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嗜酸性粒細胞性胃腸炎
鎖定
- 中文名
- 嗜酸性粒細胞性胃腸炎
- 外文名
- eosinophilic gastroenteritis ,EG
嗜酸性粒細胞性胃腸炎疾病原因
本病的病因不清楚,少數病人有哮喘、食物過敏或有變應性疾病的家族史,但大部分病人並無過敏性病史。內窺鏡檢查可見嗜酸粒細胞在胃腸道浸潤甚廣,可從咽部至直腸,其中以胃和小腸最多見,按浸潤範圍可分為侷限型和瀰漫型。
侷限型以胃竇部最多見,肉眼所見為堅實或橡皮樣、平滑、無蒂或有蒂的息肉狀腫塊,突入腔內可導致幽門梗阻。本型多見於40~60歲的病人,男女均可發病,表現為較急性的上腹部痙攣性疼痛、噁心、嘔吐,可伴腹瀉。過敏史不明確。
瀰漫型往往僅引起粘膜水腫、充血、增厚,偶見淺表潰瘍和糜爛。腸道病變多為瀰漫型,受累腸壁水腫、增厚、漿膜面失去光澤、有纖維滲出物覆蓋。多見於30~50歲,男多於女,表現為上腹部痙攣性疼痛,伴噁心、嘔吐。發作無規律性,可能與某些食物有關,用抗酸解痙劑不能緩解。粘膜受累嚴重者,可導致嘔血、黑糞、腹瀉、吸收不良、腸道蛋白質丟失、缺鐵及體重下降等。肌層受累明顯者,可引起腸梗阻。漿膜受累者,可導致含有大量嗜酸性粒細胞的腹水或胸水。約半數患者伴有其他過敏性疾病,如濕疹、哮喘、過敏性鼻炎等。80%的病例有胃腸道症狀,病程可長達數十年。
嗜酸性粒細胞性胃腸炎病理改變
嗜酸性粒細胞性胃腸炎在胃腸道浸潤甚廣,可從咽部至直腸,其中以胃和小腸最多見。按浸潤範圍可分為侷限或瀰漫型。侷限型以胃竇部最多見,肉眼所見為堅實或橡皮樣、平滑、無蒂或有蒂的息肉狀腫塊,突入腔內可導致幽門梗阻。彌温型往往僅引起粘膜水腫、充血、增厚,偶見淺表潰瘍和糜爛。腸道病變多為彌温型,受累腸壁水腫、增厚、漿膜面失去光澤、有纖維滲出物覆蓋。
組織學特點包括:
klein根據嗜酸粒細胞浸潤胃腸壁的程度分為:1.粘膜病變型:粘膜內大量嗜酸粒細胞浸潤,伴明顯的上皮細胞異常,腸絨毛可完全消失,導致失血、缺鐵、吸收不良和蛋白丟失等;2.肌層病變型:浸潤以肌層為主,胃腸壁增厚,呈結節狀,導致狹窄與梗阻塞;3.漿膜病變型:浸潤以漿膜為主,漿膜增厚,並可累及腸繫膜淋巴結,有腹水形成。
嗜酸性粒細胞性胃腸炎臨牀表現
(一)彌温型多見於30-50歲,男性略多於女性。病程可長達數十年。80%病人有胃腸道症狀,主要表現為上腹部痙攣性疼痛,伴惡性、嘔吐、發熱,發作無明顯規律性,可能與某些食物有關,用抗酸解痙劑不能緩解,但可自行緩解。
1、嗜酸性粒細胞性胃腸炎浸潤以粘膜為主者多出現上消化道出血、腹瀉、吸收不良、腸道蛋白丟失、低蛋白血癥、缺鐵性貧血及體重減輕等。約50%的患者有哮喘或過敏性鼻炎,濕疹或蕁麻疹。糞便潛血試驗陽性,可有夏科雷登結晶。80%患者外周血嗜酸粒細胞增高。血清蛋白降低,D-木糖耐量試驗異常。X線胃腸鋇餐檢查正常或顯示粘膜水腫徵。內鏡檢查可見粘膜充血、水腫或糜爛。活檢有嗜酸粒細胞浸潤。
2、嗜酸性粒細胞性胃腸炎浸潤以肌層為主引起胃、小腸壁顯著增厚、僵硬。患者往往出現幽門梗阻或小腸不完全性梗阻的症狀及體徵。X線胃腸鋇餐檢查顯示幽門狹窄,蠕動減少或胃竇多個息肉樣充盈缺損。診斷靠胃、小腸活檢可見廣泛成熟的嗜酸性粒粒細胞浸潤到粘膜下,並通過肌層向漿膜層延伸。
(二)侷限型多見於40~60歲,男女發病率無明顯差別。主要症狀為上腹部痙攣性疼痛、噁心、嘔吐,起病較急,病程較短。患者過敏史不明顯,外周血象僅少數有嗜酸粒細胞增多。X線胃腸鋇餐造影可顯示胃竇增厚、僵硬、胃竇部狹窄,可有光滑圓形或卵圓形及分葉狀充盈缺損,類似腫瘤。內鏡檢查見有息肉樣腫塊,粘膜充血、水腫,易誤診為腫瘤或克隆病。少組織檢查可見大量嗜酸性粒細胞浸潤。
嗜酸性粒細胞性胃腸炎疾病診斷
嗜酸性粒細胞性胃腸炎Talley標準
(1)存在胃腸道症狀。
嗜酸性粒細胞性胃腸炎Leinbach標準
(1)進食特殊食物後出現胃腸道症狀和體徵。
(2)外周血嗜酸性粒細胞增多。
(3)組織學證明胃腸道有嗜酸性粒細胞增多或浸潤。
嗜酸性粒細胞性胃腸炎鑑別診斷
2、腸梗阻,肌層型常可發生腸梗阻,要注意除外胃腸腫瘤和腸道血管性疾病等。
5、腸道寄生蟲感染,可引起各種非特異性消化道系統症狀,同時出現外周血嗜酸性粒細胞增多。反覆檢查糞便蟲卵可以鑑別。
8、風濕性疾病,各種血管炎,如變態反應性肉芽腫病(Churg-Strauss 綜合徵)和結節性多動脈炎,其他結締組織病如硬皮病、皮肌炎和多發性肌炎可累及胃腸道,出現腹痛、消化不良等症狀,可出現不同程度的外周血嗜酸性粒細胞增多。小腸黏膜活檢有助於鑑別診斷。
嗜酸性粒細胞性胃腸炎疾病檢查
嗜酸性粒細胞性胃腸炎實驗室檢查
1、血液檢查,80%的病人有外周血嗜酸性粒細胞增多,黏膜和黏膜下層病變和肌層病變為主的病人(1~2)×109/L,漿細胞病變為主時,可達8×109/L。還可有缺鐵性貧血,血清白蛋白降低,血IgE增高,血沉增快。
2、糞便檢查,酸細胞性胃腸炎糞便檢查的意義是除外腸道寄生蟲感染,有的可見到夏科-雷登(Charcot-Leyden)結晶,便常規檢查潛血呈陽性,有些病人有輕中度脂肪瀉。Cr 標記白蛋白增加,α-抗胰蛋白酶清除率增加,D-木糖吸收試驗異常。
嗜酸性粒細胞性胃腸炎其他輔助檢查
3、內鏡及活檢,適用於黏膜和黏膜下層病變為主的嗜酸細胞性胃腸炎。鏡下可見黏膜皺襞粗大、充血、水腫、潰瘍或結節,活檢從病理上證實有大量嗜酸粒細胞浸潤,對確診有價值。但活檢組織對於肌層和漿膜層受累為主的病人價值不大,有時需經手術病理證實。
嗜酸性粒細胞性胃腸炎治療方法
嗜酸性粒細胞性胃腸炎飲食的控制
對於確定的或可疑的過敏食物或藥物應立即停止使用。沒有食物和藥物過敏史者,可採取序貫法逐個排除可能引起致敏的食物,諸如牛奶(特別在兒童)、蛋類、肉類、海蝦、麥膠製品以及敏感的藥物。許多病人在從飲食中排除有關致病食物或藥物後,腹部疼痛和腹瀉迅速改善,特別是以粘膜病變為主的病人,效果更明顯。雖然飲食控制不一定能治癒本病,但一般在制定治療方案時,總應把飲食控制作為基本措施,而首先應用。
嗜酸性粒細胞性胃腸炎糖皮質激素的應用
激素對本病有良好療效,多數病例在用藥後1~2周內症狀即改善,表現為腹部痙攣性疼痛迅速消除,腹瀉減輕和消失,外周血嗜酸性粒細胞降至正常水平。以腹水為主要表現的漿膜型患者在激素應用後7-10天腹水完全消失。遠期療效也甚好。個別病例激素治療不能完全消除症狀,加用硫唑嘌呤常用良好療效(每日 50-100mg)。一般應用強的松20-40mg/d,口服,連用7-14天作為一療程。也可應用相當劑量的地塞米松。
嗜酸性粒細胞性胃腸炎色甘酸二鈉的應用
色甘酸二鈉(色甘酸鈉)系肥大細胞穩定劑,可穩定肥大細胞膜,抑制其脱顆粒反應,防止組織胺、慢反應物質和緩激肽等介質的釋放而發揮其抗過敏作用。 1988年Moots報告一例強的松治療失敗的患者應用色甘酸二鈉治療,取得良好效果。方法是100mg,每日4次口服。10天后症狀漸好轉,一個月後完全緩解,血中嗜酸性粒細胞由71%降至4%,10周後完全康復,體重增加10kg。Di-Gioacchino報告2例每日服1200mg色甘酸二鈉,治療4~5月後症狀消失,炎症消退,外周血嗜酸性粒細胞完全恢復正常。
色甘酸二鈉的用法為40-60mg,每日3次。也有用至800-1200mg/d。療程從6周至5個月不等。對糖皮質激素治療無效或產生了較為嚴重的副反應者可改用色甘酸二鈉治療,作為前者的替代藥物。