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G6PD
鎖定
- 中文名
- 6-磷酸葡萄糖脱氫酶
- 外文名
- G6PD
- 存在於
- 人體紅血球內
- 作 用
- 協助葡萄糖進行新陳代謝之酵素
- 產 生
- NADPH
- NADPH
- 保護紅血球免受氧化物質的威脅
- G6PD缺乏
- 發生急性溶血反應
G6PD其臨牀表現
(二)急性溶血性貧血:當病患接觸到具氧化性物質時,即刻發生溶血反應。症狀包括:臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、食慾差及解深茶色尿。嚴重時會導致呼吸窘迫、心臟衰竭,甚至休克及意識昏迷而有生命危險,常需緊急輸血以挽救性命。所以當患兒出現以上任一症狀時,要儘速送醫求診,並主動告知醫護人員患兒有G6PD缺乏症以幫助做更迅速而正確的診斷與治療。
會造成溶血之氧化性物質,在藥品方面包括(1)抗瘧疾藥物(2)抗感染藥物中的磺胺劑(3)某些解熱鎮痛劑如著名的阿司匹林類(4)某些過去用於控制尿道感染之藥物。另外,一些化學品如樟腦丸(臭丸)、龍膽紫(紫藥水)及甲基藍也會造成溶血。食物方面,患兒食用蠶豆及其製品後,常會出現急性溶血性貧血的現象,所以這病又俗稱蠶豆症。
G6PD注意事項
1.禁食蠶豆或蠶豆生加工品,避免在蠶豆開花、結果或收穫季節去蠶豆地。
2.禁止使用含萘的臭丸放入衣櫃驅蟲。
3.禁止使用的藥物
4.慎用的藥物
撲熱息痛、非拉西丁、阿司匹林、氨基比林、安替比林、安坦、維生素K、氯黴素、鏈黴素、異煙肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺異惡唑、氯喹、秋水仙鹼、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英鈉、普魯卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎寧、SM、TMP、優降糖等
5.感染性誘因
G6PD缺乏症是一種遺傳性代謝缺陷,為X伴性不完全顯性遺傳,男性發病多於女性。由於G6PD缺乏症變異型很多,臨牀表現差異極大,輕型得可無任何症狀,重型者可表現為先天性非球形紅細胞溶血性貧血,一般多表現為服用某些藥物、蠶豆或在感染後誘發急性溶血,重得可危及生命。建議做好孕前檢查,必要時到婦科遺傳病科室就診。
還原型谷胱甘肽是體內重要的抗氧化劑,可以保護一下含—SH基的蛋白質或酶免受氧化劑尤其是過氧化物的損害。在紅細胞中, 還原型谷胱甘肽具有更重要的作用,可以保護紅細胞膜蛋白的完整性。G6PD缺乏使機體中不能通過磷酸戊糖途徑得到充足的NADPH,則難使谷胱甘肽保持還原狀態,此時紅細胞尤其是老的紅細胞容易破裂,引起溶血性貧血。
G6PD臨牀觀察與護理
1 生命體徵的觀察 溶血是一個逐漸加重的過程,入院後應嚴密進行生命體徵觀察和T、P、R測定,防止因貧血缺氧引起重要器官的損傷。患兒出現嗜睡、昏迷、抽搐、頭痛、嘔吐、氣急、呼吸不規則、脈搏細弱或尿少、尿閉,均提示合併有腦水腫、急性心力衰竭、腎功能衰竭,應及時報告醫生,給予鎮靜、強心、利尿等處理,維護重要臟器的生理功能。
3 尿的觀察 主要觀察血紅蛋白尿的排除狀況。大量溶血時,尿呈濃茶或醬油色。隨着溶血的終止,尿逐漸由濃變淡而恢復正常。觀察尿的顏色,可預示溶血的程度和轉歸。同時應做好尿量的記錄。若出現尿少或尿閉,預示有可能出現溶血尿毒症。故入院後給予鹼化尿液等處理,防止酸性血紅蛋白阻塞腎小管,引起急性腎功能衰竭。
4 輸血觀察與護理 危象的主要處理是緊急輸血。入院後應積極做好輸血準備,及時交叉配血和血型鑑定。輸血前查對受血與供血是否一致,防止錯輸或血液污染。在輸血過程中根據年齡、貧血程度,嚴格控制滴速和血量,防止輸血過快而誘發急性心力衰竭。在輸血過程中,除防止血液污染,還應積極地做好輸血反應的應急搶救準備。如出現高熱、寒顫、皮疹、心累、氣急或哮喘發作,臨牀症狀進一步加重,過敏性休克表現,應立即停止輸血並報告醫生,進行進一步處理。