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脱髓鞘
鎖定
- 中醫病名
- 脱髓鞘
- 外文名
- demyelination
- 就診科室
- 神經內科
- 多發羣體
- 20~40
- 常見症狀
- 多發性硬化,急性播散性腦脊髓炎,急性炎症性脱髓鞘性多發性神經病,慢性炎症性脱髓鞘性多發性神經病
- 傳染性
- 無
脱髓鞘臨牀表現
1.多發性硬化
起病年齡多在20~40歲之間,多以亞急性方式起病,大多數患者表現為病變部位多發,病程呈緩解-復發特徵。
(1)肢體無力最多見,大約50%患者首發症狀為一個或多個肢體無力。
(5)發作性症狀持續時間短暫、可被特殊因素誘發的感覺或運動異常。
(6)精神症狀多表現為抑鬱、易怒和脾氣暴躁。
(7)其他症狀包括膀胱功能障礙,男性患者還可出現性功能障礙等。
好發於兒童和青壯年,散發病例多見。多在感染或疫苗接種後1~2周急性起病。腦脊髓炎多在皮疹後2~4天出現,常表現為斑疹正在消退,症狀正在改善時突然再次出現高熱、並伴有頭痛、乏力、全身痠痛,嚴重時出現抽搐和意識障礙。偏癱、偏盲、視力障礙和共濟失調也較為常見。
可發於任何年齡,男女發病率相似。多數患者有呼吸道或胃腸道感染症狀。首發症狀為四肢遠端對稱性無力,很快加重並向近端發展。嚴重可致呼吸麻痹。弛緩性癱瘓。感覺障礙表現為肢體遠端感覺異常和手套、襪子樣感覺減退。肌肉可有壓痛。雙側面神經麻痹最常見。
脱髓鞘檢查
1.多發性硬化
2.急性播散性腦脊髓炎
(2)腦脊液細胞數正常或輕度增高,以單核細胞為主。蛋白輕度或重度增高。
(4)CT白質內彌散性多灶性低密度區,急性期強化明顯。
(5)MRI多為長T1、長T2異常信號。
3.急性炎症性脱髓鞘性多發性神經病
(1)周圍血細胞計數輕度升高。
4.慢性炎症性脱髓鞘性多發性神經病
(1)腦脊液細胞數正常,蛋白含量明顯增高。
脱髓鞘治療
1.多發性硬化
目前無有效根治措施。治療主要目的是抑制急性期炎性脱髓鞘病變進展,避免可能促使復發因素。晚期採取對症和支持療法。
(2)β-干擾素。
(5)血漿置換療法與激素或免疫抑制劑合用療效更佳。
2.急性播散性腦脊髓炎
多主張甲基潑尼松龍或地塞米松衝擊治療,無效可改用血漿置換或免疫球蛋白治療。
3.急性炎症性脱髓鞘性多發性神經病
4.慢性炎症性脱髓鞘性多發性神經病
免疫治療包括靜脈用免疫球蛋白、血漿置換和激素治療,可獲得較好療效,其中靜脈用免疫球蛋白為首選治療,聯合應用免疫球蛋白和激素效果最好。
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