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嗜酸性粒細胞增多症
鎖定
嗜酸性粒細胞是白細胞的組成部分，與其他粒細胞一樣來源於骨髓的造血幹細胞，在粒細胞—巨噬細胞集落剌激因子（GM-CSF）、白介素3（IL-3）、白介素5（IL-5）等細胞因子的作用下，增殖、分化、成熟為嗜酸性粒細胞。嗜酸性粒細胞具有殺傷細菌、寄生蟲的功能，也是免疫反應和過敏反應過程中極為重要的細胞。嗜酸性粒細胞可以釋放顆粒中的內容物，引起組織損傷，促進炎症進展。正常人外周血中嗜酸性粒細胞佔白細胞的0.5%～5%，絕對值0.05～0.5×109/L。若嗜酸性粒細胞高於0.5×109/L，稱為嗜酸性粒細胞增多症。
- 外文名
- eosinophilia
- 就診科室
- 內科
- 常見病因
- 1.反應性增多；2.繼發性增多；3.克隆性嗜酸性粒細胞增多；4.特發性增多
- 常見症狀
- 根據所累及的組織器官，出現相應症狀
- 中文名
- 嗜酸性粒細胞增多症
根據所累及的組織器官不同，嗜酸性粒細胞增多症常以不同的疾病名稱描述。主要有：嗜酸性粒細胞肺炎（肺嗜酸性粒細胞浸潤，PIE）、嗜酸性粒細胞胃腸炎、嗜酸性粒細胞肉芽腫血管炎（Churg-Strauss綜合徵）、嗜酸性粒細胞性心內膜炎、嗜酸性粒細胞性肌痛綜合徵等。
嗜酸性粒細胞增多症病因
嗜酸性粒細胞增多根據病因可分為四類：
1.反應性增多
（1）過敏性疾病 如：支氣管哮喘、過敏性鼻炎、藥物過敏等；
（2）感染 如：寄生蟲、結核桿菌、衣原體等；
（3）皮膚病 如：銀屑病、濕疹、剝脱性皮炎等。
2.繼發性增多
伴隨某種疾病發生者，如：結締組織病（類風濕性關節炎、Wegener肉芽腫、結節性多動脈炎等），腫瘤（淋巴瘤、各種實體瘤或囊性纖維化），內分泌疾病（Addison病、垂體功能不全等），免疫缺陷病（IgA缺乏症、Wiskott-Aldrich綜合徵、移植物抗宿主病等），間質性腎病。
3.克隆性嗜酸性粒細胞增多
這種情況下，嗜酸性粒細胞增多為惡性疾病表現。如：慢性嗜酸性粒細胞白血病、慢性髓細胞白血病、急性髓細胞白血病（AML-M4EO）、骨髓增殖性疾患等。近年來發現，PDGFRA、PDGFRB和FGFR基因異常可以引起嚴重的持續性嗜酸性粒細胞增多，這類疾病屬於慢性骨髓增殖性腫瘤的特殊類型，靶向性治療藥物對這類疾病患者具有非常好的療效。
4.特發性增多
當患者嗜酸性粒細胞持續增高，而不能找到其他確定的病因，被稱為特發性嗜酸性粒細胞增多綜合徵（IHES）。
嗜酸性粒細胞增多症臨牀表現
根據所累及的組織器官不同，出現相應的症狀。
嗜酸性粒細胞增多症檢查
1.準確測定外周血嗜酸性粒細胞的絕對值；
2.外周血、骨髓和大便中尋找寄生蟲；
3.骨髓穿剌檢查；
4.肝腎功能、有關的自身抗體、血清VitB12；
5.胸部X線檢查、心臟超聲，有條件應作胸、腹CT。
6.根據具體器官受累情況，決定是否需作組織活檢。
7.當疑有克隆性嗜酸性粒細胞增多，則應進行細胞遺傳學和分子生物學檢查。
8.流式細胞儀檢測，瞭解是否存在異常淋巴細胞表型。
嗜酸性粒細胞增多症診斷
根據實驗室檢查數值可以診斷，但重要的是查找嗜酸性粒細胞增多的原因。
特發性嗜酸性粒細胞增多綜合徵的診斷標準：
1.外周血嗜酸性粒細胞>1.5×109/L，並持續6個月以上，或出現臨牀症狀後，於6個月內死亡。臨牀症狀無特異性，可表現為發熱、皮疹、乏力、咳嗽、氣短、肌肉痠痛，或腹瀉等。體格檢查可發現皮疹、淋巴結腫大、肝脾腫大、肺內囉音、腹部壓痛或神經系統異常等。
2.未發現導致嗜酸性粒細胞增多的原因。
3.有器官受累的症狀或體徵，如肺內陰影、心臟超聲異常等。
嗜酸性粒細胞增多症治療
1.反應性或者繼發性
針對原發病的治療最重要。
2.IHES治療
首選治療是糖皮質激素。對激素耐藥，則需增加或改用細胞毒類藥物，如：羥基脲、環磷酰胺、馬利蘭等。需注意骨髓抑制等不良反應。激素治療失敗後可選用a-干擾素。其他治療方法，如：IL-5單克隆抗體，異基因造血幹細胞移植，環孢黴素A等。
3.其他
對具有PDGFRA基因異常的慢性骨髓增殖性腫瘤患者，伊馬替尼有效率接近100%，使用劑量通常低於慢粒時的用量，但是需要長期維持治療。
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