壞疽性膿皮病

本病原因不明，疾病發展到一定的程度有細菌感染，但這不是原發菌。目前認為是自身免疫性疾病，是壞死性血管炎，其依據是糖皮質激素及免疫製劑治療有效。

好發於30～40歲的男性，面部、肩部、背部是常見部位。初起的皮損是丘疹、水皰、血皰、膿皰及結節、相互融合形成浸潤性的紫紅色硬塊，短期內出現壞死、潰瘍，邊緣仍然為紫紅色，潰瘍的形狀不規則，其上方附有惡臭的黃綠色的濃液和結痂，潰瘍中心結成瘢痕癒合的同時，邊緣紫紅色的斑塊仍然不斷地擴大，可以發展成面部的一側或背部的一側。皮損的數量可以多片，常以一片為重，出新皮損的同時有高熱。

診斷主要依賴於臨牀表現。炎性丘疹、膿皰、結節，迅速形成潛行性潰瘍，劇烈疼痛，應考慮本病。組織病理對本病無診斷意義。需與其他原因引起的潰瘍性疾病如皮膚結核、深部真菌病、晚期梅毒、非典型性分枝桿菌感染、增殖性膿皮病等鑑別。同時應進行全身性檢查，以明確是否伴有潛在性內在疾病。

常伴發系統性疾病如潰瘍性結腸炎、克羅恩病（Crohn病）、急性粒細胞性白血病、多發性骨髓瘤、淋巴瘤、慢性活動性肝炎、糖尿病、結締組織病等，因此對本病應仔細全面檢查，及時發現全身的潛在性疾病。

1.支持、對症治療

增強營養，改善患者的全身狀況；積極治療原發性內在疾病；避免皮膚損傷及創傷性操作；切忌攝入碘化鉀以防病情加重。

2.藥物治療

（1）糖皮質激素 適用於病情較重的急性病例。潑尼松口服，多數患者有顯著療效。當常規劑量治療無效時，可考慮甲潑尼龍衝擊療法，待病情控制後，改為潑尼松維持治療。

（2）免疫抑制劑 適用於糖皮質激素治療無效、或出現嚴重不良反應以及不能耐受者。

（3）柳氮磺胺吡啶 適用於伴活動性腸病的患者。

（4）氨苯碸 適用於慢性、頑固性病例。

（5）沙利度胺 晚間一次頓服，病情控制後，逐漸減至維持劑量。

（6）抗生素 伴細菌感染者，可試用抗生素，如二甲胺四環素，具有抗炎及抗感染作用。

雷公藤製劑、利福平、賽庚啶、轉移因子、胸腺肽等均有報道用於治療本病。

4.特殊治療

包括大劑量靜脈輸注丙種球蛋白、血漿置換、高壓氧療法等。適用於其他方法無效的患者。

目的在於清潔創面、預防繼發感染、促進潰瘍癒合。

6.手術治療

由於手術可誘發本病，原則上不適用於本病的治療。但如潰瘍底部有較多壞死組織，可行手術清除病灶壞死組織，以保持局部的清潔。當皮損被有效控制後，可立即進行植皮手術，修復創面。