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血管瘤
鎖定
血管瘤是一類由血管內皮細胞異常增殖引起的腫瘤性病變，包括良性、交界性和惡性腫瘤。這種疾病的病因並不清楚，但主要與血管新生和血管異常增殖有關。血管瘤的發病率約為3‰~1%，兩個發病高峯年齡為嬰幼兒及30~50歲成年人。兒童血管瘤為先天性良性腫瘤，男女發病比例約為1:3~1:5，約60%的病例發生在頭頸部。
血管瘤的主要症狀包括皮膚顏色、形態的改變，同時可能伴有皮膚隆起。交界性或惡性血管瘤可能會表現出皮膚的紫色或紅色斑塊，並可能導致皮膚硬化、皮温升高，出現紫癜或瘀斑，並常伴有疼痛。惡性血管瘤可能引起不同的症狀，主要取決於腫瘤是否發生轉移。此外，血管瘤可能引起Kasabach-Merritt現象，病程兇險，預後不佳。
血管瘤的主要治療方式包括藥物治療、激光治療和手術治療，惡性血管瘤在手術後可能需進行放療及化療。在治療過程中需要注意的併發症包括出血、感染、Kasabach-Merritt現象等。惡性血管瘤或交界性血管瘤可能會出現復發或轉移。
良性血管瘤有一定自愈性，隨時間推移部分血管瘤可以自行縮小消失，但可能會遺留疤痕影響外觀。交界性及惡性血管瘤經綜合治療後可能會出現復發和轉移。惡性血管瘤在治療後的預後較差。
- 中醫病名
- 血管瘤
- 外文名
- hemangioma
- 就診科室
- 普通外科、血管外科、皮膚科
- 多發羣體
- 嬰幼兒，30~50歲成年人
- 常見發病部位
- 皮膚
- 常見病因
- 血管新生，血管異常增殖，血管形成因子與血管形成抑制因子之間的平衡失調，細胞外基質和蛋白酶表達變化，致病基因突變或抑癌基因失活，接觸皮革、塑料、油漆塗料等有害物質
血管瘤病因
血管瘤的病因和發病機制尚不清楚，目前主要認為，其與“血管新生”和“血管異常增殖”密切相關，近年來多認為後者起主要作用。
血管瘤發病原因
血管瘤的病因和具體發病機制尚不十分清楚，其形成可能由多種原因導致，如血管形成因子與血管形成抑制因子之間的平衡失調、細胞外基質和蛋白酶表達變化、以及某些致病基因的突變或抑癌基因的失活，引起局部微環境的變化和內皮細胞異常轉化，從而導致血管內皮細胞的增殖異常。
血管瘤誘發因素
有研究顯示，母親長期接觸皮革、塑料、油漆塗料等有害物質，以及日常接觸化肥農藥是嬰幼兒血管瘤的危險因素。
成年人血管瘤的誘發因素目前仍不明確。
血管瘤症狀
良性血管瘤（如嬰幼兒血管瘤）的主要臨牀表現為皮膚顏色、形態的改變。較表淺的良性血管瘤可表現為皮膚充血性斑片，部位較深的血管瘤皮膚可呈淺藍色，或僅僅表現為皮膚隆起。
交界性或惡性血管瘤皮膚損害常表現為界限不清的紫色或紅色斑塊，較表淺的交界性或惡性血管瘤常導致皮膚“皮革樣硬結化”改變，皮温升高，出現紫癜或瘀斑，常伴有疼痛。
血管瘤典型症狀
大部分的血管瘤部位都發生於皮膚、皮下組織等相對錶淺，所以皮膚顏色、形態的改變和皮膚隆起為血管瘤的典型症狀之一。
- 良性血管瘤
嬰幼兒血管瘤的皮膚改變為充血性斑片樣、草莓樣斑塊等形態，與周圍正常皮膚邊界較清晰，常伴有皮膚隆起，可有皮膚温度的上升，一般不會引起疼痛；
梭形細胞血管內皮瘤表現為好發於肢體皮膚的結節，伴有產生，具有一定的診斷意義；
先天性血管瘤在出生時即存在，可分為快速消退型、不消退型和部分消退型，先天性血管瘤常為紅色斑片，暗紅或淡藍色，形狀不規則，不高出皮面，壓之部分或完全褪色；
叢狀血管瘤又稱成血管細胞瘤，該病通常大小為2～5釐米，常見於嬰兒及幼兒，好發於頸及軀幹上部，呈界限不清的暗紅色斑和斑塊、丘疹等；
上皮樣血管瘤表現為單發或多發性紅色結節，表面光滑，逐漸發展成紅色質硬腫物，甚至破潰出血，一般無自覺症狀，偶有瘙癢或觸痛症狀；
化膿性肉芽腫（又稱分葉狀毛細血管瘤）是一種血管豐富的皮膚良性腫物，多在外傷後形成，增長快，易出血，難以自行消除，以毛細血管增生並形成小葉狀結構為特徵的血管瘤，多為單發息肉狀，極少數可出現多發性衞星樣損害。
- 交界性或惡性血管瘤
皮膚損害表現多樣。多表現為皮膚黏膜上單發或多髮結節或斑塊，與周圍正常皮膚邊界常不清晰，皮損顏色常呈紫色或深紅色，可伴有皮膚表面的靜脈曲張、皮膚温度升高，並可出現或瘀斑，常伴有疼痛。
惡性血管瘤發生轉移可也引起不同的症狀，常見的轉移部位有肝、肺、骨、腦轉移。遠處轉移可以無明顯症狀，也可能引起轉移器官的功能障礙，如肝功能受損、呼吸困難、頭暈頭痛或骨轉移部位的疼痛等。
血管瘤伴隨症狀
血管瘤可引起Kasabach-Merritt現象（Kasabach-Merritt phenomenon，KMP）其病程兇險，患者往往因凝血功能紊亂、敗血症以及重要器官的損害而預後不佳。合併KMP患者一般較少發生嚴重的出血，但在創傷（包括活檢和手術）或伴發感染的情況下，可發生彌散性血管內凝血和嚴重出血，甚至死亡。
血管瘤就醫
血管瘤的患者常因皮膚顏色改變、皮膚隆起或疼痛就診於醫院，醫生將根據病史、症狀、實驗室檢查、影像學檢查及病理檢查結果判斷患者的病情。
血管瘤就診科室
普通外科、血管外科、皮膚科、整形科。
血管瘤相關檢查
- 實驗室檢查
血常規及凝血功能：血管瘤患者的血常規及凝血功能在大多數情況正常；若發生Kasabach-Merritt現象，可出現血小板減少、血紅蛋白下降、凝血時間延長等異常。
- 影像學檢查
超聲檢查
位於皮膚、皮下組織的血管瘤行超聲檢查即可瞭解瘤體的範圍及血供情況。
CT與核磁共振檢查
對於位於頭皮、肌肉、內臟器官的血管瘤患者，推薦行核磁共振檢查（MRI）/增強CT檢查，可幫助瞭解血管瘤是否侵犯周圍組織器官、侵犯程度及是否存在轉移。
- 病理學檢查
病理學檢查是區分血管瘤良惡性及類別的最重要檢查方法，每一種類型的血管瘤都有其特異性的病理學表現。
嬰幼兒血管瘤
病理特點為瘤體血管內皮增殖所構成的小葉結構，且小葉內細胞團呈不同程度地逐漸向成熟的血管分化。
卡波西形血管內皮瘤
最特徵性的表現為病灶由許多實性的邊界不清的結節構成，結節之間由結締組織分隔開。每一個結節由小的毛細血管和內皮細胞團組成，呈腎小球樣結構。
血管肉瘤
腫瘤通常都伴有出血且常為多結節性，細胞有明顯異型性，並可有纖維化的梭形細胞、核濃染胞漿缺乏的小原始細胞、多形細胞、惡性多形性組織細胞團。
血管瘤鑑別診斷
血管瘤主要應與脈管畸形相鑑別，鑑別的關鍵點在於血管瘤為血管內皮細胞的異常增殖，而脈管畸形則是血管或淋巴管的先天發育畸形，二者主要可以通過影像和病理結果進行鑑別。
血管瘤治療
部分良性血管瘤患者可自行消退，但其自然病程消退時間相對不確定，且常會殘留不同程度的色素沉着或疤痕；現有的治療方法（藥物治療、激光治療、手術治療）可使大部分患者達到良好的治療效果。
交界性或惡性血管瘤常因皮膚顏色改變或疼痛需要行手術治療或藥物治療，惡性血管瘤在手術後需視情況進行放療及化療。
血管瘤一般治療
血管瘤患者若出現血小板、血紅蛋白下降及凝血功能改變，需注意控制感染，預防發生Kasabach-Merritt現象。
存在活動性出血或手術前，可考慮輸入血小板及其他血製品。但有的學者認為，血小板輸入可能導致疼痛進行性加重和腫瘤增生變大，故醫生會嚴格把控血小板輸注的指徵。一般而言，輸注血小板只適用於手術前或有急性出血時，不作為常規治療。
血管瘤藥物治療
藥物治療在良性血管瘤和交界性血管瘤都有應用，患者可在醫生指導下使用以下藥物進行治療。
- 局部外用藥
局部外用藥適用於淺表型嬰幼兒血管瘤及其他良性血管瘤，常用藥物為β受體阻滯劑（如普萘洛爾軟膏、噻嗎洛爾乳膏等）。
用法及療程：外塗於瘤體表面，每天2~4次，持續用藥3~6個月或至瘤體顏色完全消退。通常用藥在第2~3個月時療效最為明顯。
- 局部注射用藥
糖皮質激素
糖皮質激素主要適用於早期、侷限性、深在或明顯增厚凸起的血管瘤，治療終點為病灶體積縮小，甚至接近平坦。偶有報道，患者可能因糖皮質激素的逆流，導致動脈栓塞缺血而引起併發症。
博來黴素、平陽黴素及其他抗腫瘤藥物
- 全身治療
口服用藥或靜脈用藥。
普萘洛爾
目前，推薦劑量為1.5~2mg/kg·d，分2次服用。治療應在有經驗醫師指導下進行。瘤體基本消退後（臨牀及超聲檢查結果評定），可考慮在1個月內逐漸減量至停藥。普萘洛爾對Kasabach-Merritt現象療效不佳，不建議單獨使用。
糖皮質激素
口服潑尼松3~5mg/kg（總量不超過50mg），治療應在由有經驗醫師指導下進行，用藥期間可能對患兒有身高、體重和血壓等的暫時性影響，應密切監測。服藥期間應停止疫苗接種，直至停藥後6周以上。
西羅莫司
西羅莫司是一種哺乳動物雷帕黴素靶蛋白抑制劑，具有免疫抑制作用，主要應用於交界性血管瘤的治療。但長期應用西羅莫司可能會導致免疫抑制，從而併發重症感染。
干擾素α
干擾素α有一定的抗血管生成作用，主要應用於交界性血管瘤或其他藥物治療無效的嬰幼兒血管瘤，為Kasabach-Merritt現象的一線治療藥物。干擾素α可能影響嬰兒神經系統發育，造成不可逆的雙側癱瘓，不適用於8個月以下的嬰兒。
血管瘤手術治療
原則上，對於侷限的、能直接切除縫合的小病灶完全可以及時儘早地進行外科切除，即使是較小的嬰幼兒也行可手術治療。由於血管瘤常發生於頭頸部、軀幹、四肢的皮膚及皮下，容易影響人的外觀，手術適應證為藥物治療治療失敗、有可能影響人容貌外觀的血管瘤及有出血和潰瘍等高危因素的血管瘤患者。
- 對於良性或交界性血管瘤而言，手術治療不僅能達到根治效果，對於患者後期外觀影響也非常小；
- 對於惡性血管瘤患者，手術治療是最重要的治療手段之一，術者在術前應當謹慎評估患者是否存在遠處轉移及周圍衞星灶，並且應當根據血管瘤的部位及大小制定相應的手術方案，儘量減少術後併發症的可能；
- 血管瘤術後的常見併發症為出血和感染，患者在手術後應當注意及時換藥和查看傷口狀況，避免抓撓手術傷口，術後應當進食優質蛋白飲食，以利於傷口恢復；
- 交界性或惡性血管瘤患者在手術之後還可能會併發，此時需要密切監測血常規及凝血功能，根據情況輸注血小板、紅細胞或凝血因子。
血管瘤中醫治療
該疾病的中醫治療暫無循證醫學證據支持，但一些中醫治療方法或藥物可緩解症狀，建議到正規醫療機構，在醫師指導下治療。
血管瘤其他治療
激光治療常用於淺表型血管瘤，可選擇脈衝染料激光、倍頻YAG激光等。激光治療可以使血管閉塞，達到抑制瘤體增殖的目的，也可以應用於減輕血管瘤的顏色、治療血管瘤潰瘍和毛細血管擴張性紅斑。
血管瘤放射治療
放射治療可用於治療良性或交界性血管瘤，由於血管瘤內的毛細血管對於放射線敏感度高，可使血管生成停止、毛細血管閉塞，從而達到使血管瘤消退的目的。
放射治療在惡性血管瘤的治療當中也有重要地位，可以減少惡性血管瘤術後復發的概率，延長患者的生存時間。大部分惡性血管瘤術後都需要行放射治療。
血管瘤化學治療
化療主要應用於惡性血管瘤患者。
- 上皮樣血管內皮瘤較為罕見性，目前尚無標準治療方式，以手術治療為主，必要時可結合化療。化療方案主要參照其他惡性腫瘤，常用藥物有吉西他濱、環磷酰胺、阿帕替尼、索拉菲尼等藥物。
血管瘤預後
交界性血管瘤在出現復發或轉移後可再次手術或放射治療，可以取得較好的治療效果。惡性血管瘤在出現復發或轉移後預後不佳，預期生存在6~12個月左右。
良性血管瘤有一定自愈性，隨着時間推移部分血管瘤可自行減退消失，但常會遺留瘢痕影響外觀，若經過手術治療、藥物治療、激光治療等綜合治療後，可以取得根治效果，對外觀影響非常小；
交界性血管瘤及惡性血管瘤在手術、放射治療、藥物治療後可能會出現局部復發和轉移，若出現復發和轉移後可以再次行手術治療或放射治療；
惡性血管瘤則需要行手術、放療及化療等綜合治療模式，且往往對於放化療中度敏感，預後較差。
- 併發症
血管瘤有可能發生潰瘍、感染、出血。生長於呼吸道附近或眼眶內、眼瞼處的血管瘤有可能引起呼吸道阻塞或影響視力，少數甚至危及生命。
血管瘤手術常見的併發症有出血、感染；少數情況下血管瘤患者在手術後或感染還可能誘發Kasabach-Merritt現象，患者往往因凝血功能紊亂、敗血症以及重要器官的損害而預後不佳。
- 復發/轉移
交界性及惡性血管瘤有可能會出現復發和轉移，復發的表現為治療區域重新出現皮膚顏色改變或皮膚隆起。常見的轉移部位有為淋巴結、肺、肝臟、脾臟、骨、腎及腎上腺等。遠處轉移可以無明顯症狀，也可能引起轉移器官的功能障礙如：肝功能受損、呼吸困難、頭暈頭痛或骨轉移部位的疼痛。
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