顱神經損害

舌咽、迷走、副及舌下神經損害

glossopharyngeal vagus parasympathetic and hypoglossus nerve injury

舌咽、迷走、副及舌下神經均起自延髓，離延髓後的行徑又密切相鄰，全稱為後組顱神經，常常同時受累。其中舌咽和迷走神經有共同起始核和密切的周圍徑路，故臨牀上尤多合併損害，產生延髓麻痹。但原發性舌咽神經痛為單獨受累。引起舌咽、迷走、舌下與副神經損害的病因甚多，常見的有顱底凹陷症、環枕融合畸形、橋小腦角腫瘤、多發性神經炎、顱神經炎、腦膜炎、外傷等。由於其病因不同發病機理亦不同，如炎症浸潤、脱髓鞘改變等。

⒈舌咽、迷走神經癱瘓：可引起延髓麻痹，表現為構音障礙和吞嚥困難。構音障礙可為聲音嘶啞，出現鼻音、言語不清，甚至完全失音。吞嚥困難可為吞嚥障礙，時有嗆咳，重者完全不能吞嚥。檢查可發現一側或雙側軟齶不能上提，一側者可見懸雍垂向健側移動。咽部感覺和咽反射遲鈍或喪失等。

⒉副神經癱瘓：因胸鎖乳突肌癱瘓，肌張力低、肌萎縮，轉頭困難。一側副神經癱瘓表現為頭不能轉向健側，斜方肌癱瘓，肌張力低，肌萎縮，並不能聳肩。

⒊舌下神經癱瘓：伸舌向患側歪側，舌肌萎縮，舌肌纖維震顫等。

⒋舌咽神經痛。

（一）急性炎症性脱髓鞘性多發性神經病（acute inflammutory demyelinating polynearopathy）首發症狀，常為四肢對稱性無力伴感覺呈手套襪套樣障礙。可有多根顱神經同時受損，也可以單一顱神經受損為主。常受累的有舌咽、迷走、副及面神經等，表現為頭後仰、聲音嘶啞、嗆咳、面癱。腦脊液呈蛋白質—細胞分離現象。

（二）寰枕部畸形（congenital anomalies of atlanto- occpital region）多有短頸或斜頸，後髮際低，面部不對稱等。起病緩慢，神經系統檢查症狀主要為後組顱神經、小腦、上頸部脊髓及頸神經受壓症狀。最常見為頭痛、頭暈、枕頸部痛，常由於頭部活動或體力勞動引起，共濟失調、行走不穩、眼球震顫相對多見，個別病例有構音不清、聲音嘶啞、吞嚥困難、呼吸困難、憋氣、舌肌萎縮，胸鎖乳突肌無力，面神經麻痹、耳聾等。顱骨平片進行顱底壓跡測量可呈異常改變。

（三）小腦橋腦角腫瘤（cerebellopontine angle tumours） 患者起病緩慢，表現橋小腦角綜合徵與顱內壓增高的臨牀症狀，當腫瘤向下發展，壓迫第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ顱神經、可引起吞嚥困難、進食嗆咳、聲音嘶啞、同側咽反射減退或消失、軟齶麻痹、胸鎖乳突肌與斜方肌乏力。舌下神經受累者少見。頭顱CT、MRI可發現腫瘤生長部位。

（四）顱內轉移瘤（intracranial metastatic tumors） 來自顱底的鼻咽癌或肉瘤可侵犯後組顱神經而致癱瘓。病程短，可有血性鼻分泌物，頸淋巴結多有轉移。耳鼻喉科檢查及活檢可獲得證實。

（五）蛛網膜粘連（arachnoid membrane adhesim） 病前多有發熱史，亦可有腦膜炎的慢性病史，病程長，可出現顱神經麻痹症狀，如吞嚥困難、聲音嘶啞、構音不清、面神經麻痹等，腦脊液檢查白細胞計數增多。

（六）中樞性（假性）延髓麻痹（central bulbar paralysis） 又稱上運動神經元性或核性延髓麻痹，系雙側皮質延髓束受損引起。可見於腦動脈硬化，多發性腦梗塞，腦炎等。臨牀表現主要為講話言語不清，吞嚥困難較輕，是由於舌不能把食物運至咽部引起。咽反射仍存在，下頜反射、掌頦反射等腦幹反射可亢進；可伴有錐體束徵及強哭、強笑。

（七）脊髓空洞症：病變累及延髓稱延髓空洞症，疑核受侵表現同側軟齶和聲帶麻痹，飲水嗆咳，吞嚥困難和構音障礙。三叉神經脊束核受累，出現同側買你不核性痛温覺缺失。舌下神經癱瘓：伸舌向患側歪側，舌肌萎縮，舌肌纖維震顫等。行MRI檢查可在矢狀面和橫斷面上清楚顯示空洞的位置和大小。

cranial nerve injury

引起其他周圍神經疾病的各種病因，均可引起顱神經損害。顱神經的損害可以是單一的，稱單顱神經病，但由於顱神經的分佈較集中，尤其在某些共同通道，故局部因素常可損害相鄰的兩個或兩個以上的顱神經，屬多數性單神經病，但其病因可與單神經病相似，損害的部位可在顱內或顱外，顱內者可在腦內（束性）或腦外。Ⅲ～Ⅶ對顱神經核在腦幹，故腦幹內損害時可有顱神經症狀，其特點是交叉性癱瘓，不少顱神經病繼發於腫瘤、腦膜炎、血管性疾病、脱髓鞘疾病、脊髓空洞症等，有時為全身性疾病局部的或早期表現，應注意鑑別。

（一）視神經損害的定位：

視神經通路自視網膜、經視神經、視交叉、視束、外側膝狀體、視放射至枕葉視覺皮質，徑路很長，易於受損，但由於行走各部的解剖結構及生理功能的不同，損害後的視野改變也各異，故由此可判斷視路損害的部位。

⒈視神經損害：

病側眼視力減退或全盲（圖2），伴直接光反應消失，但間接光反應存在，眼底可見視乳頭萎縮。多見於各種原因引起的視神經炎，脱髓鞘性病變以及外傷、腫瘤壓迫等。

⒉視交叉損害：

視交叉中央損害時，視神經雙鼻側纖維受損，產生雙顳側偏盲（圖2），多見於鞍區腫瘤，特別是垂體瘤。如病變擴及視交叉外側累及病側的顳側纖維時，則患側眼全盲，對側眼顳側偏盲。見於鞍區腫瘤、視交叉蛛網膜炎等。

⒊視束損害：

病灶同側視神經顳側纖維和對側視神經鼻側纖維受損，產生病側眼鼻側偏盲，對側眼顳側偏盲，即對側同向偏盲（圖2），伴有“偏盲性瞳孔強直”（光束自偏盲側照射瞳孔，不出現瞳孔對光反射，自另側照射時則有對光反射）。多見於鞍區腫瘤。

⒋視放射病變：

也出現對側同向偏盲，但因瞳孔光反射的傳入纖維已進入丘腦外側膝狀，故無偏盲性瞳孔強直（圖2）。此外，視放射向後其上方和下方纖維逐漸分開，故可出現同向上象限性盲（下方纖維受損）或同向下象限性盲（上方纖維受損）。多見於內囊血管性病變和顳頂葉腫瘤。

⒌視覺皮質損害：

一側病變時視野改變同視放射病變，出現對側同向偏盲或上下象限性盲，但恆有黃斑迴避。雙側視皮質損害時，視力喪失，但對光及調視反射存在，稱皮質盲；刺激病變時，可出現光幻視或形象紀視。多見於枕葉的腦血管病、腫瘤及變性病變。

（二）眼動障礙的定位診斷：

眼球運動由動眼、滑車及外展神經完成，眼動障礙可由上述神經單個或同時損害引起。臨牀以動眼神經麻痹和外展神經麻痹多見。

⒈動眼神經損害：

⑴核性損害：

動眼神經核羣為一細長的細胞團塊，位於中腦的上丘水平大腦導水管周圍，雙側自上而下的排列為提上瞼肌核、上直肌核、內直肌核、下斜肌核和下直肌核，各核兩側相距甚近，而前後距相對較遠。因此，中腦病變時，多表現為雙側的某些眼肌單個麻痹，而前端的Edinger-wesphal核常不累及，故瞳孔多正常。見於腦幹腦炎、腦幹腫瘤及脱髓鞘病變。

⑵核下性損害：

表現為眼瞼下垂，眼球外下斜位、向上、向下、向內運動受限，瞳孔散大，對光反應消失。

因走行各段鄰近結構不同的表現也不同：

①中腦病變：為髓內段動眼神經纖維受損，常累及同側尚未交叉的錐體束，故出現病灶側動眼神經麻痹，伴對側中樞性面、舌癱及肢體上運動神經元性癱瘓（Weber綜合徵）。見於中腦梗塞，腫瘤及腦幹腦炎等。

②顱底病變：僅有一側動眼神經麻痹，多見於大腦後動脈瘤，小腦幕切跡疝等。

③海綿竇病變：早期可僅有動眼神經麻痹，但此處病變常累及滑車神經和外展神經，故多為全眼麻痹。此外，因同側三叉神經Ⅰ、Ⅱ支也受損害，而有顏面該兩支神經範圍內感覺減退或三叉神經痛發作，角膜反射減弱或消失，如眼球靜脈迴流受阻，尚有眼球突出、結合膜充血、水腫等。見於海綿竇血栓形成、海綿竇動靜脈瘻等。

④眶上裂病變：同海綿竇病變，但無眼球靜脈迴流受阻症狀，並因動眼神經入眶上裂進分為上、下兩支，故有時僅表現為部分眼肌麻痹。見於該處腫瘤、外傷等。

⑤眶內病變：同眶上裂病變外，因同時累及視神經，而出現視力減退，視乳頭水腫。見於眶內腫瘤、炎症等。

⑶核上性損害：

表現為雙眼協同運動障礙，如雙眼側視麻痹或同向偏斜，或雙眼上視或（和）下視不能（可伴瞳孔對光反應或（和）調視反射消失），系腦幹或皮質眼球協同運動中樞受損引起，詳見神經系統檢查一節。多見於腦幹腫瘤、炎症、脱髓鞘病變以及大腦半球血管病變、腫瘤等。

患者，男58歲，工人。亞急性起病，20天來視物模糊，視物成雙，下樓梯也有虛影，雙眼視力無明顯下降，無發熱及頭痛，既往健康、查體：一般內科檢查未見異常。神經系統檢查：雙眼底正常，雙眼上瞼下垂，右側明顯，雙眼球位置居中，雙眼外展不過中線，上視、下視均不過中線，內收充分，雙眼各方向注視均有複視，未見眼震，雙瞳孔等大，約3mm，圓，對光反應略遲鈍。右面部痛、觸覺減低，右側直接角膜反射遲鈍，間接角膜反射靈敏，左側直接角膜反射靈敏，間接角膜反射遲鈍，張口下頜無偏斜，咬肌、顳肌對稱有力。左鼻唇溝淺，示齒口角右偏，雙耳Rinne`stest(+），Weber`stest居中，轉頭聳肩對稱有力，咽反射正常，雙軟齶對稱，懸雍垂居中。軟齶上抬有力，伸舌偏左，未見舌肌萎縮及舌肌纖顫。周身淺、深感覺對稱正常，步態正常，四肢肌力肌張力正常，未見肌萎縮及束顫，共濟運動正常。雙腹壁反射及提睾反射對稱引出，四肢腱反射活躍，雙Rossolimo`ssing(+），雙足蹠反射中性。頸無抵抗，雙Kernig`ssign（-）。實驗室檢查血、尿、便常規及生化全項正常，ESR12mm/h腰穿腦脊液壓力不高，常規生化正常，頭MRI未見異常信號，ECG在正常範圍，腦幹誘發電位未見異常。以維生素B族改善神經功能，改善腦循環及腦代謝藥物治療1個月無效。住院期間觀察病人比較欣快，失眠、怕熱、常心悸，食慾佳，考慮是否有甲亢可能，查T34.8ng/ml，T4210ng/ml，明顯高於正常，給予抗甲狀腺藥物硫氧嘧啶及安定，心得安治療2周，症狀消失。討論：甲亢合併肌肉病變以慢性甲狀腺毒性肌病，週期性麻痹，重症肌無力等多見，伴多顱神經損害及共濟失調者罕見。此例患者以雙第Ⅲ、Ⅳ右Ⅴ，左Ⅶ、Ⅸ顱神經損害起病，按多顱神經炎治療1個月無效。觀察病人同時欣快，怕熱，多汗，常感心悸，後查T3、T4值明顯高於正常，給硫氧嘧啶，安定、心得安治療症狀漸好轉，2周後視物模糊視物成雙消失，怕熱失眠心悸亦緩解。甲亢伴多顱神經損害的診斷成立，其發生機制尚待進一步研究。