急性炎症性脱髓鞘性多發性神經病

主要病變為神經根周圍神經廣泛的炎症性脱髓鞘，有時也累及脊膜、脊髓及腦部、臨牀特徵以發展迅速的四肢對稱性無力伴腱反射消失為主。病情嚴重者出現延髓和呼吸肌麻痹而危及生命。本病多發於青壯年及兒童，男性略多，冬夏季稍多。約2/3的病人在發病前數日到數週有上呼吸道或消化道感染史。妊娠、外科手術和疫苗接種可能為某些病例的誘發因素。本病經合理、及時的綜合搶救治療，預後一般較好，經數週或數月後開始好轉，約85%患者可獲完全或接近完全恢復。少數病人可留下後遺症。3-8%的病人可能死於各種併發症。

1.四肢對稱性軟癱。全身腱反射消失。

2.多有對稱性輕型的肢體末端感覺減退，有些病例以疼痛為主或無感覺障礙。

3.常有雙側性（少數單側）運動性顱神經受累，最常見是面神經，其次為舌咽、迷走神經及動眼神經等，出現周圍性面癱，真性球麻痹和眼肌麻痹。

4.嚴重病例有呼吸肌癱瘓（偶為累及延髓的呼吸中樞）而出現呼吸麻痹，也可有心動過速、直立性低血壓或血壓增高。

1.病前1-4周有感染史。

2.急性或亞急性起病。

3.四肢對稱性軟癱。

4.可有顱神經損害。

5.重症病人有呼吸肌麻痹。

6.常有腦脊液蛋白-細胞分離。

1.呼吸肌麻痹的搶救。

2.使用免疫抑制劑。

3.血漿交換療法。

4.大劑量丙種球蛋白治療。

5.應用神經營養藥物。

6.抗感染治療。

7.對症支持治療。

8.被動和主動活動肢體，並配合針灸、理療、按摩等。

1.急性期輕症患者以口服強的松，配合神經營養劑為主。

2.早期重症病人應靜滴激素或血漿交換療法或大劑量丙種球蛋白治療為主，輔以神經營養藥物，注意支持，對症治療。

3.對激素無效，又無條件應用血漿交換療法及大劑量丙種球蛋白治療者，可酌情選用環磷酰胺或硫唑嘌呤等治療，但要注意毒副反應。

4.有感染者應選用有效、足量的抗生素治療。