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黑色素瘤

（有惡性變化的色素斑痣）

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黑色素瘤，通常是指惡性黑色素瘤，是黑色素細胞來源的一種高度惡性的腫瘤，簡稱惡黑，多發生於皮膚，也可見於黏膜和內臟，約佔全部腫瘤的3%。皮膚惡性黑色素瘤佔皮膚惡性腫瘤的第三位（約佔6.8%~20%）。好發於成人，皮膚白皙的白種人發病率高，而深色皮膚的亞洲人和非洲人發病率較低，極少見於兒童。部分患者有家族性多發現象。 惡性黑色素瘤可由先天性或獲得性良性黑素細胞痣演變而成，或由發育不良性痣惡變而來，也可以是新發生。近年來，惡性黑色素瘤的發生率和死亡率逐年升高，與其他實體瘤相比，其致死年齡更低。惡性黑色素瘤除早期手術切除外，缺乏特效治療，預後差。因此，惡性黑色素瘤的早期診斷和治療極其重要。 [1] 
中文名
黑色素瘤
外文名
melanoma
別    名
惡性黑色素瘤

目錄

  1. 1 疾病定義
  2. 2 流行病學
  3. 3 疾病類型
  4. ▪ 腫瘤分型
  5. ▪ 腫瘤分期
  1. 4 病因
  2. ▪ 基本病因
  3. ▪ 誘發因素
  4. 5 症狀
  5. 6 就醫
  1. 7 鑑別診斷
  2. ▪ 良性色素痣
  3. ▪ 甲下出血
  4. 8 治療
  5. 9 預後
  1. 10 日常
  2. 11 預防
  3. 12 科學研究

黑色素瘤疾病定義

黑色素瘤，通常是指惡性黑色素瘤，由黑色素細胞惡變而來的一種高度惡性的腫瘤，簡稱惡黑。
惡性黑色素瘤多發生於皮膚，也可發生於黏膜（包括內臟黏膜）、眼葡萄膜、軟腦膜等部位。
我國人羣好發於肢端皮膚（足底、足趾、手指末端和甲下等部位）。
惡性黑色素瘤不會傳染，但可能存在個別的家族性多發現象。 [2] 

黑色素瘤流行病學

流行病學
流行病學
概述
發病率和死亡率
惡性黑色素瘤的發病率及致死率在近數十年來逐漸增高。全球平均每年新發16萬例，死亡48,000例。其中，澳大利亞發病率最高，超過50/10萬。美國約30/10萬。我國發病率約0.6/10萬~1/10萬，明顯低於歐美等白種人。 [3] 
發病趨勢
在淺膚色人羣中，惡性黑色素瘤的發病率近年來以每年約3%~7%的比例遞增，在美國腫瘤學年會（ASCO）的報道中，惡性黑色素瘤已成為發病率增長最快的惡性腫瘤之一。 [1] 
好發人羣
男性略高於女性，男女患病率比約為3:2。
各年齡段均可發病，但以50~60歲為主。美國的平均診斷年齡為60歲左右，20歲以下發病率約為0.6%。
皮膚白皙、有多發性色素痣（＞50個，尤其掌蹠等易受摩擦部位的色素痣）或發育不良痣、嚴重日光暴曬史、有惡性黑色素瘤家族史的人羣更易發病。 [1] 

黑色素瘤疾病類型

黑色素瘤腫瘤分型

根據發病方式、起源、病程和預後等特點，惡性黑色素瘤分為兩大類：
原位惡性黑色素瘤：指腫瘤細胞僅侷限於表皮或黏膜上皮層內。包括惡性雀斑樣痣、淺表擴散性原位惡性黑色素瘤、肢端原位黑色素瘤。
侵襲性惡性黑色素瘤：指腫瘤細胞已突破錶皮基底層或粘膜上皮層，向真皮及更深層浸潤。包括惡性雀斑樣黑色素瘤、淺表擴散性惡性黑色素瘤、肢端黑色素瘤和結節性黑色素瘤。

黑色素瘤腫瘤分期

0期：即原位癌，指腫瘤細胞仍侷限於表皮或黏膜上皮層內，無浸潤和遠處轉移。
I~II期：腫瘤侷限，無轉移。根據有無潰瘍形成及浸潤深度又分為I期和II期。
III期：腫瘤已發生區域淋巴結轉移。
IV期：腫瘤已發生遠處轉移，如轉移到遠隔部位的皮膚、淋巴結、內臟（如肺）、骨、腦等處。
分期越早，徹底治癒的可能性越大。分期越晚，預後越差。 [1] 

黑色素瘤病因

目前， 惡性黑色素瘤的病因尚未完全清楚。一般認為是多方面的，種族與遺傳、創傷與刺激、日光、免疫等因素均可能相關。危險因素包括：膚色白皙、有多髮色素痣（尤其掌蹠等易受摩擦部位）或發育不良痣、長期紫外線暴露或日曬史、有黑色素瘤家族史或既往曾有黑色素瘤病史等。

黑色素瘤基本病因

黑素細胞發生DNA損傷為惡性黑色素瘤的基本病因。在遺傳背景基礎上，長期紫外線照射、反覆摩擦、外傷刺激等導致黑素細胞的DNA發生斷裂、易位、突變或異常甲基化等，黑素細胞出現增殖失控和分化異常，最後發展為惡性腫瘤細胞。

黑色素瘤誘發因素

長期日光暴曬或日曬傷史。
長期紫外線暴露史：如不正確使用曬黑燈、曬黑牀及其它紫外線產品。
長期局部慢性損傷或刺激：如位於肢端的色素痣長期受行走摩擦或外傷及炎症刺激。
其它因素：部分家族性遺傳性皮膚病，如着色性幹皮病，患者皮膚對日光極為敏感，更易發生 黑色素瘤。 [3] 

黑色素瘤症狀

惡性黑色素瘤好發於男性，且男性患者死亡率比女性患者高。女性患者的腫瘤好發部位是腿部（尤其是小腿），男性則為背部和頭頸部。在包括我國在內的亞洲人羣中，原發於肢端的黑色素瘤約佔50%，常見部位為足底、足趾、手指末端及甲下等部位。20%~30%的患者可原發於黏膜，如直腸、肛門、外陰、眼、口鼻咽等部位。
黑色素瘤 [4] 
示例 示例 [4]
症狀
症狀類型
概述
典型症狀
早期症狀
原有的色素痣突然出現不明原因的快速增大、形狀或顏色發生改變；也可在原來無色素痣的部位突發新生的黑褐色斑片或斑塊。部分惡性黑色素瘤也可無明顯的色素沉着。一般無明顯疼痛或瘙癢等症狀。大部分惡性黑色素瘤是新發生的，在其原位放射生長期，臨牀表現為扁平的皮損。識別新近發生的早期黑色素瘤的重要徵象有以下幾點：①皮損直徑≥6mm；②皮損邊緣不規則，通常為扇形；③色素沉着不規則、不均一；④皮損不對稱。
進展期症狀
瘤體繼續增大，損害隆起呈斑塊或結節狀，也可呈蕈狀或菜花狀，表面易破潰和出血，周圍可有不規則的色素暈或色素脱失暈。如向皮下組織生長時，呈皮下結節或腫塊。如向周圍擴散時，可出現衞星灶，區域淋巴結可腫大。
晚期症狀
局部瘤體繼續增大，發生明顯破潰，反覆不愈；區域或遠隔淋巴結腫大；發生遠處轉移時出現相應症狀，如骨轉移時出現骨痛，肺轉移時出現咳嗽、咯血，腦轉移時出現頭痛及中樞神經症狀等。
特殊症狀
眼惡性黑色素瘤可出現包括飛蚊症、瞳孔形狀改變、視力模糊、視野缺損等表現。
黏膜惡性黑色素瘤的症狀依據所發生部位而定。如胃腸道的惡性黑色素瘤可表現為血便、黑便、消化不良或腸梗阻等。
鼻咽部惡性黑色素瘤可表現為鼻塞、頭痛、鼻出血等。
伴隨症狀
早期患者常無明顯伴隨症狀。
後期可出現消瘦等惡病質表現。 [1]  [2] 

黑色素瘤就醫

就醫
就醫流程
詳細介紹
就醫指徵
原有的色素痣突然發生顏色加深、體積變大，破潰、出血，或瘙癢、疼痛等。
原來無色素痣的部位新發生黑褐色斑片或斑塊。
出現上述情況應及早就醫。
診斷流程
醫生會首先詢問病史和查體。
對高度懷疑惡性黑色素瘤者，會建議行活檢及病理以確診。
對已確診者，需結合影像學和血液學檢查等明確腫瘤分期、判斷有無遠處轉移以指導治療。
對部分患者還會建議進行基因檢測以明確分子分型，輔助制定針對性的精準治療方案。
診斷依據
需結合局部症狀和體徵、組織病理學檢查（包括局部瘤體組織、區域或遠隔淋巴結、遠處轉移灶）、影像學、血液學以及基因檢測等綜合進行。
就診科室
一般首選皮膚科就診，也可於腫瘤科等就診。診斷明確後可能需聯合多學科以確定治療方案，如放療科、病理科、腫瘤科、外科等。
相關檢查
體格檢查
主要檢查局部皮膚和區域淋巴結。如在原有色素痣基礎上發生近期快速發展的腫瘤性結節、有壞死、潰瘍或出血，色素加深或不均勻，周圍有衞星灶。區域淋巴結可腫大。
皮膚鏡
皮膚鏡是近年來發展起來的一種無創性觀察在體皮膚表面和表皮下部肉眼無法識別的形態學特徵與數字圖像分析技術。典型惡型黑色素瘤，皮膚鏡特異性表現主要有：①不典型色素網；②不規則條紋結構；③不規則點和球結構；④不規則污斑；⑤藍白結構；⑥血管徵象：點狀或髮夾狀不規則血管、粉紅色區域。
組織病理學檢查
為確診黑色素瘤最重要的依據。切取部分或全部腫瘤組織送檢。對懷疑有局部淋巴結轉移者常需同時取相應的淋巴結以判斷有無轉移。通過組織學診斷，還可觀察其組織學分型與侵襲程度，有助於指導治療與判斷預後。
免疫組織化學檢測
常與組織病理檢查相結合，用於輔助診斷和鑑別診斷。檢測指標主要包括反映細胞增殖的相關指標（如Ki-67、cyclin D1等），以及黑色素細胞的特徵性標誌物（如S-100蛋白、SOX-10. MelanA、HMB45、酪氨酸酶等）。
影像學檢查
常用於輔助判斷有無遠處轉移和腫瘤分期。主要包括淋巴結及腹盆腔超聲、胸片、胸腹部CT或MRI，懷疑有骨轉移時可進行骨掃描，顱內轉移時行頭顱CT或MRI。懷疑全身廣泛轉移時可行全身PET-CT檢查。
實驗室檢查
主要包括血常規、肝腎功、乳酸脱氫酶（LDH）等，用於判斷患者的基礎情況，並指導後期治療。
基因檢測
針對BRAF、CKIT和NRAS等基因的檢測，以明確分子分型，指導治療和判斷預後。 [1] 

黑色素瘤鑑別診斷

黑色素瘤良性色素痣

色素痣是由於皮膚的黑色素細胞良性增多引起。以下指徵有助於鑑別：
形態：良性痣的形狀通常對稱規則，呈圓形或橢圓形；邊界清楚光滑。惡性黑色素瘤形態不規則或不對稱；邊緣不完整，色素與周圍皮膚分界不清。
顏色：良性痣一般為棕黑色或褐黑色，顏色均一。惡性黑色素瘤往往顏色更深或有雜色，如粉紅色、藍黑色、藍白色（個別惡性黑色素瘤也可無顏色）。
大小：良性色素痣的直徑通常≤5毫米；當良性色素痣短期進展且直徑≥6毫米時，應懷疑惡性黑色素瘤可能。
其他：良性色素痣通常無明顯生長，無疼痛及破潰等。惡性黑色素瘤常出現短期內的快速增長，瘤體發生隆起、破潰或出血等。

黑色素瘤甲下出血

由於外傷、擠壓等導致的甲板下組織破裂，出血積聚於甲下所致。雙足拇趾常見。常在劇烈活動、體育鍛煉、長時間行走或穿高跟鞋之後發生，新近的出血表現為甲板下的紅色或棕紅色小斑片，陳舊性出血多呈黑褐色。一般在數月內隨甲的生長逐漸向遠端遷移或吸收消散。 [3] 

黑色素瘤治療

黑色素瘤的惡性程度較高，多發生轉移，預後較差。因此，早期診斷與及時合理治療極其重要。及早局部手術切除是爭取治癒的最佳方法，切除原則以局部不復發為標準。化療僅適合晚期患者，免疫療法仍處在試驗階段，療效不確定。所需治療費用與選擇的治療方法有關。
治療
治療方法
詳情
手術治療
早期手術徹底切除是惡性黑色素瘤目前最主要的治療方法。切除範圍與腫瘤浸潤深度和分期有關。切除方法包括：Mohs手術及一般外科手術。Mohs手術應做到完全切除鏡下腫瘤。
局部切除範圍：原位者一般在皮損邊緣外擴大0.5~1.0cm。浸潤厚度2.0mm時，至少擴大3.0cm。但頭頸、掌蹠的損害切除範圍應略大些，最低也在1.5cm。初診有淋巴結腫大者，應做局部淋巴結切除。
I-II期：浸潤深度1mm或為潰瘍型者，推薦積極切除局部瘤體的同時行前哨淋巴結活檢。
III期：建議除手術切除原發灶外，同時行區域淋巴結清掃術。
IV期：對發生遠處孤立轉移灶的患者仍推薦積極手術，同時切除原發灶和轉移灶。但對廣泛轉移者可行保守治療。
手術併發症：主要是切除不淨、術後復發等。手術部位可發生傷口感染、傷口裂開等。淋巴結活檢或淋巴結清除術後可發生局部淋巴漏或肢端淋巴水腫。
藥物治療
目前缺乏針對惡性黑色素瘤的高效化療藥物，主要用於術後的輔助治療或晚期患者的姑息治療。
大劑量干擾素皮下注射，如INF-γ、INF-α2a，INF-α2b干擾素。不同類別的干擾素，注射劑量、頻率和療程均有不同。
化療：療效欠佳。適合於已有轉移的晚期患者。部分患者應用化療後，可緩解症狀，延長存活時間。化療藥物主要是傳統的細胞毒性藥物，包括達卡巴嗪、替莫唑胺、福莫斯汀、紫杉醇、順鉗和卡鉗等。以聯合應用為主。灌注化療用於晚期侷限性患者。
放射治療
惡性黑色素瘤對放射治療不敏感，僅用於特殊情況下的輔助治療，如不能耐受手術、手術切除不盡但又無法再次手術、或腦和骨轉移後的姑息治療，以及小型或中型脈絡膜黑色素瘤的治療。例如高能量X線、粒子束照射、中子俘獲治療等。
前沿治療
主要是生物製劑治療，包括：BRAF抑制劑（輔助治療BRAF突變的患者）、MEK抑制劑、PD-1單抗、CTLA-4單抗、CKIT抑制劑等，但具體價值還有待進一步研究。對症支持治療
積極糾正貧血、低白蛋白血癥，加強營養支持，控制傷口感染等併發症。
適度鍛鍊以增加身體免疫力，但應避免過度運動。
積極對患者進行心理治療，緩解抑鬱和焦慮。
對晚期疼痛嚴重者，應積極給予止痛對症治療，提高生存質量。 [1] 

黑色素瘤預後

惡性黑色素瘤患者的預後依賴於診斷時的分期，總體預後不佳。
I/II期惡性黑色素瘤預後相關的因素還包括年齡、性別和原發部位。I/II期女性存活率高於男性；原發黑色素瘤的位置在軀幹、頭部及頸部比發生在四肢的預後差。年齡與黑色素瘤存活率成反比。
局部、沒有淋巴結及遠處轉移的患者，預後相對較好。
III期惡性黑色素瘤具有明顯不同的預後。研究顯示，沒有潰瘍但僅有單一隱蔽淋巴結轉移的黑色素瘤患者，五年生存率為69%，原發黑色素瘤出現潰瘍四個或更多淋巴結轉移的患者，五年生存率僅為13%。
IV期惡性黑色素瘤患者中，重要的預後因素是遠處轉移的位置，內臟轉移比非內臟（如皮膚、皮下及遠處淋巴結）轉移預後差。近來一項研究表明，IV期黑色素瘤中位生存時間是7.5個月，5年生存率為6%。 [1] 

黑色素瘤日常

患者應遵醫囑及時用藥及定期複查。保持良好心態，規律作息，飲食均衡，營養充分。病情允許的情況下，可適當運動，儘早恢復社會活動。術後患者，做好傷口的護理，避免刺激及繼發感染。卧牀者，勤翻身避免壓瘡，按摩肢體，避免肌肉萎縮。
日常
注意方面
詳細情況
日常生活管理
對飲食無特殊要求，但建議多食用含高蛋白、高能量食物，以彌補腫瘤對身體的消耗。
家庭護理
對術後患者應積極做好傷口清潔和護理，避免傷口感染，促進恢復。
對長期卧牀者，應勤翻身和按摩，防止血栓形成、肌肉萎縮或褥瘡。
多和患者溝通和交流，鼓勵患者保持良好心態，儘早恢復社會活動。
特殊注意事項
對接受干擾素治療者，在治療期間不宜注射疫苗（如流感疫苗等）。
日常病情監測
一般監測
“ABCDE法則”可用於對原發的良性色素痣發生惡變時的早期監測：A，形狀不對稱（Asymmetry）：色素斑或腫物的形態不對稱；B，邊緣不規則（Border）：邊緣不整齊，有切跡、鋸齒或缺損等；C，顏色不均（Color）：顏色分佈不均或有多種顏色，如黑色、棕色、白色、灰色、紅色、粉紅色或藍色等；D：直徑（Diameter）：直徑在短期內迅速增大≥6 mm；E，演變或隆起（Evolving）：體積迅速增大，向外突出或隆起。
治療後監測
患者應遵醫囑定期隨訪。
無症狀者至少每年進行1次常規皮膚檢查。
有特殊症狀時，應立即隨訪檢查。
對術後患者，一般建議第1年每3~4個月隨訪1次；第2~3年每6個月1次；第3~5年每6~12個月1次；5年後根據情況及醫囑進行，一般仍為至少每年1次。 [1] 

黑色素瘤預防

儘量避免日光暴曬。夏天户外運動時穿防曬服，戴防曬帽和太陽鏡，塗防曬霜。避免使用曬黑燈和曬黑牀。
避免對原發性色素痣的長期慢性刺激。
原發色素痣發生慢性感染時，應積極治療。
對原發色素痣應密切觀察其大小、顏色、邊界或形態的變化，一旦發現異常，應儘快就診。 [3] 

黑色素瘤科學研究

2022年9月，皮膚癌轉移到大腦機制首次破譯。研究人員發現，在腦轉移的黑色素瘤患者中，癌細胞會招募被稱為星形細胞的細胞 [5]  。
2022年9月23日，首個針對中國兒童和青少年癌症發病率和衞生服務可及性現狀的研究在《柳葉刀》期刊發表，研究發現：2018-2020年，在青少年中，惡性上皮癌症和黑色素瘤位居第一（30.39/百萬） [6]  。
參考資料