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雷諾病
鎖定
- 外文名
- Raynaud disease
- 別 名
- 肢端血管痙攣症
- 就診科室
- 風濕免疫科
- 多發羣體
- 20~30歲女性
- 常見病因
- 寒冷刺激、情緒激動或精神緊張
- 常見症狀
- 當寒冷刺激或情緒激動及精神緊張時,手指皮膚出現蒼白和發紺,麻木、發涼和刺痛,經保暖後,皮色變潮紅等
- 中文名
- 雷諾病
雷諾病病因
雷諾病的病因仍不完全明確,與遺傳及環境因素相關。寒冷刺激、情緒激動或精神緊張是主要的激發因素。其他誘因有感染、疲勞等。診斷雷諾病,必須排除引起雷諾現象的相關疾病和明確病因。
幾乎所有的結締組織病都可伴發雷諾現象,並可出現於結締組織疾病的其他表現之前。如硬皮病、混合性結締組織病、系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、皮肌炎和乾燥綜合徵。這些疾病的血管病變在早期以痙攣為主,反覆發作後則引起動脈壁炎症,進而出現血栓形成和管腔閉塞,最終導致組織壞死和潰瘍。
2.慢性閉塞性動脈疾病
3.神經系統疾病
4.藥物性因素
5.職業性因素
6.血液疾病
7.內分泌疾病
甲狀腺功能低下。
8.其他
雷諾病臨牀表現
雷諾病的典型發作過程為當寒冷刺激或情緒激動及精神緊張時,手指皮膚出現蒼白和發紺,手指末梢有麻木、發涼和刺痛,經保暖後,皮色變潮紅,則有温熱和脹感,繼而皮色恢復正常,症狀也隨之消失。疾病早期,上述變化在寒冷季節頻繁發作,症狀明顯,持續時間長,而在温熱季節則反之。如病情較重,則一年四季均可頻繁發作[2]。
皮色變化常有規律性,受累手指常呈對稱性,皮色變化多按第4、5、3和2指順序發展,拇指因肌肉較多、血液供應較豐富而很少受累,皮色變化先從末節開始逐漸向上發展,但很少超過腕部,都發生在雙手。足趾發生雷諾病的現象較少見,耳郭、鼻尖、唇皮膚蒼白或發紺者偶見。
有些患者缺乏典型的間歇性皮色變化,特別在晚期,發作時僅有蒼白或發紺。嚴重者指端皮膚出現營養障礙如皮膚乾燥、肌肉萎縮、指甲脆裂、甲周易感染,當指動脈狹窄或閉塞後,指端出現淺在性潰瘍和小面積壞疽,且伴劇烈疼痛,潰瘍癒合後遺留點狀皮膚瘢痕。
雷諾病患者多有植物神經功能紊亂症狀,如易興奮、感情易衝動、多疑、鬱悶、失眠多夢等。雷諾病無其他全身症狀,雷諾現象可同時伴有原發病之臨牀表現。
雷諾病可使小血管閉塞,導致指端缺血壞死。嚴重者可出現指末端指腹變平、壞疽,末節指骨可因缺血而壞死、被吸收、溶解,出現變短或截指現象。在一些抵抗力低的患者,指端缺血而發生潰瘍有可能導致骨髓炎、敗血症等疾病,這也是本病最嚴重的併發症,正確而及時地應用抗感染藥物有助於防止這些併發症的發生。
雷諾病檢查
1.冷水試驗
根據血管對寒冷刺激反應的原理,將患者的雙手浸入較低温度的水中,觀察其反應。一般用水温4℃左右、浸泡1分鐘,皮色變化誘發率為75%。此試驗簡便易行,但部分患者會出現手指疼痛等症狀。伴有高血壓和心臟病的患者需慎用。
2.局部降温試驗
室温20℃時,先測手指皮温,再將雙手浸入4℃水中2分鐘。然後觀測手指皮温變化,計恢復試驗前皮温時間,超過30分鐘者為陽性。可與冷水試驗結合檢查。
3.縛臂試驗
4.握拳試驗
兩手緊握1.5分鐘,然後上肢屈肘平腰鬆開雙手。此試驗可誘發皮色變化,並延遲皮色由蒼白恢復正常的時間。
5.甲皺微循環檢查
正常人毛細血管襻清晰、排列整齊、管徑一致,底色為紅黃色,血流通暢。而雷諾病患者的毛細血管袢明顯減少,管徑很細,管襻短小,多數管袢呈斷裂或點狀,血流緩慢,甚而停滯。
6.動脈造影
末梢動脈痙攣,尤以掌指動脈最為明顯。動脈造影顯示管腔細小,動脈多是蛇形彎曲;晚期改變為指動脈內膜粗糙、管腔狹窄或阻塞。這些改變一般不出現於掌弓動脈近側。
雷諾病診斷
根據寒冷或情緒波動後臨牀出現陣發性肢端皮膚蒼白、發紺及潮紅,伴刺痛和麻木感,並在温暖後恢復正常的特點即可診斷。雷諾病的診斷依據:
(1)肢端皮膚在發作時有間歇性顏色變化;
(2)好發於女性,年齡一般在20~40歲;
(3)一般為雙手受累,呈對稱性;
(4)寒冷刺激可誘發症狀發作;
(5)少數晚期病例可有指動脈閉塞,和/或有手指皮膚硬化、指端淺在性潰瘍或壞疽;
(6)排除雷諾現象和其他類似疾病。
雷諾病鑑別診斷
1.手足發紺症
此病原因不明,多見於女性青春期。臨牀特點是手足皮膚呈持久性發紺,範圍廣,呈手套和襪套形,變色均勻,皮膚細嫩,皮温明顯降低。兩手症狀較足部重,發紺在氣温低時和上肢下垂時加重,在温熱環境中,或上肢舉起後症狀可減輕。持續按摩可促使皮膚髮紺變淡或恢復正常,上述皮色變化與雷諾病不同。因而二者鑑別較易。
2.網狀青斑
患者皮膚在寒冷刺激等因素影響下,細小動脈發生痙攣,伴有繼發性細小靜脈擴張和血液滯留,故皮膚表面出現網狀青斑。此種皮膚改變可出現於四肢、頭頸和軀幹,比較廣泛,多見於下肢,嚴重者可侵犯整個肢體,很少單獨出現於手足。原發性網狀青斑除畏寒和因青斑而感到不快外,無其他症狀;繼發性者則有各原發疾病的臨牀麥現。根據上述特點,易與雷諾病相鑑別。
3.紅斑性肢痛症
這是一種以末梢動脈擴張和對温熱敏感的疾病,病因不明。臨牀表現的特點是手足有陣發性紅、腫、痛、熱四大症狀。手足均可發生,但在兩足為多見且明顯。多呈對稱性。足部温度升高時,常感灼痛難忍。因此患者怕熱喜涼,寧願赤腳和將足浸在冷水內,以緩解症狀。此病與雷諾病的症狀截然不同,故易鑑別。
4.凍瘡
是一種寒冷季節性疾病,多見於兒童和婦女。末梢血管對寒冷敏感是其主要因素。一般可發生在兩手、足、耳、鼻部,尤多見於手背和耳郭。凍瘡初期局部皮色蒼白,繼而紅腫,出現紅、紫或紫紅色界線性小腫塊,壓之退色,尤多見手背外側。遇熱後常充血,且有輕度灼癢感。嚴重者出現水皰,可形成潰瘍,癒合慢,常遺留萎縮性瘢痕。氣温轉暖後凍瘡逐漸好轉,可復發。多年復發者,兩手皮膚可呈紫紅色,形似手足發紺症。
雷諾病治療
1.局部治療
2.系統治療[4]
3.手術治療
病情嚴重,藥物治療無效且皮膚組織營養障礙者應實施手術治療,如交感神經切除術。
4.其他
血漿置換、中醫治療等。
雷諾病預後
雷諾病預防
參考資料
1.CookeJP,MarshallJM.MechanismsofRaynaudsdisease.VascMed,2005,10(4):293-307.
2.JacksonCM.Thepatientwithcoldhands:understandingRaynaud’sdisease.JAAPA,2006,19(11):34-38.
3.PistoriusMA,PlanchonB,SchottJJ,etal.HeredityandgeneticaspectsofRaynaud’sdisease.JMalVasc,2006,31(1):10-5.
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