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甲狀旁腺功能減退症
鎖定
- 中醫病名
- 甲狀旁腺功能減退症
- 就診科室
- 內分泌科
- 常見發病部位
- 甲狀旁腺
- 常見病因
- 甲狀旁腺素分泌不足、無生物活性的甲狀旁腺素、甲狀旁腺素抵抗-假性甲旁減
- 常見症狀
- 指端或嘴部麻木和刺痛,肌肉痙攣等
- 傳染性
- 無
甲狀旁腺功能減退症病因
1.甲狀旁腺發育不全
先天性甲狀旁腺發育不全可致甲旁減,在新生兒時發病。可單一地發生甲旁減,也可有先天性胸腺萎縮的免疫缺陷和先天性心臟異常。
2.甲狀旁腺損傷
多見於甲狀腺癌根治或甲狀旁腺功能亢進症多次手術後,切除或損傷甲狀旁腺組織,影響甲狀旁腺血液供應。有暫時性和永久性甲旁減兩種情況。頸前部或甲狀腺手術引起的甲旁減的發生率約0.2%~5.8%。原發性甲旁亢患者術後出現永久性甲旁減約0.5%。極少數的病例是因接受頸部放射治療後發生甲旁減。
3.金屬中毒
4.甲狀旁腺浸潤性疾病
5.自身免疫性多腺體疾病
6.甲狀旁腺素分泌缺陷
7.甲狀旁腺素分泌的調節異常
(1)母親患甲狀旁腺功能亢進的新生兒;
(2)甲旁亢患者手術後;
(3)低鎂血癥。
8.靶組織對PTH生物學作用反應的缺陷
靶組織對PTH作用的抵抗可原發於假性甲旁減或繼發於低鎂血癥。
甲狀旁腺功能減退症臨牀表現
1.神經肌肉應激性增加
初期主要有麻木、刺痛和蟻走感,嚴重者呈手足搐搦,甚至全身肌肉收縮而有驚厥發作。一般當血遊離鈣濃度≤0.95mmol/L(3.8mg/dl),或血總鈣值≤1.88mmol/L(7.5mg/dl)時常出現症狀。也可伴有植物神經功能紊亂,如出汗、聲門痙攣、氣管呼吸肌痙攣及膽、腸和膀胱平滑肌痙攣等。體徵有面神經叩擊徵(Chvostek徵)陽性,和束臂加壓試驗(Trousseau徵)陽性。
2.神經系統表現
癲癇發作,其類型有大發作、小發作、精神運動性發作和癲癇持續狀態。伴有肌張力增高、手顫抖。精神症狀有興奮、焦慮、恐懼、煩躁、欣快、抑鬱、記憶力減退、妄想、幻覺和譫妄等。約15%病例有智力減退,大約5%見視乳頭水腫,偶有顱內壓增高,腦電圖示一般節律慢波、爆發性慢波以及有尖波、棘波、癲癇樣放電改變。
3.外胚層組織營養變性
4.骨骼改變
5.胃腸道功能紊亂
有噁心、嘔吐、腹痛和便秘等。
6.心血管異常
7.轉移性鈣化
8.假性甲旁減的特殊表現
甲狀旁腺功能減退症檢查
1.血鈣
血鈣水平≤2.13mmol/L(8.5mg/dl)。有明顯症狀者,血總鈣值一般≤1.88mmol/L(7.5mg/dl),血遊離鈣≤0.95mmol/L(3.8mg/dl)。
2.血磷
多數患者增高,部分患者正常。
3.24小時尿鈣和磷排量
4.血鹼性磷酸酶
正常。
5.血PTH值
多數低於正常,也可以在正常範圍,因低鈣血癥對甲狀旁腺是一強烈刺激,當血總鈣值≤1.88mmol/L(7.5mg/dl)時,血PTH值應有5~10倍的增加,所以低鈣血癥時,如血PTH水平在正常範圍,仍屬甲狀旁腺功能減退,因此測血PTH時,應同時測血鈣,兩者一併分析。假性甲狀旁腺功能減退症的患者,血PTH水平均是增高的。原發性甲旁亢和散發性甲旁亢患者雖然血PTH也是升高的,但同時有高血鈣、低血磷。
甲狀旁腺功能減退症治療
應早期診斷和及時治療,治療目標是控制病情,使症狀緩解,血清鈣糾正至正常低限或接近正常,尿鈣排量保持在正常水平,嬰兒<1.0mmol/24h(40mg/24h),兒童<0.1~0.15mmol/kg/24h(4~6mg/kg/24h),成人2.5~7.5mmol/24h(100~300mg/24h)。
1.鈣劑和維生素D及其衍生物的應用
這一經典治療方案還將是未來很長時間內的主要治療手段。維生素D及其衍生物的治療劑量因人而異,個體差異較大,需酌情制定治療方案。服鈣劑和維生素D製劑時,藥物劑量的調整應兼血鈣和磷水平以及尿鈣排量,治療不足會仍有手足搐搦發作和基底節鈣化等併發症,治療過度有高鈣血癥和泌尿繫結石發生風險。當血鈣尚未達到目標值而24小時尿鈣已>8.75mmol(350mg)時,可考慮加用雙氫克尿噻和鉀鹽(如枸櫞酸鉀),以促進腎臟遠曲小管對鈣的重吸收。密切監測血鈣磷和24小時尿鈣。假性甲旁減的治療相對容易,其血鈣更易被糾正且不容易出現高尿鈣。
(2)維生素D及其衍生物 ①維生素D2或D3,個別患者需更大劑量。②雙氫速變固醇(dihydrotachysterolDHT或AT10)一般從小量開始,一次服,開始每週監測血和尿鈣,酌情調整藥量。③骨化三醇(1,25(OH)2D3,即鈣三醇)。④阿法骨化醇(1α(OH)D3)適用於肝功能正常的患者,分三次口服,其治療劑量約為骨化三醇的1.6~2倍。
2.甲狀旁腺激素替代治療
理論上應為甲旁減最理想的治療,已有基因重組的人PTH製劑上市,但目前多用於骨質疏鬆治療。多項臨牀試驗提示PTH1-34皮下注射治療較傳統的補充鈣劑和維生素D的治療可以更好地使血鈣達正常範圍,並減少高尿鈣發生,因此可減少腎結石、腎功能不全的發生率。但因其價格太高,且長期應用的安全性證據仍不充分,FDA目前尚未批准PTH用於兒童和24歲以下的成人。即使是在成人,PTH治療甲旁減的適應證也還未被FDA批准。
3.甲狀旁腺移植
目前還存在供體來源、排異反應等諸多問題,因此尚在研究中,未應用於臨牀治療。
甲狀旁腺功能減退症預後
繼發性甲旁減的預後與原發病有很大關係。對於特發性甲旁減和假性甲旁減,鈣劑和維生素D的聯合應用完全可以控制病情,因此決定預後的重點是能否得到早期正確的診斷和合理的治療。這不僅意味着消除低血鈣相關的手足搐搦和神經系統症狀,而且可以預防和防止低鈣性白內障和基底節鈣化的發生和進展。
甲狀旁腺功能減退症預防
高水平的頸部外科手術是減少頸部手術繼發甲旁減的重要因素。控制好母親的血鈣水平,可減少新生兒甲旁減。
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