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心肌病
(異質性心肌疾病)
鎖定
- 中醫病名
- 心肌病
- 外文名
- Cardiomyopathies
- 就診科室
- 心內科、心外科
- 多發羣體
- 以20~50歲人羣多見
- 常見發病部位
- 心臟
- 常見病因
- 病因不明、感染、代謝原因、內分泌原因、結締組織病等
- 常見症狀
- 心悸、乏力、呼吸困難、水腫
心肌病病因
1.原發性心肌病
原發性心肌病的發病原因尚不十分清楚。
2.繼發性心肌病
常見的發病原因有以下幾種:
心肌病分類
分為原發性心肌病和繼發性心肌病。
1.原發性心肌病
原發性心肌病指的是發病原因尚不十分清楚的一種心肌損害,引起心臟擴大,最終發展成心力衰竭的一種心臟病。一般所説的心肌病是指原發性心肌病而言。
按病因和病理予以分類,被分為三型:
(1)擴張型心肌病以心室擴張為特徵。常發生充血性心力衰竭,所以也有稱之為充血型心肌病。最常見,佔心肌病的70%~80%。
(3)限制型心肌病以心內膜心肌瘢痕形成為特徵,心室腔可能閉塞。過去以心肌瘢痕形成而無肥厚者為限制型心肌病;心室腔因纖維增生及附壁血栓而閉塞者為閉塞型心肌病,現在將這兩種情況合併成限制型心肌病。
對於不能分入上述各型,具有輕度異常,進展或者不進展為顯著心肌病的患者,列入“未定型心肌病”或者“隱匿性心肌病”。
2.繼發性心肌病
繼發性心肌病又稱“特異性心肌病”,指由已知原因或者是發生在其他疾病之後的心肌改變。
心肌病臨牀表現
不同原因導致的心肌病,臨牀表現略有差異。
1.擴張型心肌病
體檢見心率增快,心尖搏動向左下移位,可有抬舉性搏動,心濁音界向左擴大,常可聽得第三音或第四音,心率快時呈奔馬律。由於心腔擴大,可有相對性二尖瓣或三尖瓣關閉不全所致的收縮期吹風樣雜音,此種雜音在心功能改善後減輕。晚期病例血壓降低,脈壓小,出現心力衰竭時舒張壓可輕度升高。交替脈的出現提示左心衰竭。脈搏常較弱。
心力衰竭時兩肺可有囉音。右心衰竭時肝臟腫大,水腫的出現從下肢開始,晚期可有胸、腹腔積液,出現各種心律失常,高度房室傳導阻滯、心室顫動、竇房阻滯可導致阿-斯綜合徵,成為致死原因之一。此外,尚可有腦、腎、肺等處的栓塞。
2.肥厚型心肌病
可以無症狀,也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死,晚期出現左心衰的表現。梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左緣可出現粗糙的收縮中晚期噴射性雜音,可伴震顫,應用洋地黃製劑、硝酸甘油、靜點異丙腎上腺素及Valsalva動作後雜音增強,反之應用β受體阻滯劑、去甲腎上腺素、下蹲時雜音減弱。有些患者聞及S3及S4心音及心尖區相對性二尖瓣關閉不全的收縮期雜音。
3.限制型心肌病
體格檢查可見血壓偏低、脈壓差小、頸靜脈怒張、Kussmaul徵陽性(吸氣時靜脈壓升高)。心臟濁音界擴大、心律失常、可聞第三心音、第四心音。當合並有二、三尖瓣關閉不全時,常會聽到二、三尖瓣收縮期反流性雜音。雙肺可聞濕囉音。肝臟腫大,有時會有腹水。雙下肢水腫。
心肌病檢查
心肌病診斷
通過了解病史、查體及心電圖、X線、超聲心動圖、心導管檢查、心內膜心肌活檢、CT和磁共振、放射性核素心室造影等可診斷。
心肌病治療
1.擴張型心肌病
(1)治療原則
2)防治心律失常和心功能不全。
3)有栓塞史者作抗凝治療。
4)有多量胸腔積液者,作胸腔穿刺抽液。
6)對症、支持治療。
(2)心衰治療
1)必須十分強調休息及避免勞累,如有心臟擴大、心功能減退者更應注意,宜長期休息,以免病情惡化。
2)有心力衰竭者採用強心藥、利尿藥和擴血管藥。由於心肌損壞較廣泛,洋地黃類、利尿藥有益;在低腎小球濾過時,氫氯噻嗪可能失效。此時,需用袢利尿藥,如呋塞米。擴血管藥,如血管緊張素轉換酶抑制劑。用時須從小劑量開始,注意避免低血壓。心力衰竭穩定時用β受體阻滯劑有利於改善預後。
3)有心律失常,尤其有症狀者需用抗心律失常藥或電學方法治療,對快速室性心律與高度房室傳導阻滯而有猝死危險者應積極治療。
(3)用藥注意事項
2)應用利尿劑期間必須注意電解質平衡。
3)使用抑制心率的藥物或電轉復快速型心律失常時,應警惕同時存在病竇綜合徵的可能。
5)在應用抗心律失常藥物期間,應定期複查心電圖。
(4)特殊治療
擴張型心肌病的心臟移植治療可延長生命,心臟移植後,預後大為改觀。
2.肥厚型心肌病
(1)一般治療
1)對無症狀、室間隔肥厚不明顯及心電圖正常者暫行觀察。
2)避免劇烈運動,特別是競技性運動及情緒緊張。
(2)藥物治療
避免應用洋地黃製劑、硝酸甘油、異丙腎上腺素等藥物。
3)抗心衰治療(終末期)可用利尿劑及擴血管藥。
(3)室間隔肌切除術
對藥物治療無效,左室流出道嚴重梗阻者適用。
(4)雙腔起搏
預後尚難確定。
(5)經皮腔間隔心肌化學消融術
(6)預防猝死
3.限制型心肌病
(1)對因治療
對於那些有明確原因的限制型心肌病,應首先治療其原發病。如對嗜酸細胞增多綜合徵的患者,嗜酸性粒細胞增多症是該病的始動因素,造成心內膜及心內膜下心肌細胞炎症、壞死、附壁血栓形成、栓塞等繼發性改變。因此,治療嗜酸性粒細胞增多症對於控制病情的進展十分重要。糖皮質激素(潑尼松)、細胞毒藥物等,能夠有效地減少嗜酸性細胞,阻止內膜心肌纖維化的進展。一些與遺傳有關的酶缺乏導致的限制型心肌病,還可進行酶替代治療及基因治療。
(2)對症治療
1)降低心室充盈壓硝酸酯類藥物、利尿劑可以有效地降低前負荷,減輕肺循環和體循環淤血,降低心室充盈壓,減輕症狀,改善患者生活質量和活動耐量,但不能改善患者的長期預後。但應當注意,限制型心肌病患者的心肌僵硬度增加,血壓變化受心室充盈壓的變化影響較大,過度的減輕前負荷會造成心排出量下降,血壓下降,病情惡化,故硝酸酯類藥物和利尿劑應根據患者情況,酌情使用。β受體阻滯劑能夠減慢心率,延長心室充盈時間,降低心肌耗氧量,有利於改善心室舒張功能,可以作為輔助治療藥物,但在限制型心肌病治療中的作用並不肯定。
3)抗凝治療本病易發生附壁血栓和栓塞,可給予抗凝或抗血小板治療。
(3)外科治療
對於嚴重的心內膜心肌纖維化可行心內膜剝脱術,切除纖維性心內膜。伴有瓣膜反流者可行人工瓣膜置換術。對於有附壁血栓者行血栓切除術。手術死亡率為20%。對於特發性或家族性限制性心肌病伴有頑固性心力衰竭者可考慮行心臟移植。有研究顯示兒童限制型心肌病患者即使沒有明顯的心衰症狀,仍有較大的猝死風險,所以主張對診斷明確的患兒應早期進行心臟移植,可改善預後。
4.繼發性心肌病
主要針對病因治療。
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