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成人斯蒂爾病
鎖定
- 外文名
- adultonsetStill’sdisease,AOSD
- 別 名
- 成人still病,變應性亞敗血症
- 就診科室
- 免疫科
- 多發羣體
- 16~35歲
- 常見症狀
- 發熱,皮疹,關節、肌肉症狀,咽痛,淋巴結腫大,肝脾腫大,心臟損害,肺、胸膜病變,腹痛,神經系統病變等
- 中文名
- 成人斯蒂爾病
成人斯蒂爾病病因
本病的病因尚不清楚,一般認為與感染、遺傳和免疫異常有關。
1.感染
2.遺傳
3.免疫異常
成人斯蒂爾病患者可存在細胞和體液免疫異常。
成人斯蒂爾病臨牀表現
1.發熱
發熱為本病的重要表現之一。幾乎見於所有的患者。通常是突然高熱,一天1個高峯,偶爾一天2個高峯。以高熱為主,體温多超過39℃,一般在午後或傍晚時達到高峯。也有患者開始為中低熱在2~4周後出現高熱,部分患者體温不規則,全天任何時候都可出現高熱。高熱型以弛張熱多見,其他有不規則熱和稽留熱等。約半數患者發熱前出現畏寒,但寒戰少見。熱程可持續數天至數年,反覆發作。發熱時皮疹、咽痛、肌肉和關節疼痛症狀加重,熱退後皮疹可隱退,上述症狀可減輕。多數患者雖然長期發熱,但一般情況良好無明顯中毒症狀。
2.皮疹
皮疹是本病的另一主要表現,85%以上的患者在病程中出現一過性皮疹,其表現為瀰漫性充血性紅色斑丘疹有時有輕度瘙癢感一般分佈於頸部、軀幹和四肢伸側,皮疹形態多變有的患者還可呈蕁麻疹、結節性紅斑或出血點。皮疹出現時間無規律性,多隨傍晚發熱時出現,並隨清晨熱退後而消失,即晝隱夜現之特點。呈一過性,皮疹消退後不留痕跡,但少數可遺有大片色素沉着。
3.關節和肌肉症狀
關節痛和關節炎為本病的主要臨牀表現之一,但可以很輕,以致容易被忽略一般起病較為隱匿,多為關節及關節周圍軟組織疼痛、腫脹和壓痛。部分患者在發熱多天或數月後才出現關節表現。大多數患者不遺留關節畸形。少數多關節和近端指間關節受累者亦可發生慢性關節損害,
4.咽痛
5.淋巴結腫大
本病早期往往有全身淺表淋巴結腫大,尤以腋下及腹股溝處顯著呈對稱性分佈,質軟有輕壓痛,無粘連及大小不一。部分患者出現肺門及腸繫膜淋巴結腫大,可造成腹部非固定性疼痛腸繫膜淋巴結壞死,可造成劇烈腹痛。體温正常後腫大的淋巴結縮小或消失。
6.肝脾腫大
約半數患者肝臟腫大一般為輕、中度腫大,質軟。約3/4的患者有肝功能異常丙氨酸氨基轉移酶升高。部分患者有黃疸,但鹼性磷酸酶、γ-谷氨酰轉肽酶肌酸磷酸激酶一般正常。症狀緩解後,肝臟可恢復正常。少數患者出現酶膽分離現象,亞急性重型肝炎。急性肝功能衰竭,以致死亡。脾臟輕至中度腫大,質軟,邊緣光滑,疾病緩解後可恢復正常。
7.心臟損害
本病的心臟損害表現心包病變多見,其次為心肌炎,心內膜炎少見。臨牀表現為心悸、胸悶、心律失常和充血性心力衰竭等。心包炎一般起病隱匿,仔細聽診可聞及心包摩擦音,超聲心動圖可見積液罕見心包填塞。部分患者出現心包縮窄。心肌病變一般不影響心臟功能。
8.肺和胸膜病變
可出現咳嗽咳痰、胸悶和呼吸困難等症狀肺部損害表現為浸潤性炎症、肺不張、肺出血間質性肺炎及澱粉樣變,或出現成人呼吸窘迫綜合徵。胸膜病變為纖維素性胸膜炎、胸腔積液和胸膜肥厚等。痰培養及胸腔積液培養陰性。部分患者由於長期應用激素及免疫抑制劑,可出現肺部細菌感染或結核感染等。
9.腹痛
10.神經系統病變
11.其他表現
成人斯蒂爾病檢查
1.實驗室檢查
本病突出表現是患者外周血白細胞總數增高,一般在14×10/L~20×10/L之間,也有報告高達50×10/L,呈類白血病反應。白細胞升高以中性粒細胞增高為主,分類一般在0.9以上,中性粒細胞核左移而嗜酸性細胞不消失。半數以上的患者血小板計數高達300×10/L以上。
2.X線表現
成人斯蒂爾病診斷
Cush標準:
必備條件:
發熱≥39℃;
關節痛或關節炎;
類風濕因子<1:80;
抗核抗體<1:100;
另需具備下列任何兩項;
血白細胞≥15×109/L;
皮疹;
須強調指出的是成人斯蒂爾病是排除性診斷,至今仍無特定的統一診斷標準,即使在確診後,仍要在治療、隨訪過程中隨時觀察病情變化。
成人斯蒂爾病鑑別診斷
1.感染性疾病
病毒感染(乙肝病毒、風疹、微小病毒、可薩奇病毒、EB病毒、鉅細胞病毒、人類免疫缺陷病毒等)、感染性心內膜炎、腦膜炎球菌菌血症、淋球菌菌血症及其他細菌引起的菌血症或敗血症、結核病、萊姆病、梅毒和風濕熱等。
2.惡性腫瘤
3.其他結締組織病。
4.其他疾病
成人斯蒂爾病治療
2.腎上腺糖皮質激素
對單用非甾類抗炎藥不起效,症狀控制不好,或減量復發者,或有系統性損害、病情較重者應使用糖皮質激素。常用潑尼松。待症狀控制、病情穩定1個月以後可逐漸減量,以最小有效量維持。對重症者可用甲基潑尼松龍衝擊治療。
3.改善病情抗風濕藥物(DMARDs)
用激素後仍不能控制發熱或激素減量即復發者;或關節炎表現明顯者應儘早加用改變病情抗風濕藥。病情較輕者的慢性系統性病變,如發熱、乏力、皮疹、漿膜炎等可用羥氯喹。關節病變明顯者首選甲氨蝶呤。還可根據病情在甲氨蝶呤基礎上聯合使用其他改變病情抗風濕藥。如病人對甲氨蝶呤不能耐受可換用來氟米特,在使用來氟米特基礎上也可與其他抗風濕藥聯合。對較頑固病例可考慮使用環磷酰胺、硫唑嘌呤及環孢素A。當轉入慢性期以關節炎為主要表現時,可參照類風濕關節炎治療與抗風濕藥聯合用藥。在多種藥物治療難以緩解時也可甲氨蝶呤+環磷酰胺。
4.其他藥物
抗腫瘤壞死因子-國外已有應用。靜脈注射丙種球蛋白尚有爭議。
成人斯蒂爾病預後
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