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AML
鎖定
- 中文名
- AML
- 外文名
- acute myelocytic leukemia
- 病 因
- 還沒有找到真正的致病因
- 含 義
- 急性髓細胞白血病,白血病的總稱
- 其他含義
- 反洗錢等
AML一類總稱
一類白血病的總稱 簡介:
AML:acute myelocytic leukemia 即急性髓細胞白血病,是一類白血病的總稱,臨牀中急性骨髓系白血病可 分為M0~M7一共8種。
詳細描述:
1、流行病學:
2、病因:
還沒有找到真正的致病因,但一般認為遺傳、輻射、化學物質(如苯)、藥物及其他職業上的暴露(如濃煙、顏料、殺蟲劑等)可能與AML的發生有關。
3、分類及診斷標準
⑴、M1 急性髓細胞白血病未成熟型
⑵、M2 急性髓細胞白血病部分成熟型
2.骨髓象:骨髓增生極度活躍或明顯活躍,骨髓中原始粒細胞佔30%~89%(非紅系),早幼粒、中幼粒和成熟粒細胞大於10%,白血病細胞內可見Auer小體,幼紅細胞及巨核細胞明顯減少,此型白血病細胞的特徵是形態變異及核質發育不平衡。
3.細胞化學染色
(1)P0X與SB染色: 均呈陽性反應。
(3)中性粒細胞鹼性磷酸酶(NAP):成熟中性粒細胞的NAP活性明顯降低,甚至消失。
(5)Phi(ф)小體染色:原始和幼稚粒細胞內出現Phi(ф)小體。
⑶、M3急性早幼粒細胞白血病
2.骨髓象: 多數病例骨髓增生極度活躍,個別病例增生低下。分類以顆粒增多的早幼粒細胞為主,佔30%~90%(NEC),早幼粒細胞與原始細胞之比為3:1以上。幼紅細胞和巨核細胞均明顯減少。M3胞質中有大量顆粒和成束的Auer小體。
4.免疫學檢驗: 髓系標誌為主CD13、CD33、MP0、CD68等陽性,而HLA-DR、CD34為陰性者。
5.染色體及分子生物學檢驗: 約70%~90%的APL具有特異性的染色體易位t(15;17),是APL特有的遺傳學標誌,t(15;17)染色體易位使17號染色體上的維甲酸受體α(PARα)基因發生斷裂。與15號染色體上的早幼粒細胞白血病(PML)基因發生融合,形成PML-RARα融合基因。
⑷、M4 急性粒單核細胞白血病
2.骨髓象: 骨髓增生極度活躍或明顯活躍。粒、單核兩系同時增生,紅系、巨核系受抑制。包括兩種類型:①異質性白血病細胞增生型:白血病細胞分別具有粒系、單核系形態學特徵;②同質性白血病細胞增生型:白血病細胞同時具有粒系及單核系特徵。部分細胞中可見到Auer小體。本病可分為4亞型:M4a、M4b、M4c、M4Eo。
3.細胞化學染色
(1)POX、SB染色:原單和幼單細胞呈陰性或弱陽性反應,而幼粒細胞呈陽性或強陽性反應。
(3)酯酶雙重染色:可呈現醋酸萘酚酯酶陽性細胞、氯醋酸酯酶陽性細胞或雙酯酶陽性細胞。
4.免疫學檢驗: 白血病細胞主要表達粒、單系抗原CD13、CD14、CD33、HLA-DR,部分表達CD9。
⑸、M5 急性單核細胞白血病
1.血象:血紅蛋白和紅細胞數呈中度到重度減少,大多數患者白細胞數偏低,分類以原單和幼單核細胞增多為主,可佔細胞總數的30%~45%。未分化M5a以原單細胞為多、部分分化型M5b以幼單和單核細胞為主。兩型血小板均重度減少。
2.骨髓象:骨髓增生極度活躍或明顯活躍。原單加幼單細胞大於30%。M5a以原單細胞為主,可大於80%(NEC或單核系細胞),幼單細胞較少。M5b中原單、幼單及單核細胞均可見到,原單細胞小於80%。白血病細胞中有時可見到1~2條細而長的Auer小體。
3.細胞化學染色
(1)POX和SB染色:原單核細胞是陰性和弱陽性反應,而幼單細胞多數為陽性反應。
(2)PAS染色:原單細胞約多數為陰性反應。半數呈細粒狀或粉紅色弱陽性反應,而幼單細胞多數為陽性反應。
⑹、M6 急性紅白細胞白血病
1.血象
(2)紅白血病期:血紅蛋白和紅細胞數大多由中度到重度減少。見到各階段的幼紅細胞,以中、晚幼紅細胞為多,且形態異常。白細胞數一般偏低,可見到原粒及早幼粒細胞,隨着病程的發展,部分病例後期發展為急性髓細胞白血病;其血象也隨之而改變,此時幼紅細胞逐漸減少。血小板減少明顯,可見畸形血小板。
2.骨髓象
(2)紅白血病期:骨髓增生極度活躍或明顯活躍。紅系和粒系(或單核系)細胞同時呈惡性增生。大部分病例以中晚幼紅細胞為主,原紅、早幼紅細胞次之;白細胞系統明顯增生,原粒(或原單核+幼單核)細胞佔優勢,大於30%(ANC),部分原始和幼稚細胞中可見Auer小體。
3.細胞化學染色:幼紅細胞PAS呈陽性反應,積分值明顯增高,且多呈粗大顆粒、塊狀、環狀或瀰漫狀分佈。
⑺、M7 急性巨核細胞白血病
2.骨髓象: 骨髓象增生明顯活躍或增生活躍。粒系及紅系細胞增生均減低。巨核細胞系異常增生,全片巨核細胞可多達1 000個以上,以原始及幼稚區核細胞為主。其中原始巨核細胞大於30%,根據分化程度分兩種亞型:未成熟型:以原始巨核細胞增多為主;成熟型:原始巨核至成熟巨核細胞同時存在。
3.細胞化學染色: 有價值的細胞化學染色是5′-核苷酸酶、ACP和PAS為陽性,酯酶染色ANAE陽性,並可被NaF抑制。MP0及SB染色陰性。
4.免疫學檢查: CD41、CD42可呈陽性表達。
5.染色體檢驗: 染色體有inv(3)或del(3)、+8、+21異常。
⑻、M0急性微分化型粒細胞白血病
4、臨牀表現
⑴.貧血 如蒼白,無力,心悸,氣短等,老年病人貧血更為多見。少數病例可在確診前數月至數年先出現難治性貧血(refractory anemiaRA),以後再逐漸發展成AML(但絕少發展為ALL)。發生貧血的原因有:由於正常造血幹細胞因白血病克隆增殖而受抑,紅系祖細胞對紅細胞生成素(erythropoietin,EPO)的反應性降低,骨髓微環境破壞使紅細胞生成減少;出現無效紅細胞生成;合併明顯(少見)或隱性溶血,紅細胞壽命縮短;合併急、慢性失血,或脾功能亢進等。
⑵.發熱和感染 發熱是初診尤其是化療骨髓抑制期患者的常見症狀,其原因主要是感染,感染可發生在體表、體內任何部位。中性粒細胞減少(當<1.0×109/L時感染機會明顯增多)伴功能缺陷,化療和皮質激素的應用使機體免疫功能下降皮膚、黏膜(口腔、胃腸道等)出血、潰瘍導致屏障破壞是引起感染的主要因素。
⑶.出血 約60%的初診AML有不同程度出血,皮膚黏膜(鼻、口腔及牙齦)出血最常見,眼底、球結膜出血較易見,女性可有月經增多,血尿較少見,但鏡下血尿不易被發現,嚴重的胃腸、呼吸道和顱內出血雖不多見卻常是致死的原因。急性白血病出血的機制較複雜:骨髓衰竭導致血小板減少是最重要的原因。通常血小板<20×109/L時多伴高危出血傾向,若合併全身感染或嚴重貧血時更可加重出血;化療、細菌內毒素和白血病細胞浸潤損傷血管內皮以及凝血障礙都是引起出血的因素。
AML-M3亞型(急性早幼粒細胞白血病)的出血比ALL和AML其他亞型更嚴重而多見,其明顯出血往往與血小板減少的程度不相適應這是因為白血病細胞破壞(尤在化療開始後),大量促凝物質和組織因子釋放可使50%~75%的M3病例發生瀰漫性血管內凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)伴原發纖維蛋白溶解(fibrinolysis),偶爾DIC也出現於AML其他亞型如M5(急性單核細胞白血病)。
⑷.白血病浸潤表現 AML髓外浸潤可發生在本病各亞型,但以M5和M4(急性粒單核細胞白血病)為較頻見。
①.皮膚浸潤:以M5和M4型多見外觀呈斑丘疹、結節狀或腫塊,色澤紫紅,可多發而布及全身或少數幾個散佈於體表,且對放療敏感。偶爾也有在血象、骨髓象出現白血病改變前皮膚浸潤先被發現。與AML相關的良性皮膚損害還有多形性紅斑、Sweet綜合徵、膿瘡病、壞疽病等藉皮膚活檢可資鑑別。
④.肝、脾、淋巴結腫大見於約40%的病例(M5型較多見):與ALL相比其發生率較低,腫大的程度也較輕(肝脾通常肋下剛觸及至肋下<4cm),明顯的肝、脾淋巴結腫大發生率一般≤10%對有顯著肝脾腫大的患者應注意與慢性粒細胞白血病(chronic granulocytic leukemia,CGL)急性變相鑑別。
⑥.中樞神經系統受累(CNSL):初診AML的發生率不詳但包括復發時的全病程CNSL總髮生率兒童為5%~20%成人約15%,明顯低於ALL。年輕(尤其<2歲),周血白細胞和原始細胞數增高,顯著肝脾腫大M4或M5亞型,以及伴染色體單體7或inv (16)(p13;q22)是發生CNSL的高危因素。生存時間愈長的患者CNS受累的發生率也較高。患者可無症狀,也可表現頭痛等顱內壓增高或腦神經麻痹(V,Ⅶ對腦神經為主)等症狀。AML的CNS預防性治療一般不作為常規,但有主張對兒童、M5型或白細胞>100×109/L的患者應給予預防治療。
⑦.粒細胞肉瘤:是由原粒或原單核細胞組成的一種髓外腫瘤,因瘤細胞內含大量髓過氧化物酶使瘤體切面呈綠色,故又名綠色瘤(chloroma),發生率佔AML的2%~14%,且更多見於伴t(8;21)染色體異常的患者。粒細胞肉瘤常累及骨、骨膜、軟組織淋巴結和皮膚,好發在眼眶、鼻旁竇、胸壁、乳房涎腺、縱隔神經胃腸道和泌尿生殖系等處。瘤塊可於AML診斷時被發現,亦可在AML診斷確立前即出現並對放療顯示敏感
AML還可以發生心臟、心包、肺、胸膜、腎及胃腸等各種器官、組織的浸潤,但一般很少導致出現臨牀症狀。可能出現的與浸潤器官相應的症狀、體徵大致有心率不齊,心前區收縮期雜音,心包、胸膜出血和積液,肺X線改變,腎腫大,蛋白尿,尿中出現紅、白細胞,食慾不振,噁心嘔吐腹痛,腹瀉,胃腸出血或表現為闌尾炎等。睾丸、前列腺、卵巢子宮浸潤較少見。
5.併發症
⑴.感染 發熱是急性白血病的最常見併發症,約半數以上的患者以發熱起病,當體温>38.5℃是常常由感染引起的,其熱型不一且熱度不等發熱的原因是主要細菌和骨骼疼痛。
⑵.出血 急性白血病的整個過程中,幾乎所有的患者都會有不同程度的出血,40%~70%患者起病時就有出血,在未併發DIC時,出血發生率67%~75%,死於出血者佔38%~44%,併發DIC者,幾乎全部有出血,其中20%~25%死於DIC。出血部位以皮膚、黏膜最多見,表現為皮膚出血點、淤斑、鼻出血、牙齦滲血口腔舌面血皰和月經過多等,而且淤斑中央常有硬結嚴重者可有各種內臟出血,如消化道、呼吸道和泌尿道出血,顱內出血常可致命。視網膜出血可致視力減退甚至失明,蛛網膜下隙出血常引起突然死亡,耳內出血可致眩暈耳鳴聽力下降等急性白血病中以AML-M3和AML-M5出血重,易合併DIC。
⑶.白血病髓外併發症 由於白血病細胞可以侵犯各種組織器官,或影響各系統功能,因此可引起多種併發症,有時這些系統併發症甚至成為患者的主要臨牀表現。可見於成人呼吸窘迫綜合徵、結節病胸腔積液、肺纖維化心包積液、心律失常、高血壓、心臟功能衰竭、急腹症、門脈高壓、腎功能不全等
⑺.皮膚損害 白血病併發皮膚損害較為常見,可分為特異皮膚損害(多與白血病皮膚浸潤有關)和非特異性皮膚損害。特異性皮損表現為紅斑、結節、腫塊。M5、M3型相對較多。
⑽綠色瘤是AML或CML髓外浸潤的表現主要由原始或幼稚粒細胞、單核細胞形成有腫瘤較常見的發生部位為皮膚眼眶、其他的部位沿有鼻旁竇骨、胸壁、乳腺、胃腸道、呼吸道或泌尿道、CNS或淋巴結。T(8;21)AML具有髓外浸潤特點,綠色瘤較多見。一般認為有綠色瘤的白血病對治療的效果較差,預後不良。
⑾.口腔併發症
①牙齦增生:AML中M4、M5亞型常見牙齦增生白血病性牙齦增生沿唇側
及舌側發展、充血呈海綿狀,質較柔軟。局部可有壞死出血化療後牙齦增生可減輕消失。
②口腔黏膜病變:可表現為出血、糜爛、潰瘍、紅斑、血皰等。與白血病
患者血小板減少性出血、口腔感染、化療對黏膜的損傷有關。口腔黏膜病變的重要性在於它可能成為細菌入侵的門户。
⑿.白血病相關性副瘤綜合徵 白血病患者併發的某些臨牀綜合徵與白細胞細胞髓外浸潤無關,稱為白血病相關性副瘤綜合徵(paraneplastic syndromes associated with leukemia)。主要的白血病相關性副瘤綜合徵有Sweets綜合徵、壞疽性膿皮病、關節炎及血管炎綜合徵
壞疽性膿皮病(pyoderma gangraenosum)是一種病因未明的潰瘍性皮膚病,50%~80%與全身性疾病有關。近1%的壞疽性膿皮病與血液病有關。AML、CML是最常見類型,伴壞疽性膿皮病的ALL和HCL偶見於報道。壞疽性膿皮病可作為白血病的初診時表現,有些甚至早於白血病的診斷。
AML合格列表
AML:在ROHS指令中,常常會出現這個詞,意思為合格的製造商列表,例如:
–Normally the customer is the owner of the Approved Manufacturer list, AML, which means they are responsible for which components we are allowed to use on their products.通常客户就是合格製造商列表(AML)的擁有者,這意味着他們負責決定哪些物料可用於製造他們的產品。
AML反洗錢
AML
anti-money laundering
反洗錢,是指為了預防通過各種方式掩飾、隱瞞毒品犯罪、黑社會性質的組織犯罪、恐怖活動犯罪、走私犯罪、貪污賄賂犯罪、破壞金融管理秩序犯罪等犯罪所得及其收益的來源和性質的洗錢活動。常見的洗錢途徑廣泛涉及銀行、保險、證券、房地產等各種領域。反洗錢是政府動用立法、司法力量,調動有關的組織和商業機構對可能的洗錢活動予以識別,對有關款項予以處置,對相關機構和人士予以懲罰,從而達到阻止犯罪活動目的的一項系統工程。
AML開發環境
用户可以利用Arc/Info命令語言或本身提供大量的宏命令和菜單進行二次開發,建立圖形用户界面,設計專用系統和工具,擴充Arc/Info的功能,生成適合各種應用的實用系統.AML提供了變量和函數,能實現邏輯分支和循環,提供簡單的文件處理和字符處理能力,執行算術和三角運算,支持子過程調用和參數傳遞,可執行程序測試和查錯,實現Arc/InfoGis 功能。
AML親和性
affinity macroligand
AML建模語言
全稱:Adaptive Modelling Language
是由美國TechnoSoft公司開發的一個先進的、面向對象的、複雜系統全自動的工程設計框架開發工具。TechnoSoft公司成立於1992年,位於美國俄亥俄州的辛辛那提,在商用及國防應用軟件領域具有領先地位。其主要產品AML能夠建模並模擬整個產品開發週期--集成和產品自動配置及可視化,設計和分析,製造和生產計劃編制,監測和費用估算。 AML已經在美國的Air Force Research Laboratory,Wright State University,Purdue University,MacNeal-Schwendler Corp.,Lockheed Martin等重要航空航天設計部門得到重要應用。
在美國政府JSF(Joint Strike Fighter)項目競標中,Lockheed Martin公司藉助AML這個強大工具一舉擊敗了Boeing公司,取得了價值2000~4000億美元的合同訂單,在未來數年內將負責生產約3000架飛機,其中: l 美國空軍1763架 l美國海軍480架l美國海軍陸戰隊609架 l英國皇家海軍及空軍150架,據Lockheed Martin公司估算,使用AML可以節省95%設計時間,每年節省設計開支200億美元,因此他們將AML列在認證軟件的首位,超過Catia、Nastran等眾多設計軟件。
AML作為工程框架建模工具,具有下面重要特色:
1. 面向對象
AML在系統建模中採用了軟件開發中的面向對象技術,將所要模擬的問題封裝成類對象,具有可繼承,重用,多態和"虛函數"等特性。因此,用AML開發的工程設計框架結構緊湊、一致,對系統的要求很低。用AML開發的工程設計框架是一個基於知識工程(KBE)的框架,能從所模擬的範圍中捕獲知識,用此知識生成參數模型,在一個統一的面向對象零件模型中進行處理。
2. 動態
在AML開發的工程設計框架中可以動態添加和修改模型、對象、特性,與依賴性順序無關;框架各級的前向和後向依賴性跟蹤可以自動實現;框架能夠動態管理跨並行/非並行用户分佈站點的模型、對象、特性;模型、對象、特性改變時,框架會通知依賴它的模型、對象、特性僅在需要時重新計算;AML將零件模型分成若干子模型,每一個子模型獨自捕獲處理各自的工程學科。
3. 異地設計 (網絡分佈)
用AML開發的工程設計框架可以在Web上運行,很容易實現跨平台可以把分佈在各地的資源有效地結合到一起。 先進的e-Design
4.並行協同工程環境
AML給系統眾多設計者營造良好的並行相同工作環境,透視各設計過程與實時傳輸部件的設計狀態。按多學科的要求同時對系統進行操作。
5. 通用與專用數據接口
AML能開發出具有強大功能的數據接口,這一功能是由AML平台自身的功能決定的,既e-HUB技術。
用AML開發的工程設計框架具備許多優勢 :
真正集成生產--處理設計的並行工程環境
約束驅動,參數化,基於特徵的設計環境
支持IGES,STEP,CORBA(4.0版),JAVA工業標準
與平台無關,完全跨UNIX和NT移植
用户界面可配置、定製
所有運算單一語法
處理、檢查方案編制自動化的幾何推理
提供管理多學科研究的框架
自動網格生成加速模型分析的準備
設計評價的特徵減少及壓縮
捕獲設計意圖的框架
基於行為的成本(ABC)動態評估設計或材料改變的影響
AML編程語言
AML(Approximate Maximum Likelihood)
AML(amylase )