冷球蛋白血癥

這種病理狀態多繼發於某些原發性疾病，例如感染、自身免疫病和某些免疫增殖病。

本症臨牀表現多變，主要涉及冷球蛋白類型，除原發疾病的臨牀表現外，部分病例可無症狀。其他患者常有因為冷球蛋白遇冷沉澱所引起的高血黏度、紅細胞凝集、血栓形成等病理現象。常見症狀包括雷諾現象（即寒冷性肢端發紺）、皮膚紫癜、壞死、潰瘍、寒冷性蕁麻疹、關節痛、感覺麻木等，以及深部血管受累時所涉及的腎、腦、肝和脾等器官損害。

1.一般實驗室檢查

血沉常增快，血紅蛋白量降低，血小板減少，血凝障礙，丙種球蛋白、γ球蛋白增高，類風濕因子常陽性且滴度較高。

2.免疫學檢查

I型正常，混合性冷球蛋白血癥患者補體常降低，尤其是C4降低。免疫球蛋白M（lgM）常增高，部分患者免疫球蛋白A（IgG）和免疫球蛋白A（IgA）增高。類風濕因子、抗核抗體、冷球蛋白陽性。

90%以上Ⅰ型和80%以上Ⅱ型患者血中冷球蛋白含量＞1mg/ml，80%以上Ⅲ型患者則＜1mg/ml。

抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）陽性，抗核抗體陽性，直接免疫熒光顯示血管壁有Ig、補體和纖維蛋白原沉積。

根據臨牀表現和血清中冷球蛋白顯著增高即可診斷本病。應注意使用皮質類固醇激素治療後，或原有伴發疾病好轉後，則不易檢出冷球蛋白，同時應排除暫時性冷球蛋白增加現象。

1.冷凝集素血癥

是由於血清中高效價凝集素受冷後，小血管內發生的自身凝集現象，突出症狀為肢端及鼻、耳處發紺現象，伴麻木感和疼痛感，並可見溶血性貧血和陣發性血紅蛋白尿。

2.冷纖維蛋白原血癥

其血漿中有冷凝作用的蛋白質，臨牀表現為蕁麻疹，肢端麻木和出血等，可為原發或繼發於某些惡性疾病。

3.手足發紺症

是由於皮膚細動脈痙攣，毛細血管和靜脈的繼發性擴張而出現的繼發性發紺，多無自發症狀。

常伴發於免疫增生性疾患、感染性疾患等。常累及皮膚、腎及關節、淋巴結、肝脾和神經系統損害。

1.一般治療

治療原發病，避免寒冷，注意保暖。各種治療方法均為暫時性對症處理。

以除去免疫球蛋白或免疫複合物，迅速減少循環冷球蛋白來緩解寒冷激發的症狀。

皮質類固醇激素在控制發熱、皮損、關節痛方面有不同程度的療效。

4.免疫抑制劑

通過對分裂細胞的毒性作用，維持循環冷球蛋白水平，不使其升高。

5.干擾素

可用於治療混合型冷球蛋白血癥。