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毛囊角化病

鎖定
又稱假性毛囊角化不良病。1889年首先由Darier命名,故又稱達裏埃病。本病是一種少見的,以表皮細胞角化不良為基本病理變化的慢性角化性皮膚病。因皮損有融合、增殖的傾向,故又曾稱為增殖性毛囊角化病和增殖性毛囊角化不良病。
外文名
Darier’sdisease
就診科室
皮膚科
常見發病部位
皮脂溢出部位
常見病因
常染色體顯性遺傳
傳染性
又    稱
達利爾氏病,假性毛囊角化不良病,達裏埃病,增殖性毛囊角化病,增殖性毛囊角化不良病

毛囊角化病病因

本病是一種常染色體顯性遺傳引起的角化過程異常的遺傳性皮膚病。有人認為維生素A代謝障礙及日光照射是重要的致病因素。

毛囊角化病臨牀表現

本病常開始於20~30歲。夏季加重,患者對熱敏感。典型部位為皮脂溢出部位,如面部、前額頭皮和胸背等出現細小、堅實、正常膚色的小丘疹,逐漸有油膩性、灰棕色、黑色的痂覆蓋在丘疹頂端凹面,丘疹逐漸增大成疣狀融合形成不規則斑塊。屈側腋下、臀溝及陰股部多汗、摩擦出的損害增殖尤為顯著,形成有惡臭的乳頭瘤樣和增殖性損害,其上有皸裂、浸漬及膿性滲出物覆蓋。本病可有掌蹠角化、指甲發生甲下角化過度,甲脆弱、碎裂等。此外,還可累及口咽、食管、喉和肛門直腸黏膜。

毛囊角化病檢查

本病特徵性病理改變為:特殊形態的角化不良,形成圓體和穀粒;基底層棘層鬆解,形成基底層上裂隙和隱窩;被覆有單層基底細胞乳頭,向上不規則增生,進入隱窩和裂隙內;可有乳頭瘤樣增生棘層肥厚角化過度,真皮呈慢性炎症性浸潤。

毛囊角化病診斷

根據臨牀表現及組織病理進行診斷。

毛囊角化病治療

毛囊角化病治療原則

本病目前尚無特效的治療方法。可通過口服或外用藥物治療緩解患者的症狀,提高患者生活質量。此外避免照射等生活管理也是重要的措施。輕症患者無須治療,做好生活管理即可。

毛囊角化病一般治療

1、輕症患者無須治療,可以局部使用潤滑劑,注意個人衞生。
2、避免日光照射,保持局部清潔,減少局部摩擦。
3、可以適當使用遮光劑以及維生素C。
藥物治療
1、系統治療
(1)口服異維A酸或阿維A可用於嚴重病例。
(2)環孢素可用於控制嚴重的發作。
(3)可適量使用維生素A,但應在醫生的指導下使用。
2、局部治療
外用0.1%維A痠軟膏、尿素軟膏、他扎羅汀、阿達帕林、5%氟尿嘧啶軟膏、皮質激素霜等。
相關藥品
異維A酸、阿維A、環孢素、維生素A、尿素、他扎羅汀、阿達帕林、氟尿嘧啶
手術治療
對肥厚性皮損,可根據患者的病情選擇適當的方式去除。包括皮膚磨削術或切割術後植皮等方式。
物理治療
冷凍、激光、淺層X線照射等方式可用於出現肥厚性皮損的人羣。
治療週期
治療週期不確定,受病情嚴重程度、治療方案、治療時機、年齡體質等因素影響,存在個體差異。
治療費用
治療費用可存在明顯個體差異,具體費用與所選的醫院、治療方案 、醫保政策等有關。 [1] 
參考資料