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霍奇金淋巴瘤
鎖定
- 中醫病名
- 霍奇金淋巴瘤
- 外文名
- Hodgkin's lymphoma
- 別 名
- 何傑金病
- 就診科室
- 血液內科
- 多發羣體
- 青年男性
- 常見發病部位
- 頸部淋巴結、鎖骨上淋巴結
- 常見病因
- 不明
- 常見症狀
- 無痛性淋巴結腫大伴發熱、盜汗、消瘦等
- 傳染性
- 無
霍奇金淋巴瘤病因
霍奇金淋巴瘤臨牀表現
1.淋巴結腫大
2.結外病變
3.全身症狀
4.不同組織學類型的臨牀表現
結節性淋巴細胞為主型(NLPHL),男性多見,男女之比為3∶1。病變通常累及周圍淋巴結,初診時多為早期侷限性病變,約80%屬Ⅰ、Ⅱ期,自然病程緩慢,預後好。治療完全緩解率可達90%,10年生存率約90%。但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者預後差。經典型霍奇金淋巴瘤中,富於淋巴細胞型約佔6%,平均年齡較大,男性多見。臨牀特徵介於結節性淋巴細胞為主型與經典型霍奇金淋巴瘤之間,常表現為早期侷限性病變,預後較好,但生存率較NLPHL低;結節硬化型在發達國家最常見,多見年輕成人及青少年,女性略多。其常表現為縱隔及膈上其他部位淋巴結病變,預後較好;混合細胞型在歐美國家佔15%~30%,不同年齡均可發病。臨牀表現:腹腔淋巴結及脾病變常見,就診時約半數患者已處晚期(Ⅲ、Ⅳ期),預後較差。淋巴細胞耗竭型少見,約1%,多見於老年人及人類免疫缺陷病毒(HIV)感染者,常累及腹腔淋巴結、脾、肝和骨髓,常伴全身症狀,病情進展迅速,預後差。
霍奇金淋巴瘤檢查
1.實驗室檢查
貧血多見於晚期患者,為正色素、正細胞性貧血。偶見溶血性貧血,2%~10%患者Coombs試驗陽性。少數病例可出現中性粒細胞增多,嗜酸性粒細胞增多。外周血淋巴細胞減少(<1.0×109/L)、血沉增快、血清乳酸脱氫酶升高可作為病情檢測指標。
2.病理組織學
病變部位淋巴結等正常淋巴組織結構全部或部分破壞,呈現多種非腫瘤性反應性細胞成分,多為淋巴細胞,並可見漿細胞、嗜酸粒細胞、中性粒細胞、組織細胞、成纖維細胞及纖維組織。在多種反應性細胞背景成分中散在數量不等的典型RS細胞及其變異型。典型RS細胞為雙核或多核鉅細胞,核仁嗜酸性,大而明顯,胞質豐富。若細胞表現對稱的雙核稱“鏡影細胞”。RS細胞及不典型(變異型)RS細胞被認為是霍奇金淋巴瘤真正的腫瘤細胞。最近應用單細胞顯微技術結合免疫表型和基因型檢測,證明RS細胞來源於淋巴細胞,主要來源於B淋巴細胞。經典型霍奇金淋巴瘤的RS細胞CD15及CD30抗原表達陽性,是識別RS細胞的重要免疫標誌。
3.影像診斷
(3)MRI 可顯示低T1WI信號和由於水腫及炎症導致的高T2WI信號強度的均勻信號腫塊。
(4)PET 正電子發射激光斷層掃面(PET)有利於全面評估疾病分期和治療效果,目前作為重要的影像學手段。
霍奇金淋巴瘤鑑別診斷
本病需與淋巴結核、病毒感染如傳染性單核細胞增多症等病以及非霍奇金淋巴瘤等鑑別,並應注意與轉移癌鑑別。頸部淋巴結腫大應排除鼻咽癌、甲狀腺癌等,縱隔腫塊需除外肺癌、胸腺瘤。腋下淋巴結腫大應與乳腺癌鑑別。以上疾病的鑑別主要依靠病理組織學檢查,病理組織學診斷是霍奇金淋巴瘤確診的必要依據。病理學診斷通常要具有典型的RS細胞,並需結合淋巴細胞、漿細胞、嗜酸粒細胞等多種反應性細胞成分背景的總體組織表現,結合CD15、CD30等免疫標誌做出診斷。
霍奇金淋巴瘤治療
現代放療和化療的應用使霍奇金淋巴瘤已成為可治癒性腫瘤,但大量長期生存患者的隨診結果顯示,15年死亡率較普通人羣高31%,死亡原因除了原發病復發之外,第二腫瘤佔11%~38%(實體瘤和急性非淋巴細胞白血病),急性心肌梗死13%,肺纖維化1%~6%。此外,放化療還可引起不育以及畸形等。這些都是過度治療的結果,因此,對於能夠被根治的HL,療效和保證生活質量是同樣值得關注的問題,這種平衡需要從大量前瞻性隨機對照研究的結果中得出結論。因此,通過對HL遠期治療併發症的認識,提出了防止和減少遠期嚴重併發症、提高生存質量的治療新策略。目前主要根據臨牀分期結合預後因素制定HL的治療方案。
1.單獨放射治療
目前認為,單獨放射治療僅適用於ⅠA期NLPHL患者,對其他患者,放療僅作為化療的輔助治療。大劑量大範圍放療帶來多種遠期併發症,所以不建議將其作為根治性手段。
2.早期(CSⅠ、Ⅱ期)預後良好的HL
ABVD化療2~4程加上受累野20~30Gy放療。
3.早期(CSⅠ、Ⅱ期)預後不良的HL
ABVD化療4~6程加上受累野或者區域20~36Gy放療。
4.晚期HL
ABVD化療6~8程,伴有巨塊者加上受累野或者區域30~36Gy放療。
5.難治或者復發病例
應該選用與原方案無交叉耐藥的新方案,例如ICE、DHAP、ESHAP、mini-BEAM、GDP、ABVD/MOPP(或COPP)交替方案等進行治療,在獲得較好緩解後可選擇高劑量化療聯合自體造血幹細胞移植。
6.併發症防治
霍奇金淋巴瘤預防
霍奇金淋巴瘤病因不明,因此,沒有確鑿證據顯示能夠預防其發生。但是,下列措施可能有益:
霍奇金淋巴瘤預後
下列各種因素在霍奇金病初診時有提示預後價值:
1.疾病的臨牀分期:疾病分期越早,預後愈好。
2.組織學亞型:淋巴細胞為主型和結節硬化型較混合細胞型預後為佳,淋巴細胞耗竭型預後最差。
3.腫瘤細胞負荷大者差。
4.有全身症狀者差。
5.年齡>45歲者較差。
6.疾病部位的數目、結外病變的數目以及有無骨髓病變。
7.性別:女性較男性疾病進展慢。
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