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蠶豆病
鎖定
- 外文名
- favism
- 別 名
- 胡豆黃
- 常見病因
- 食用蠶豆觸發的急性溶血性貧血
- 常見症狀
- 起病急遽,全身不適,疲倦乏力,畏寒,發熱,頭暈,頭痛,嘔吐,腹痛
蠶豆病病因
在遺傳性G6PD缺乏的基礎上接觸新鮮蠶豆導致急性溶血。
某些具有氧化作用的外源性物質(如蠶豆、抗瘧藥、磺胺藥等),可使機體產生較多的過氧化氫。正常人由於G-6-PDH活性正常,服用蠶豆或藥物時,可通過增強磷酸戊糖途徑,生成較多NADPH+H﹢而增加GSH含量,可及時清除對紅細胞有破壞作用的H2O2,不會出現溶血。但遺傳性G-6-PDH缺乏者,其磷酸戊糖途徑不能正常進行,NADPH+H﹢缺之或不足,導致GSH生成量減少,由於平時機體產生的H2O2等物質並不多,故不會發病,與正常人無異。但當服用蠶豆或藥物時,機體中的GSH不能及時清除過多生成的H2O2,後者可破壞紅細胞膜而發生溶血,從而誘發急性溶血性貧血。
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蠶豆病臨牀表現
蠶豆病起病急遽,大多在進食新鮮蠶豆後1~2天內發生溶血,最短者只有2小時,最長者可相隔9天。如因吸入花粉而發病者,症狀可在數分鐘內出現。潛伏期的長短與症狀的輕重無關。
本病的貧血程度和症狀大多很嚴重。症狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發熱、頭暈、頭痛、厭食、噁心、嘔吐、腹痛等。鞏膜輕度黃染,尿色如濃紅茶或甚至如醬油。一般病例症狀持續2~6天。最重者出現面色極度蒼白,全身衰竭,脈搏微弱而速,血壓下降,神志遲鈍或煩躁不安,少尿或閉尿等急性循環衰竭和急性腎衰竭的表現。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調,可以致死。
蠶豆病檢查
1.過篩試驗
2.紅細胞檢查
3.酶活性
G6PD活性測定。
蠶豆病診斷
在發病季節、食蠶豆半月後出現急性溶血並有G6PD缺乏的實驗室證據即可診斷。接觸蠶豆花粉或者乳兒通過吮奶也能作為蠶豆接觸證據。
蠶豆病鑑別診斷
1.先天性非球形細胞性溶血性貧血I型。
2.藥物誘發的溶血性貧血。
3.感染誘發的溶血性貧血。
4.新生兒黃疸。
蠶豆病治療
1.輸血。
2.應用糖皮質激素。
3.糾正酸中毒。
蠶豆病預防
有“蠶豆病”病史者,不能進食蠶豆及其製品(如粉絲、豆瓣醬),亦不能使用可能引起溶血的藥物,如抗瘧疾藥(伯氨喹啉、奎寧)、退熱藥(氨基比林、非那西丁)、痢特靈、磺胺類藥物,如果收藏衣物使用了樟腦丸,穿衣以前要曝曬,因為萘也可引起溶血。
- 參考資料
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- 1. 有一種病叫做蠶豆病——G6PD缺乏症 .廣西壯族自治區人民醫院.2021-12-02[引用日期2022-11-04]
- 2. 主編:施紅.生物化學(新世紀第二版):中國中醫藥出版社,2017.12:120
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