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皮肌炎
鎖定
- 中醫病名
- 皮肌炎
- 外文名
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dermatomyositis
DM - 就診科室
- 風濕免疫科
- 常見病因
- 不明,可能與遺傳和病毒感染有關
- 常見症狀
- 晨僵、乏力、食慾不振、體重減輕、發熱、關節疼痛等
- 傳染性
- 無
皮肌炎病因
本病的確切病因尚不清楚,一般認為與遺傳和病毒感染有關。多發性肌炎和皮肌炎的發病有明顯種族差異。非裔美國人發病率最高,黑人與白人的發病比例為3~4:1。兒童皮肌炎的發病率亞非較歐美高。本病在同卵孿生子和一級親屬中出現也提示它有遺傳傾向性。
皮肌炎臨牀表現
通常隱襲起病,在數週、數月、數年內緩慢進展。極少數患者急性起病,在數日內出現嚴重肌無力,甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食慾不振、體重減輕、發熱(中低度熱,甚至高熱)、關節疼痛,少數患者有雷諾現象。
1.肌肉表現
本病肌肉受累通常是雙側對稱性的,以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見,其次為頸肌和咽喉肌,呼吸肌受累少見,眼輪匝肌和麪肌受累罕見。約半數患者伴肌痛及(或)肌肉壓痛。肌無力最初影響肩胛帶和骨盆帶肌,遠端肌無力少見,約半數患者頸肌,特別是頸屈肌受累,表現為平卧時抬頭困難,坐位時無力仰頭;咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現吞嚥困難、聲音嘶啞、發音困難,攝人流質食物時經鼻孔流出,引起嗆咳。消化道平滑肌受累很少見,下食管括約肌無力可導致胃酸反流、食道炎,慢性者可引起食道狹窄。當肩胛帶受累時,可出現抬臂困難,不能梳頭和穿衣;呼吸肌無力可造成胸悶、呼吸困難,嚴重者需用呼吸機輔助呼吸;當患者有骨盆帶肌無力時,可表現為上下台階困難,蹲下後不能自行站立或從座椅上站起困難,步態蹣珊,行走困難。
2.肺部表現
活動時呼吸困難是一個非特異但較嚴重的症狀。多發性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可導致呼吸肌無力。這種患者排痰困難,易患肺部感染。最嚴重的併發症是急進型肺泡炎,表現為發熱、氣短、劇咳,快速進展的呼吸困難,嚴重者可導致成人呼吸窘迫綜合徵。更常見的是慢性進展性肺間質纖維化,表現為進行性呼吸困難,因起病隱襲,其症狀易被肌肉受累的症狀所掩蓋;還有許多患者無肺部受累的症狀,只有在放射線檢查和/或肺功能檢查時才發現有肺間質纖維化。聽診可聞雙肺底捻發音。X線檢查,早期呈毛玻璃狀,晚期呈網狀或蜂窩狀陰影。肺功能檢查示限制性通氣障礙,彌散功能減低。疾病晚期可出現肺動脈高壓,嚴重者導致右心肥大、右心衰竭。少數患者可有胸膜炎和胸腔積液。
3.心臟表現
心臟受累常見,一般都較輕微,很少有臨牀症狀。最常見的是心律紊亂,如心悸、心律不齊。晚期可出現的充血性心力衰竭,由心肌炎或心肌纖維化所致。偶見心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高,但與心肌受累不一定有關,大部分由受損肌肉的再生肌原纖維所產生。
4.腎臟病變
5.皮膚表現
55%的患者皮疹出現在肌炎之前,25%與肌炎同時出現,15%出現在肌炎之後。皮疹的類型和範圍因人而異,同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌無力可能相平行,而在另一些患者中皮疹和肌無力可能不相關。
皮肌炎有各種各樣皮膚表現。其中有診斷特異性的是Gottron斑丘疹或Gottron徵。常見於掌指關節、指間關節、肘、膝等關節伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。特徵性皮疹包括:①眼瞼特別是上瞼暗紫紅色皮疹,可為一側或兩側,常伴眶周水腫和近瞼緣處毛細血管擴張。水腫嚴重時,雙瞼遮眼,無法視物。這種紫紅色皮疹還可出現在前額、顴部、鼻樑、鼻唇溝及頸前、胸上部(V形分佈)和頸後、上背、肩及上臂外側(披肩樣分佈)。②“技工手”樣變:指墊皮膚角化、增厚、皸裂。手掌、足底、軀幹和四肢也可有角化過度伴毛囊角化;手指的掌面和側面出現污穢、暗黑色的橫條紋。因與手工勞動者的手部改變類似,故名“技工手”。其他皮膚黏膜改變:頭皮處可出現紅色萎縮性斑塊,上覆鱗屑,常誤診為銀屑病或脂溢性皮炎;甲周毛細血管擴張,或出現癖點。光過敏、痰癢、脂膜炎、皮膚粘蛋白沉積、白斑、多灶性脂肪萎縮和雷諾現象也有報道。
有的患者皮膚活檢呈典型的皮肌炎改變,有Gottron徵及另一種皮肌炎的皮膚表現,但無皮肌炎的酶學改變和臨牀症狀,這種情況被稱為無肌炎的皮肌炎(dermatomyositissinemyositis)。有人估計它佔所有皮肌炎的10%,隨時間推移,其中一部分患者可獲部分或全部緩解,一部分出現肌肉受累和肌無力的表現,還有一部分患者出現腫瘤。
皮肌炎檢查
常規化驗
尿肌酸測定
在肌酶譜尚未增高之前,尿肌酸排量即可增加,但這種改變在各種肌肉病變中均可出現,對本病無特異性。
肌紅蛋白的測定
自身抗體檢查
大部分患者的血清中可檢出自身抗體,這些抗體可分為:①只在炎性肌病中出現的肌炎特異性自身抗體(myositis-specificautoantibodies);②常出現在炎性肌病中但對肌炎無特異性的自身抗體;③在肌炎和其他疾病重疊的綜合徵中出現的自身抗體。如伴發SLE者可檢出抗rRNP及抗Sm抗體,伴發系統性硬化症者可檢出抗Scl-70抗體,伴發乾燥綜合徵者可檢出抗SSA和抗SSB抗體。此外還可檢出抗肌紅蛋白抗體、類風濕因子、抗肌球蛋白抗體、抗肌鈣蛋白、原肌球蛋白抗體等非特異性抗體。
肌酶譜檢查
肌電圖檢查
- 插入電位活動增強、纖顫電位和正鋭波;
- 自發奇異高頻放電;
- 低波幅、短時限,多相運動單位電位。
組織病理檢查
- 肌炎的主要病理變化:是肌細胞受損、壞死和炎症,以及由此而繼發的肌細胞萎縮、再生、肥大,肌肉組織被纖維化和脂肪所代替。90%的肌炎患者可有肌活檢異常,表現為肌纖維受損,甚至壞死,同時有不同程度的再生現象,肌纖維粗細不一。
- 皮膚病理改變:通常無顯著特異性,主要表現有:表皮輕度棘層增厚或萎縮,基底細胞液化變性。真皮淺層水腫,散在或灶狀淋巴細胞(大部分為CD4+T細胞)、漿細胞和組織細胞浸潤。真表皮交界部和真皮淺層血管周圍有PAS染色陽性的纖維蛋白樣物質沉着,真皮有時可見灶狀粘蛋白堆積,阿新藍染色陽性。皮下脂肪在早期表現為灶性脂膜炎,伴脂肪細胞黏液樣變性,晚期則為廣泛的鈣化。Gottron病變的病理特徵是在上述病理變化的基礎上伴有角化過度,棘層增厚。
皮肌炎診斷
根據患者對稱性近端肌肉無力、疼痛和觸痛,伴特徵性皮膚損害如以眶周為中心的紫紅色水腫性斑,Gottron徵和甲根皺襞僵直擴張性毛細血管性紅斑,一般診斷不難,再結合血清肌漿酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛縮酶的增高,必要時結合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查,可以確診本病。被多數臨牀醫生採納的仍是1975年Bohan和Peter提出的多發性肌炎和皮肌炎的診斷標準表。
診斷標準表 | ||||||||||
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1.在數週至數月內,對稱性肢帶肌和頸屈肌進行性無力,可有嚥下困難或呼吸肌受累 | ||||||||||
2.骨骼肌組織檢查顯示,Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纖維壞死、吞噬、再生伴嗜鹼變性,肌肉膜細胞核變大,核仁明顯,肌束膜萎縮,纖維大小不一,伴炎性滲出 | ||||||||||
3.血清骨骼肌肌酶升高,如CK、ALD、AST、ALT和LDH | ||||||||||
4.肌電圖有三聯徵改變:即時限短、低波幅多相運動電位;纖額電位,正鋭波;插入性激惹和奇異的高頻放電 | ||||||||||
5.特徵性皮膚改變包括:淡紫色眼瞼皮疹伴眶周水腫;Gottron徵;手背特別是掌指關節及近端指間關節背面的鱗屑狀紅色皮疹,皮疹也可累及雙側膝、肘、踝、面部、頸部和軀幹上部 | ||||||||||
判斷標準 | ||||||||||
多發性肌炎 | 皮肌炎 | |||||||||
確診 | 符合1~4條標準 | 符合第5條及1~4條中的任何3條標準 | ||||||||
擬診 | 符合所有1~4條中的任何3條標準 | 符合第5條及1~4條中的任何2條標準 | ||||||||
可疑 | 符合所有1~4條中的任何2條標準 | 符合第5條及1~4條中的任何1條標準 |
(引自NEnglJMed292;344,1975)
皮肌炎治療
該病屬慢性疾病,病程較長。治療效果取決於疾病的類型、治療方案、患者和家屬的積極配合。
臨牀經驗證明糖皮質激素治療特發性炎性肌病療效可靠,因而被視為治療多發性肌炎和皮肌炎的首選藥。輕者可早晨一次口服,重者最好分3次口服,一旦病情得到控制,再改為一次口服。一般療程不少於2年,最後可停藥。如3年不復發,則以後復發可能性不大,如5年不復發,則基本可謂治癒。
- 甲氨蝶呤(Methotrexate):成人,一週一次,根據患者情況增量。待病情穩定後甲氨蝶呤劑量可酌減,用小劑量甲氨蝶呤維持用藥數月至1年,過早停藥,可引起復發。甲氨蝶呤與糖皮質激素的聯合用藥可使肌力得到明顯改善,還可減少激素的用量,從而減輕其副作用,因而一般提倡早期應用。
- 硫唑嘌呤(Azathioprine)與糖皮質激素聯合用藥:療效明顯優於單用激素,且可減少激素的劑量。但該藥起效慢,一般都在3個月後。主要不良反應有骨髓抑制,胃腸道反應和肝酶升高等。
- 其他:環磷酰胺(cyclophosphamide)、來氟米特、小劑量環抱素A、抗瘧藥、免疫球蛋白等均可在難治性皮肌炎中發揮一定作用。
皮肌炎預後
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