支氣管鏡肺活檢、經皮穿刺肺活檢，以及外科肺活檢，明確病理改變。

間質性肺炎鑑別診斷

肺泡性肺炎（大葉性肺炎）
經典的大葉性肺炎由肺炎鏈球菌感染引起，表現為肺實質炎症，X線影像顯示肺葉或肺段的實變陰影。後者為非感染性，病變累及肺實質和肺間質，X線影像表現為磨玻璃影、實變和（或）網格狀改變。
支氣管性肺炎（小葉性肺炎）
支氣管肺炎是病原體經支氣管入侵，引起的支氣管和肺泡的炎症， X線影像顯示為肺下葉沿肺紋理分佈的不規則斑片狀陰影，不同於間質性肺炎。

間質性肺炎治療

間質性肺炎患者肺部的纖維化改變無法逆轉，臨牀採用的治療方法在於減輕炎症反應，阻止或減輕肺纖維化的進展，從而改善患者的生活質量，延長生存期。治療過程中應首先避免已知的致病或誘發因素，對於結締組織疾病繼發的間質性肺炎，需要同時治療原發疾病。

間質性肺炎急性期治療

特發性肺纖維化急性加重時，病情進展迅速，患者很快出現呼吸功能衰竭，存活時間短，死亡率很高。
臨牀主要的治療策略是對症支持治療。急性呼吸衰竭的患者給予高流量吸氧，從而改善缺氧的狀況，呼吸功能急性惡化的患者是否給予機械通氣，應權衡利弊。藥物治療常使用高劑量糖皮質激素，應用抗生素控制感染。抗纖維化藥物在特發性肺纖維化急性加重期的治療作用，尚不肯定。患者病情穩定後，可以考慮肺移植。

間質性肺炎一般治療

間質性肺炎遠離誘發因素

過敏性肺炎儘早脱離已知的過敏原，藥物相關性間質性肺炎立即停用可疑藥物，吸煙相關性間質性肺炎及時戒煙，可以有效阻止炎症和纖維化的進展。

間質性肺炎抗炎治療

糖皮質激素可以有效減輕間質性肺炎的肺臟炎症，可酌情聯合免疫抑制劑治療。

間質性肺炎抗纖維化治療

對於特發性肺纖維化，或疾病進展的結締組織病系統性硬化相關性間質性肺炎患者，應用抗肺纖維化藥物，可以部分地延緩肺纖維化的進展。

間質性肺炎糾正低氧血癥

對於靜息狀態下或活動後存在明顯低氧血癥的患者應實行氧療，可以採用家庭用固定的吸氧設備或便攜式移動性吸氧設備，間質性肺炎穩定期伴低氧血癥的患者不推薦氣管插管機械通氣治療。

間質性肺炎抗酸治療

對合並胃食管反流的患者，可以使用抗酸藥物進行治療。

間質性肺炎心理治療

教育患者堅定治療信心，避免悲觀和放棄治療的情緒，減輕患者心理的焦慮和痛苦；對終末期間質性肺病的患者，應給予臨終關懷。

間質性肺炎藥物治療

間質性肺炎糖皮質激素

常用藥物有潑尼松、甲潑尼龍。治療期間應注意激素的副作用，減量時應在數週到數月內緩慢減量，同時密切隨訪，防止疾病復發。

間質性肺炎免疫抑制劑

常與激素聯用，常用藥物有環磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲喋呤、嗎替麥考酚酯、羥氯喹、環孢素和西羅莫司等。治療期間應注意激素的副作用，注意預防感染。

間質性肺炎抗纖維化藥物

吡非尼酮
吡非尼酮具有抗炎、抗纖維化和抗氧化的特性，能夠延緩肺功能的降低，改善患者的生存期，適用於輕到中度肺功能受損的特發性肺纖維化患者，安全性較好。主要的不良反應包括光過敏、皮疹、乏力、胃部不適和厭食等。尼達尼布
尼達尼布是一種多靶點絡氨酸激酶抑制劑，可以阻斷成纖維細胞增殖、遷移和轉化，從而抑制肺纖維化的發生，適用於特發性肺纖維化，或疾病進展的結締組織病系統性硬化相關性間質性肺炎的患者。主要不良反應為腹瀉、噁心、肝藥酶升高等，中度或重度肝損傷患者禁用。抗酸藥物
包括質子泵抑制劑（如奧美拉唑、泮托拉唑）和H2受體拮抗劑（如西咪替丁、法莫替丁），用於治療胃食管酸反流，有可能降低胃食管反流相關肺損傷的風險。N-乙酰半胱氨酸
在體內轉化為谷胱甘肽前體，具有抗氧化作用，同時可以改善患者的咳痰症狀。

間質性肺炎手術治療

肺移植：是各種終末期肺疾病的主要治療手段之一，可以改善間質性肺炎患者的生活質量，延長生存期，5年生存率為50％~56％。但存在手術技術要求高、移植後生存率不確定、費用昂貴等因素。

間質性肺炎中醫治療

中醫認為，間質性肺炎病性上屬本虛標實，治療應以滋補肺腎、活血通瘀、解毒化痰為主要治療原則，可以部分地改善疾病症狀。

間質性肺炎其他治療

穩定期患者可以進行肺康復訓練，訓練過程中如果出現呼吸困難的症狀，應及時監測心率、呼吸頻率、經皮血氧飽和度。

間質性肺炎腹式呼吸

全身放鬆，兩手分別放於前胸部和上腹部，閉嘴用鼻深吸氣至不能再吸，稍屏氣或不屏氣直接用口緩慢呼氣，每日鍛鍊4次，每次10分鐘。

間質性肺炎縮唇呼吸

採用坐位，閉嘴用鼻吸氣，並將嘴唇收攏為吹口哨狀，使氣體通過縮窄的口型緩緩呼出，吸氣與呼氣時間之比為1:2，每天鍛鍊3次,每次15分鐘。

間質性肺炎對抗阻力呼吸鍛鍊

選擇合適容量的氣球，患者先深吸氣後含住氣球，儘量收攏嘴唇把肺內氣體吹進氣球內，每天鍛鍊3次，每次15分鐘。

間質性肺炎預後

預後主要取決於間質性肺炎的類型，同時，要考慮是否採取了針對性的治療措施，以及是否避免了各種致病或危險因素。主要介紹以下類型：
  • 過敏性肺炎在脱離過敏源後，有一定的自限傾向，通常糖皮質激素治療反應較好。
  • 藥物相關性間質性肺炎要及時停用可疑藥物，大多數疾病是可逆的。
  • 特發性肺纖維化預後較差，未經治療的患者中位生存時間為3~5年，5年死亡率50%~80%。經過抗纖維化藥物治療，可以改善生活質量，部分地延緩肺功能的下降，延長生存期。
  • 特發性非特異性間質性肺炎預後多樣，部分患者的病情可穩定或經治療後改善，但也有部分患者持續進展為終末期纖維化，甚至死亡。5~10年的生存率分別為82.3%和73.2%。
  • 呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病戒煙後大多數預後較好。
  • 脱屑性間質性肺炎應及時戒煙， 10年生存率為70%。
  • 急性間質性肺炎預後較差，病死率大於50%，且多數在發病後1~2個月內死亡。

間質性肺炎併發症

間質性肺炎肺動脈高壓

間質性肺炎晚期嚴重的併發症，由於長期低氧、肺纖維化和肺血管病變引起肺動脈壓力的升高。

間質性肺炎肺心病

肺動脈壓的升高使得右心室泵血的負荷增加，繼而引起了右心室的肥厚和衰竭，發展為肺心病。

間質性肺炎呼吸衰竭

慢性間質性肺炎的末期，肺通氣功能和氣體交換功能障礙，機體血氧水平嚴重降低。

間質性肺炎肺部感染

間質性肺炎患者肺部感染的發生率增加，可能與激素和免疫抑制劑的使用有關。

間質性肺炎日常

間質性肺炎患者的日常管理應以防治加重肺纖維化的誘因和病因為主，同時配合醫生積極治療。患者應加強生活的管理，穩定期堅持家庭肺康復訓練，提高生活質量，改善肺功能。

間質性肺炎家庭護理

間質性肺炎患者

應規律生活，遵循醫囑服藥；生活中遠離外源性過敏原，如鳥類、發黴稻草、污染的加濕器等；如有吸煙史應及時戒煙，同時遠離二手煙；保持充分的休息和樂觀的心態，均衡膳食，加強感染的預防。

間質性肺炎家屬

對患者進行必要的心理疏導，減少患者的憂鬱和焦慮，鼓勵患者積極進行治療；生活中應儘量幫助患者避免誘因，保持室內空氣流通，避免接觸刺激物和病原體，預防感染；協助患者進行肺康復訓練。

間質性肺炎日常生活管理

間質性肺炎休息

保持充足睡眠，被褥、枕頭不宜用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物質填充，且要經常曬、勤換洗。

間質性肺炎飲食

間質性肺炎患者應注意營養的補充，葷素搭配得當，避免飲酒，保證足夠的熱量攝入。

間質性肺炎運動

病情穩定期間，避免高強度運動或缺氧條件的旅行（如高原、飛行），以步行運動、打太極拳或做操為主。

間質性肺炎日常病情監測

出現呼吸困難或咳嗽加重時，應自行監測經皮血氧飽和度，如較前明顯下降，應減少活動量，及時就醫。當經皮血氧飽和度低於90%時，應家庭氧療。

間質性肺炎特別注意事項

患者如果出現以下症狀，應及時前往醫院就診：
  • 不明原因的呼吸困難加重，可能發生間質性肺炎急性加重，病死率高。
  • 新近出現咯血，應特別注意是否合併肺栓塞、感染或惡性疾病。 [1-17] 
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