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非霍奇金淋巴瘤
(病發於淋巴組織和淋巴器官的惡性腫瘤)
鎖定
- 外文名
- non-Hodgkinlymphoma
- 就診科室
- 腫瘤科,血液科
- 常見發病部位
- 淋巴結,脾臟,胸腺,淋巴結外的淋巴組織和器官的淋巴造血系統
- 常見症狀
- 發熱,盜汗,消瘦,皮膚瘙癢,皮膚病變,腹部飽脹感,腹痛,消化不良,腹部包塊,消化道出血,腸梗阻,腸穿孔,淋巴結腫大,鼻塞,鼻出血,局部黏膜潰瘍
- 傳染性
- 無
- 英文別稱
- NHL
非霍奇金淋巴瘤病因
導致NHL發病率增高的原因尚不明確,應是多種因素共同作用的結果。
1.免疫功能異常
不論是先天性或後天性免疫功能失調均是相關因素。如後天自身免疫性疾病患者,乾燥綜合徵、系統性紅斑狼瘡等常伴有T淋巴細胞功能受損,從而影響機體對病毒感染和新生惡性細胞的免疫應答,在這部分患者中NHL發病率上升了數倍。
2.病毒感染
3.細菌感染
4.遺傳因素
家族中近親患有某種血液/淋巴系統惡性疾病史者,NHL發病風險可能會增加2~4倍。
5.其他因素
非霍奇金淋巴瘤臨牀表現
由於NHL是一組淋巴造血系統惡性腫瘤的總稱,所以臨牀表現既有一定的共同特點,同時按照不同的病理類型、受侵犯的部位和範圍又存在很大的差異。病變雖然發於淋巴結,但依據淋巴系統的分佈特點,使得NHL基本屬於全身性疾病。
1.局部表現
(1)淋巴結腫大是最常見、最經典的臨牀表現。特點為無痛性、漸進性增大。部分淋巴結在迅速增大時會出現局部的壓迫症狀,伴有腫脹與疼痛感。淺表淋巴結腫大在頸部、鎖骨上、腋下部位多見。深部淋巴結腫大在縱隔、腹膜後、腸繫膜部位多見。受侵犯淋巴結部位常表現為跳躍性的,無一定規律性。
(3)鼻腔病變原發在鼻腔的淋巴瘤大多數是NHL。病理類型主要是NHL中的鼻腔NK/T細胞淋巴瘤和瀰漫大B細胞淋巴瘤。早期病變多侷限在一側鼻腔下鼻甲部位,表現為鼻塞、鼻出血、局部黏膜潰瘍等。隨着疾病進展可侵犯對側鼻腔或鄰近的組織和器官,表現為耳鳴、聽力下降、咽痛、聲嘶、面頰部腫脹等。腫瘤侵襲可破壞骨質造成鼻中隔、硬齶穿孔等相應的症狀。
2.全身表現
在淋巴結腫大之前或同時可出現不同的全身症狀。
(3)皮膚瘙癢和皮膚病變NHL可有一系列非特異性皮膚表現,腫瘤可原發在皮膚,也可是繼發皮膚侵犯,發生率在13%~53%。部分皮膚瘙癢可在確診前就發生。常見的皮膚表現糙皮病樣丘疹、帶狀皰疹、全身性皰疹樣皮炎、皮膚色素性改變、結節紅斑等。皮膚損害呈多形性,斑塊、水皰、糜爛、結節等,部分皮膚損害後可經久破潰、滲液。由於腫瘤的侵襲和免疫功能的降低極易合併感染而長期不癒合,也是引起NHL患者發熱的原因之一。
(4)腹部表現腸繫膜、腹膜後淋巴結是最常見病變部位,胃腸道則是最常見的結外病變部位。根據受累部位常表現為腹部飽脹感、腹痛、消化不良、腹部包塊、消化道出血等,易出現腸梗阻、腸穿孔等急腹症表現。肝脾腫大在NHL患者中並不少見,多數是肝脾受侵犯所致。
非霍奇金淋巴瘤檢查
NHL檢查可分為創傷性和非創傷性檢查。創傷性檢查多是取組織細胞學標本為診斷而進行,非創傷性檢查多是為尋找病變位置、評估病變範圍和評估治療療效而進行。
1.創傷性檢查
主要根據病變的大小、生長的部位和創傷檢查可能帶來的風險而決定操作的方式。①淺表腫大淋巴結直接穿刺;或在超聲、CT定位引導下經皮進行深部淋巴結及佔位病變穿刺針吸細胞獲取標本。此種方法價值存在一定的爭議。②根據病變部位可在支氣管鏡、縱隔鏡、胃鏡、結腸鏡等內鏡輔助下取組織細胞標本。③各種手術方式獲取淋巴結或病變部位細胞標本。④骨髓穿刺和活檢。⑤腰椎穿刺進行腦脊液細胞學檢查。
2.非創傷性檢查
3.其他
全身一般狀況評估性檢查。
非霍奇金淋巴瘤診斷
1.B細胞類型
2.T細胞類型
3.NK/T細胞
非霍奇金淋巴瘤治療
隨着對NHL的免疫學、細胞遺傳學和分子生物學特點等的不斷研究和認識,新藥的研發,完善的臨牀分期,淋巴瘤國際預後指數(IPI)等綜合因素的分析,對治療的個體化要求越來越高,治療也越來越複雜。目前主要治療手段包括全身化療、局部放療、生物免疫學、手術切除部分或全部病灶、造血幹細胞移植術或針對幽門螺桿菌感染引起胃黏膜相關組織淋巴瘤的抗幽門螺桿菌感染治療等。
在NHL實際工作中可以根據腫瘤細胞增殖速度和臨牀特點,分為高度侵襲性、侵襲性和惰性NHL。高度侵襲性NHL腫瘤增殖速度快,易出現其他器官受侵,如淋巴母細胞淋巴瘤和伯基特(Burkitt)淋巴瘤。雖然惡性程度高,但有潛在治癒的可能性。常採用高劑量強度或急性淋巴細胞白血病樣的方案治療。惰性NHL腫瘤細胞增殖速度慢,但對化療相對不敏感,屬於化療不能治癒的腫瘤。治療可以改善生活質量和延長生存時間。如濾泡性NHL和蕈樣黴菌病等。
非霍奇金淋巴瘤預後
目前臨牀工作中常使用國際預後指數(IPI)判斷預後。它適用於各種類型的淋巴瘤,根據得分將患者分為四個不同危險程度的羣體。