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病理性黃疸

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病理性黃疸多指新生兒病理性黃疸,黃疸在新生兒較其他任何年齡都常見,其病因特殊而複雜,既有生理性黃疸,又有病理性黃疸,還有母乳性黃疸。這些情況要區別對待,加以處理。如果孩子在出生後24小時內就出現黃疸或黃疸發展過快,持續時間較長,甚至伴有貧血、體温不正常、吃奶不好、嘔吐、大小便顏色異常。有的是黃疸已經消退或減輕後又重新出現和加重,多屬病理性黃疸。
中文名
病理性黃疸

病理性黃疸病因

黃疸常見的原因是新生兒溶血病新生兒感染、膽道畸形和新生兒肝炎等。其他疾病有:小兒球形紅細胞升高症、小兒圍產期疾病等。病理性黃疸嚴重時,很可能發展為對新生兒神經系統產生損傷甚至可以致死的“核黃疸”。
病理性黃疸的其他原因:
1.血內膽紅素過多
某些原因(先天性代謝酶紅細胞遺傳性缺陷)以及理化、生物及免疫因素所致的體內紅細胞破壞過多,發生貧血、溶血,使血內膽紅素原料過剩,均可造成肝前性黃疸。如自身免疫性溶血性貧血遺傳性球形紅細胞增多症不穩定血紅蛋白病等。
由於結石和肝、膽、胰腫瘤以及其他炎症,致使膽道梗阻,膽汁不能排入小腸,就可造成肝後性黃疸。常見疾病包括:化膿性膽管炎膽總管結石胰頭癌胰腺炎膽管膽囊癌
3.先天性非溶血性黃疸
吉爾伯特(Gilbert)病及Dubin-Johnson二氏綜合徵引起的黃疸和新生黴素引起的黃疸,都是肝細胞內膽紅素結合障礙、膽紅素代謝功能缺陷所造成的。
4.嚴重心臟病
患者心力衰竭時,肝臟長期淤血腫大,可以發生黃疸。
5.藥物性損害
有些藥物,如氯丙嗪、吲哚美辛(消炎痛)、苯巴比妥類、磺胺類對氨水楊酸卡巴胂等,可至中毒性肝炎。此時胃腸道症狀不明顯,黃疸出現之前無發熱血清轉氨酶升高很明顯,但絮濁反應正常等可資鑑別。

病理性黃疸臨牀表現

黃疸如果在出生後24小時內出現,黃疸症狀發展快,程度重且長,足月兒2周不消退,早產兒3周不消退。長時間黃疸後消退,之後又重新出現。嬰兒除黃疸外,可有精神萎靡嗜睡吮乳困難、驚恐不安、兩目斜視、四肢強直或抽搐等症狀。

病理性黃疸檢查

2.測定總膽紅素直接膽紅素,凡血清膽紅素足月兒達205μmol/L(12mg/dl)早產兒256μmol/L(15mg/dl)應警惕發生小兒膽紅素腦病。
3.尿常規尿三膽試驗。
4.注意大小便顏色,必要時行糞膽原檢查。
5.根據病情選作以下檢驗:
(1)疑為新生兒肝炎者作肝功能檢查,同時查母子HB-sAg、HBeAg、HBVDNA、抗HBc-IgM等,甲胎蛋白(正常新生兒甲胎蛋白陽性,生後一月時轉陰)。
(2)疑為新生兒敗血症者作血培養,局部感染滲出物塗片及培養。
(3)疑為鉅細胞包涵體病,作尿沉渣檢查找有包涵體的鉅細胞,有條件可作病毒分離血清學檢查
(4)疑為新生兒溶血癥作有關檢驗。
(5)疑為紅細胞G6PD缺陷者檢測正鐵血紅蛋白還原率(正常人>75%,患者降低),變性珠蛋白小體(Heinz小體)生成試驗,有條件可作G6PD活性測定。
(6)疑為遺傳性球形紅細胞增多症,作紅細胞脆性試驗(正常人開始溶血0.40%~0.46%,完全溶血0.30%~0.36%,患者紅細胞脆性升高)。
(7)疑為半乳糖血癥作尿班氏試驗,有條件者可測定血中半乳糖濃度和紅細胞半乳糖-1-磷酸尿苷酸酶活性

病理性黃疸診斷

根據病史、臨牀表現、檢查進行診斷。
瞭解母兒妊娠史,分娩史,臨產前有無感染及用藥史,有無輸血史,家族成員有無肝炎,黃疸史。注意胎次,是否早產,有無產傷、窒息、缺氧、飢餓、感染史,詳細詢問黃疸出現及持續時間,程度與消長情況,大小便顏色。生後有無引起黃疸的用藥史(如磺胺水楊酸製劑、大劑量維生素K3維生素K4等)和接觸萘類史(如衞生球等)。

病理性黃疸鑑別診斷

1.新生兒溶血癥
黃疸開始時間為生後24小時內或第二天,持續一個月或更長,以非結合膽紅素升高為主.為溶血性貧血肝脾大,母嬰血型不合,嚴重者併發膽紅素腦病
黃疸開始時間為生後3~4天或更晚,持續1~2周,或更長。早期非結合膽紅素增高為主,晚期結合膽紅素增高為主,溶血性,晚期並肝細胞性,感染中毒症狀。
黃疸開始時間為生後4~7天,持續2個月左右,以非結合膽紅素升高為主,無臨牀症狀。
黃疸開始時間為生後2~3天,約持續1周,以非結合膽紅素升高為主,溶血性及肝細胞性,無臨牀症狀。
5.G-6-PD缺乏
黃疸開始時間為生後2~4天,12周或更長,非結合膽紅素增高為主,溶血性貧血,常有發病誘因。
6.新生兒肝炎
黃疸開始時間為生後數日~數週,持續4周或更長,以結合膽紅素增高為主,阻塞性及肝細胞性。黃疸和大便顏色有動態變化,GPT升高,激素可退黃。

病理性黃疸治療

應明確病理性黃疸的原因,有針對性地去除病因。
(1)酶誘導劑:苯巴比妥,副作用有嗜睡及吮奶緩慢。
(2)糖皮質激素:可用潑尼松地塞米松,但應根據引起黃疸病因慎重使用。
凡各種原因引起的間接膽紅素升高均可進行光療,一般血清總膽紅素達205.2~256.5μmol/L(12~15mg/dl)以上時使用。若已確診為母子血型不合溶血癥時,一旦出現黃疸即可使用光療。使用光療的副作用有發熱、腹瀉、皮疹核黃素缺乏血小板減少、青銅症等,停光療後可自行恢復。
4.換血療法

病理性黃疸預防

1.妊娠期間,孕母應注意飲食有節,不過食生冷,不過飢過飽,並忌酒和辛熱之品,以防損傷脾胃。
2.婦女如曾生過有胎黃的嬰兒,再妊娠時應作預防,按時服用中藥。
3.嬰兒出生後就密切觀察其鞏膜黃疸情況,發現黃疸應儘早治療,並觀察黃疸色澤變化以瞭解黃疸的進退。
4.注意觀察胎黃嬰兒有無精神萎靡、嗜睡、吮乳困難、驚惕不安、兩目斜視、四肢強直或抽搐等症狀,以便對重症患兒及早發現及時處理。
5.密切觀察心率、心音、貧血程度及肝臟大小變化,早期預防和治療心力衰竭。
6.注意保護嬰兒皮膚、臍部及臀部清潔,防止破損感染。
7.進行換血療法時,應及時做好病室空氣消毒,備齊血及各種藥品、物品,嚴格操作規程
8.新生兒病理性黃疸重在預防,如孕期防止弓形體風疹病毒的感染,尤其是在孕早期防止病毒感染;出生後防止敗血症的發生;新生兒出生時接種乙肝疫苗等。家長要密切觀察孩子的黃疸變化,如發現有病理性黃疸的跡象,應及時送醫院診治。