急性巨核細胞白血病

病因尚未不完全清楚，可能與下列因素有關。

1.生物因素

主要是病毒感染。病毒感染能引起白血病已在動物實驗中得到證實。

2.物理因素

包括X射線、γ射線等電離輻射。有證據表明接觸放射線能引起白血病發病率增高，如在第二次世界大戰中日本的廣島和長崎在遭受原子彈襲擊後的倖存者中，白血病的發生率較其他地區的人羣高數十倍。

3.化學因素

多年接觸某些化學物質和藥物如苯以及含有苯的有機溶劑與白血病發生有關。有些藥物如氯黴泰、保泰松、抗腫瘤藥物中的烷化劑和拓撲異構酶Ⅱ抑制劑等，均被認為與白血病的發病密切相關。

4.遺傳因素

家族性白血病約佔白血病的0.7%。如在單卵孿生子中，如果一個人患白血病，另一個人發病率為20%，較雙卵孿生子高12倍。

5.其他

某些血液病可最終發展為白血病，如骨髓增生異常綜合徵、淋巴瘤、多發性骨髓瘤等。

患者表現為貧血、出血、發熱及感染與血細胞減少有關的症狀。偶有病例表現為淋巴結腫大或肝脾腫大，不常見。

1.血常規

大部分患者血細胞減少。部分患者起病時血小板正常或升高。

2.骨髓塗片細胞學檢查

大部分患者骨髓活檢伴有不同程度的骨髓纖維化，骨髓穿刺往往幹抽。骨髓中原始巨核細胞增多，胞體大（12～18μm），染色質緻密，核仁明顯。

3.細胞化學染色

原始巨核細胞對過氧化物酶及蘇丹黑B染色均呈陰性反應。部分細胞糖原染色（PAS）陽性，非特異性酯酶陽性，並可被氟化鈉抑制。

4.免疫表型

原始巨核細胞表達一個或多個血小板膜糖蛋白：CD41（糖蛋白Ⅱb/Ⅲa）、CD61(糖蛋白Ⅲa)、CD42b（糖蛋白Ib）。特異性表達CD36。髓系相關抗原CD13和CD33可能是陽性，但CD34、CD45和HLA-DR、MPO和其他髓系分化抗原通常是陰性。

5.遺傳學檢查

該類型白血病沒有特徵性染色體異常。唐氏綜合徵和縱隔生殖細胞腫瘤患者易併發該類型白血病。

1.骨髓塗片中原始細胞≥20%，其中原始巨核細胞≥50%。

2.原始巨核細胞特異性表達CD41,CD61或CD42b。

目前尚無滿意的治療方法。用治療急性髓系白血病的誘導化療方案(DA)，緩解率很低。如果能達到緩解，緩解和生存時間也都很短。

預後差於其他類型AML。

1.心理護理

做好解釋工作，減少患者的焦慮、恐懼思想，使患者有安全感及信任感。

2.保護性隔離

定期房間消毒，謝絕探視，避免交叉感染。

3.基礎護理

保持皮膚、口腔清潔，防止身體的意外損傷。保證充足的休息和睡眠。

4.飲食護理

飲食宜富含高蛋白、高熱量、高維生素，易消化、少渣飲食。避免辛辣刺激性食物，防止口腔黏膜損傷。多飲水，多食蔬菜、水果，以保持排便通暢。

6.消化道反應防護

化療期間給患者提供安靜、舒適的環境，避免不良刺激。以半流質食物為主，避免產氣、辛辣和高脂食物，進食前後保證休息。嘔吐時給予及時處理，保持口腔清潔。

7.肝腎功能損害的防護

部分化療藥物對肝腎功能有損害作用，用藥期間應觀察有無黃疸、血尿及尿量。保證輸液量，鼓勵患者多飲水。