慢性黏膜皮膚念珠菌病

本病為常染色體隱性遺傳病。

患者可出現皮膚、黏膜和指（趾）甲的慢性複發性念珠菌感染。皮膚損害多見於面部和四肢，呈略隆起的境界清楚的紅斑，伴有角質增生、鱗屑及念珠菌性肉芽腫，顏面、前額和頭頂的皮損常覆角化性厚痂，指（趾）甲周圍顯著腫脹，甲板肥厚、扭曲及破壞。內臟常不受累。

多數患者出現T細胞功能缺陷，淋巴細胞總數、T細胞總數和淋巴細胞有絲分裂原如PHA等的免疫應答正常。對念珠菌抗原的遲發性皮膚過敏試驗無反應，對其他各種抗原的遲發性皮膚過敏反應正常。患者B細胞數及體液免疫功能正常，血清免疫球蛋白含量正常。

皮損組織學檢查呈念珠菌性肉芽腫表現。

根據病史、臨牀表現及實驗室檢查可做出診斷。

本病可併發糖尿病、甲狀旁腺功能減退、埃狄森病、缺鐵性貧血、維生素A缺乏等疾病。

免疫缺陷病的一般治療，需要維護最佳健康和營養狀態，處理感染髮作，預防與疾病有關的情緒問題。儘量不讓病人接觸感染，有自己的卧室。在有一定抗體功能的情況下，應定期給予死疫苗。牙齒有病需要治療。抗生素控制感染髮作至關緊要。抗生素的選擇和劑量與通常相同。由於免疫缺陷病人可能迅速死於感染，因此出現發熱及其他感染徵象時，要考慮是細菌性感染的繼發表現，應立即開始抗菌治療。如果感染對最初選用的抗生素不敏感，或者感染的是非常見微生物時，應在治療前作咽喉，血液及其他培養。