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混合性結締組織病
鎖定
- 就診科室
- 風濕免疫科
- 常見症狀
- 乏力,易疲勞,關節痛等
- 傳染性
- 無
- 中文名
- 混合性結締組織病
混合性結締組織病病因
本病的病因尚無定論,總的説來以自身免疫學説為公認,即可能是在遺傳免疫調節功能失調的基礎上,對自身組織損壞,退化和變異的成分出現自身抗體,從而引起免疫病理過程,其理由為:①本病與自身免疫疾病中系統性紅斑狼瘡,皮肌炎和系統性硬化症有很多共同表現;②測得敏感而特異的高滴度的抗U1RNP抗體,表皮基底膜處有Ig沉着,免疫熒光學檢查有與系統性紅斑狼瘡相似的斑點型抗核抗體;③抗核抗體幾乎全部陽性,而且其他血清抗體如類風濕因子,抗核周因子等也有部分陽性;④在自身免疫病的代表性疾病系統性紅斑狼瘡的腎臟病變處,部分患者可查出抗U1RNP抗體。
混合性結締組織病臨牀表現
疾病早期病人表現為乏力,易疲勞,關節痛,雷諾現象,手指腫脹或硬化,肺部炎性改變,肌痛和肌無力,食管功能障礙,淋巴結腫大,脱髮,皮疹等。部分患者並不一定同時具備MCTD的多種臨牀表現,重疊的特徵可相繼出現,不同的患者表現也不盡相同。在缺少典型的特徵性臨牀表現時,患者可因不明原因的發熱而就診。患者可表現出組成本病中的各個結締組織病的任何臨牀症狀。
混合性結締組織病檢查
血清補體C1q含量顯著降低時多見於活動性混合性結締組織病患者。
抗U1RNP抗體在混合性結締組織病中高滴度陽性。
混合性結締組織病診斷
臨牀常用Sharp標準:
1.主要標準
①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳彌散功能小於70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷);③雷諾現象/食管蠕動功能降低;④關節腫脹、壓痛或手指硬化;⑤抗核抗體陽性,滴度>1:320,和(或)抗可溶性抗原(ENA)抗體陽性。
2.次要標準
3.確診
4.可能診斷
①臨牀上3個主要標準或2個主要標準及2個次要標準;②血清學抗核抗體陽性,滴度>1:320。
混合性結締組織病治療
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