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複發性多軟骨炎
鎖定
- 外文名
- relapsing polychondritis
- 就診科室
- 風濕免疫科
- 常見發病部位
- 耳,鼻,眼,關節,呼吸道,心血管
- 常見症狀
- 外耳輪突發的疼痛、腫脹,鞍鼻畸形,關節疼痛和壓痛
- 中文名
- 複發性多軟骨炎
複發性多軟骨炎病因
病因至今不明,可能與外傷、感染、過敏、酗酒、服用鹽酸肼屈嗪等有關,也有人認為與中胚層合成障礙或蛋白水解酶異常有關,但通過對臨牀特點、實驗室檢查和病理的多年研究,越來越多資料提示它是一種免疫介導的疾病,包括體液免疫和細胞免疫。
複發性多軟骨炎臨牀表現
1.耳郭軟骨炎
耳郭軟骨炎是最常見的症狀,在39%的病例為首發症狀,以外耳輪突發的疼痛、腫脹、發紅、發燙為特徵,炎症可以自行消退或經治療消退。經反覆發作外耳郭變得柔軟而下塌。由於耳前庭結構或內耳動脈血管炎可突發失聰和眩暈。85%病程中受累及。起病較突然,常見為對稱性,單側少見。急性發作期表現為外耳耳郭紅、腫、熱、痛、紅斑結節。病變可侷限,也可瀰漫。
2.聽覺及(或)前庭功能受累
病變侵犯外聽道或咽鼓管,導致狹窄或閉塞,使聽力受到損害;病變累及中耳和內耳,可表現為聽覺及(或)前庭功能損傷;合併的血管炎累及內聽動脈分支時,也可出現聽覺異常和前庭功能損傷。並常伴有旋轉性頭暈、共濟失調、噁心及嘔吐。
3.鼻軟骨炎
4.眼炎性病變
主要表現為眼的附件炎症,可單側性,也可為對稱性。最常見為結膜炎、角膜炎、虹膜睫狀體炎、鞏膜炎和色素膜炎。視網膜病變也常有發生,如網膜微小動脈瘤、出血和滲出、網膜靜脈閉塞、動脈栓塞、視網膜剝離、視神經炎及缺血性視神經炎等。
5.關節病變
多關節炎是本病的第2個常見的初發病症,典型的表現為遊走性、非對稱性、非變形性關節炎,可累及周圍或中軸的大小關節。呼吸道軟骨炎可引致鼻軟骨萎縮塌陷,表現為鞍鼻畸形。喉、氣管及支氣管受累可引致嘶啞、氣梗、甲狀腺軟骨上觸痛、咳嗽、喘鳴或喘息。最常累及的關節為掌指關節、近端指間關節和膝關節,其次為踝關節、腕關節、肘關節。也可累及胸骨旁的關節,如肋軟骨、胸骨柄及胸鎖關節等。骶髂關節及恥骨聯合在RP中也可累及。出現局部的疼痛和壓痛,可伴腫脹,RP患者也可伴有破壞性關節病變疾病,如成人銀屑病關節炎、幼年類風濕關節炎、賴特綜合徵、乾燥綜合徵、強直性脊柱炎等。
6.喉、氣管及支氣管樹軟骨病變
7.心血管病變
複發性多軟骨炎亦可累及心血管系統,發生率為30%,包括主動脈瘤,主動脈瓣大血管栓塞、小血管或大血管炎症和心臟瓣膜損害,心包炎及心肌缺血等。並可引起死亡。心血管併發症:完全性傳導阻滯和急性主動脈瓣閉鎖不全引致的心血管虛脱;主動脈瓣破裂。大血管受累可引致血管動脈瘤(主動脈、鎖骨下動脈),或由於血管炎或凝血病變而致的血栓形成。有些病例可出現升主動脈瘤,胸、腹、主動脈及鎖骨下動脈發生動脈瘤。
8.皮膚
9.神經系統
10.腎臟
11.其他
複發性多軟骨炎檢查
1.RP實驗室檢查
2.血清學檢查
類風濕因子及抗核抗體陽性。梅毒血清學反應假陽性。血循環免疫複合物也常陽性。間接熒光免疫法顯示抗軟骨抗體及抗天然膠原Ⅱ型抗體在活動期一般均陽性,用激素治療後可轉陰性。因此,抗天然膠原Ⅱ型抗體陽性對RP的診斷可能有幫助。尿酸性黏多糖陽性,在疾病發作期可大於正常值4.21倍,其可提示軟骨破壞的程度。
3.輔助檢查
(1)X線檢查胸片顯示有肺不張及肺炎。氣管支氣管體層攝影可見氣管、支氣管普遍性狹窄,尤其兩臂後伸挺胸側位相可顯示氣管侷限塌陷。同時也能顯示主動脈弓進行性擴大,升和降主動脈、耳郭、鼻、氣管和喉有鈣化。周圍關節的X線顯示關節旁的骨密度降低,偶有關節腔逐漸狹窄,但沒有侵襲性破壞。脊柱一般正常,少數報告有嚴重的脊柱後凸、關節腔狹窄、腰椎和椎間盤有侵襲及融合改變。恥骨和骶髂關節有部分閉塞及不規則的侵襲。
(4)纖維支氣管鏡檢查可直接觀察受累的氣道,可以顯示氣管支氣管樹的炎症、變形、塌陷等,進一步明確診斷和觀察疾病的進程。
(5)肺功能檢查通過測定吸氣和呼氣流量曲線顯示呼氣及吸氣均有阻塞。分析流速-容積曲線,可得到50%肺活量時的最大呼氣流速和最大吸氣流速,這樣可以區別固定性狹窄和可變的狹窄在呼吸困難中所佔的比例,及判斷狹窄的位置。
(6)活組織檢查可提供進一步的診斷證據,但如果臨牀症狀典型,活組織檢查並不是必須的。活檢的部位可以是鼻軟骨、氣道軟骨、耳郭軟骨等,但活檢後可能激發複發性多軟骨炎的發作,造成新的畸形。故應特別注意,取耳郭軟骨應從耳後入手。
複發性多軟骨炎診斷
複發性多軟骨炎的診斷一般是基於臨牀特徵,不一定做活組織檢查。McAdam等提出下述診斷標準:對稱性耳軟骨炎,非破壞性、血清陰性多關節炎、鼻軟骨炎、眼炎、呼吸道軟骨炎、耳蝸或前庭功能障礙。符合其中至少3項可以成立診斷。如果臨牀表現不確定,必須除外其他原因引致的軟骨炎,尤須除外感染性疾病。須做活檢和培養或其他必要的試驗,以除外梅毒、麻風、真菌或其他細菌感染。
複發性多軟骨炎治療
輕症多軟骨炎,侷限於關節、鼻或耳的軟骨炎,可使用非甾體抗炎藥。比較嚴重的多發性軟骨炎,如鞏膜炎、葡萄膜炎和出現系統症狀的,須開始糖皮質激素治療,潑尼松(或等量的其他製劑)和免疫抑制劑,如硫唑嘌呤或環磷酰胺。一當療效出現,糖皮質激素劑量即應逐漸減少,直至停用。環孢素已被用於難治性病例,並取得良好效果。急性氣道梗阻口服糖皮質激素無效者,用甲潑尼龍靜脈衝擊治療已有獲成功的報道。
1.病情較輕的患者
可以選用阿司匹林或其他非類固醇抗炎藥和氨苯碸。
2.中重度的患者
要選擇糖皮質激素和免疫抑制劑。
3.其他治療
(1)手術對具有嚴重的會厭或會厭下梗阻而導致重度呼吸困難的患者,應立即行氣管切開造瘻術,甚至需輔予合適的通氣,以取得進一步藥物治療的機會。一般不選用氣管插管,因可引起氣道的突然閉塞死亡,如不可避免,要選擇較細的插管。對於軟骨炎所致的侷限性氣管狹窄可行外科手術切除,但對預後無明顯改善。心瓣膜病變或因瓣膜功能不全引起的難治性心衰時,可選用瓣膜修補術或瓣膜置換術。主動脈瘤也可手術切除。
複發性多軟骨炎預後
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