-
免疫缺陷病
鎖定
- 外文名
- immunodeficiency disease
- 就診科室
- 內科
- 多發羣體
- 原發性:嬰幼兒
- 常見病因
- 原發性:與遺傳有關;繼發性:嚴重感染,惡性腫瘤、應用免疫抑制劑、放射治療和化療等
- 常見症狀
- 對各種感染的易感性增加、惡性腫瘤、伴發自身免疫病、多系統受累和症狀的多變性、遺傳傾向
- 中文名
- 免疫缺陷病
免疫缺陷病病因
1.原發性免疫缺陷病
2.繼發性免疫缺陷
常由多因素參與引起,包括感染(風疹、麻疹、麻風、結核病、鉅細胞病毒感染、艾滋病病毒感染、球孢子菌感染等)、惡性腫瘤(霍傑金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等)、自身免疫性疾病(系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎等)、蛋白丟失(腎病綜合徵、蛋白丟失性腸病)、免疫球蛋白合成不足、淋巴細胞丟失(因藥物、系統感染等)以及其他疾病(如糖尿病、肝硬變、亞急性硬化性全腦炎)和免疫抑制治療等。繼發性免疫缺陷病可以是暫時性的,當原發疾病得到治療後,免疫缺陷可恢復正常,也可以是持久性的。繼發性免疫缺陷常由多因素參與引起,例如癌腫伴發的繼發性免疫缺陷病可由於腫瘤、抗癌治療和營養不良等因素所致。
免疫缺陷病臨牀表現
1.感染
對各種感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常見和最嚴重的表現和後果,感染也是患者死亡的主要原因。患者年齡越小,感染頻率越高,病情也越重。感染可表現為反覆的或持續的,急性的或慢性的。兩次感染之間無明顯間隙。感染的部位以呼吸道最常見。感染的性質主要取決於免疫缺陷的類型,如體液免疫、吞噬細胞和補體缺陷時的感染主要由化膿性細胞如葡萄球菌、鏈球菌和肺炎雙球菌等引起,臨牀表現為氣管炎、肺炎、中耳炎、化膿性腦膜炎和膿皮病等。細胞免疫缺陷時的感染主要由病毒、真菌、胞內寄生菌和原蟲等引起。
2.惡性腫瘤
3.伴發自身免疫病
在臨牀和病理表現上,免疫缺陷是高度異質性的,不同免疫缺陷由免疫系統不同組分缺陷引起,因此症狀各異,而且同樣疾病不同患者表現也可不同。免疫缺陷時可累及呼吸系統、消化系統、造血系統、內分泌系統、骨關節系統、神經系統和皮膚黏膜等,並出現相應功能障礙的症狀。
5.遺傳傾向性
免疫缺陷病檢查
免疫缺陷病診斷
免疫缺陷病治療
1.治療原則
①保護性隔離患者,減少接觸感染源;②伴有免疫缺陷的患者,禁止接種活疫苗,以防發生嚴重疫苗性感染;③一般不做扁桃體切除術和淋巴結切除術,禁忌做脾切除術,免疫抑制類藥物應慎用;④使用抗生素以清除細菌、真菌感染;⑤根據免疫缺陷類型給予替代療法或免疫重建。
2.應用免疫製劑
大部分原發性免疫缺陷病患者伴有IgG或其他抗體缺乏,補充Ig是最常見的治療措施。對血清Ig含量低於2.5g/L的患者,應給予人丙種球蛋白靜脈滴注。其他替代治療包括特異性免疫血清,輸白細胞、細胞因子等以提高機體的免疫功能。
3.免疫重建
通過胸腺移植、骨髓移植、造血幹細胞移植和胎肝移植,以重建免疫功能,對某些原發性免疫缺陷病可緩解病情,是有效的治癒措施。胎兒胸腺組織移植是將16周以內的胚胎胸腺植於腹膜下或皮下,用於治療細胞免疫缺陷病,尤其是胸腺發育不全症。胎兒胸腺移植後很快(常在數天內)出現胸腺重建的表現,並持續存在。
4.基因治療
- 詞條統計
-
- 瀏覽次數:次
- 編輯次數:21次歷史版本
- 最近更新: 冬叶1129