反饋

蠶豆病

蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氫酶（G6PD）缺乏症的一個類型，表現為進食蠶豆後引起溶血性貧血。同一地區G6PD缺乏者僅少數人發病，而且也不是每年進食蠶豆都發病。蠶豆病在我國西南、華南、華東和華北各地均有發現，而以廣西、廣東、四川、湖南、江西為最多。廣西G6PD缺乏症基因攜帶率超過15%，發病率為8-11%，個別地區高達20%，居全國之首。^[1] 3歲以下患者佔70％，男性佔90％。成人患者比較少見，但也有少數病例至中年或老年才首次發病。由於G6PD缺乏屬遺傳性，所以40％以上的病例有家族史。本病常發生於初夏蠶豆成熟季節。絕大多數病例因進食新鮮蠶豆而發病。本病因南北各地氣候不同而發病有遲有早。

外文名: favism
別名: 胡豆黃

常見病因: 食用蠶豆觸發的急性溶血性貧血
常見症狀: 起病急遽，全身不適，疲倦乏力，畏寒，發熱，頭暈，頭痛，嘔吐，腹痛

蠶豆病病因

在遺傳性G6PD缺乏的基礎上接觸新鮮蠶豆導致急性溶血。

某些具有氧化作用的外源性物質（如蠶豆、抗瘧藥、磺胺藥等），可使機體產生較多的過氧化氫。正常人由於G-6-PDH活性正常，服用蠶豆或藥物時，可通過增強磷酸戊糖途徑，生成較多NADPH+H﹢而增加GSH含量，可及時清除對紅細胞有破壞作用的H2O2，不會出現溶血。但遺傳性G-6-PDH缺乏者，其磷酸戊糖途徑不能正常進行，NADPH+H﹢缺乏或不足，導致GSH生成量減少，由於平時機體產生的H2O2等物質並不多，故不會發病，與正常人無異。但當服用蠶豆或藥物時，機體中的GSH不能及時清除過多生成的H2O2，後者可破壞紅細胞膜而發生溶血，從而誘發急性溶血性貧血。^[2]

蠶豆病臨牀表現

蠶豆病起病急遽，大多在進食新鮮蠶豆後1～2天內發生溶血，最短者只有2小時，最長者可相隔9天。如因吸入花粉而發病者，症狀可在數分鐘內出現。潛伏期的長短與症狀的輕重無關。

本病的貧血程度和症狀大多很嚴重。症狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發熱、頭暈、頭痛、厭食、噁心、嘔吐、腹痛等。鞏膜輕度黃染，尿色如濃紅茶或甚至如醬油。一般病例症狀持續2～6天。最重者出現面色極度蒼白，全身衰竭，脈搏微弱而速，血壓下降，神志遲鈍或煩躁不安，少尿或閉尿等急性循環衰竭和急性腎衰竭的表現。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調，可以致死。