瀰漫大B細胞淋巴瘤

瀰漫大B細胞淋巴瘤正確的診斷需要血液病理學專家根據合適的活檢和B細胞免疫表型的證據而得出。有突出的縱膈侵犯的病人有時候被診為一個獨立的亞型稱原發性縱膈瀰漫大B細胞淋巴瘤，該腫瘤發生於前縱隔，可能起源於胸腺，通常有明顯的間質纖維間隔，這類病人中位年齡更年青（37歲），女性多發（佔66%）。

瀰漫大B細胞淋巴瘤可以原發淋巴結或原發結外病變起病。超過50%的病人診斷時有結外病變侵犯。最常見的結外病變是胃腸道和骨髓，各佔15～20%的病人。任何器官均可涉及，做診斷性活檢是必要的。例如胰腺的瀰漫大B細胞淋巴瘤比胰腺癌有好得多的預後，但如果不做活檢將錯過機會。原發性腦部瀰漫大B細胞淋巴瘤近幾年發病率增加。

近年多個國際多中心隨機對照臨牀試驗研究資料證明,其標準的一線治療方案應當是利妥昔單抗(Rituximab,R)+CHOP方案,並且通過增加方案的劑量密度,縮短療程間隙時間,從而獲得更好的療效,如R-CHOP14 方案。R-EPOCH也可作為一線治療方案。可供選擇的二線治療方案包括DHAP、ESHAP、GDP、ICE、miniBEAM和MINE等。對於具有明顯不良預後因素的初治患者（國際預後指數IPI中高危及高危組），誘導化療達CR後實施大劑量化放療聯合自體外周血幹細胞移植可以明顯提高其長期無病生存率和總生存率。對於復發的患者，移植解救比常規化療解救治療會取得更好的療效。

基因表達譜研究結果：美國Stanford大學與美國癌症研究所合作通過基因芯片技術採用超過1000種基因的基因表達譜分析表明DLBCL包含三種不同的分子亞型:生髮中心B細胞樣（GCB-like）型，表達正常生髮中心B細胞特徵的基因，預後較好；活化B細胞樣（ABC-like）型，表達活化的外周血B細胞和漿細胞特徵的基因，預後較差；第三型表達譜，其他無明確特徵的異源性類型，但預後同ABC。病理學家們在進一步確定臨牀病理學類型之後，研究通過免疫組化方法，採用少數幾種具有分化譜系代表的標誌，將DLBCL分為GCB-like和NON－GCB型，後者包括基因表達譜分類的ABC和第三型，這些標記包括：CD10和bcl－6作為GCB標記，而MUM1作為NON－GCB標記。Rosenwald等報道GCB型5年總生存率76%，NON－GCB型5年總生存率34%。 ^[1]