腦脊髓炎

非特異性病毒感染或疫苗接種後，通過分子模擬機制導致了中樞神經系統(CNS)小靜脈旁炎性反應，即病毒蛋白上的某些肽段與髓鞘蛋白如髓鞘鹼性蛋白(MBP)和髓鞘脂蛋白(PLP)的結構相似，它們致敏的T細胞通過血液循環，在黏附因子作用下黏附於CNS血管內皮細胞，同時釋放炎性細胞因子，使血-腦屏障通透性發生改變，致敏細胞更易通過，繼而趨化因子募集多種淋巴細胞至中樞內，釋放腫瘤壞死因子、γ-干擾素等細胞因子，使髓鞘脱失，引起播散性腦脊髓炎。

1.急性播散性腦脊髓炎

（1）可發生於各種感染性疾病，尤其兒童急性發疹性疾病。導致發生ADEM的感染性疾病主要有麻疹、風疹、水痘、天花、腮腺炎、流感、副流感、感染性單核細胞增多症、傷寒、支原體肺炎，許多ADEM患者是繼發於普通的呼吸道感染，EB病毒、鉅細胞病毒感染後，有的發生在原因不明的感染後。

（2）見於疫苗接種以後，如麻疹疫苗、腮腺炎疫苗、風疹疫苗、水痘疫苗、感冒疫苗、狂犬病疫苗、天花疫苗等，偶有出現在破傷風抗毒素注射後的報道。

（3）服用某些藥物或食物：左旋咪唑、驅蟲淨、複方磺胺甲嗯唑、炸蟬蛹等。

（4）極少數發生於特殊時期：如圍生期、手術後。還有部分病例發病前無先驅感染和疫苗接種史，稱為特發性ADEM。

2.急性壞死出血性腦脊髓炎

又稱Weston-Hurst急性出血性白質腦炎，急性壞死出血性腦脊髓炎的病因尚不清，與其他脱髓鞘病變有相似性。

1.急性播散性腦脊髓炎

（1）腦膜炎型

表現為腦膜炎綜合徵，可能是各種臨牀類型的早期表現，一些病例終止於腦膜炎階段不再進展。

（2）腦炎型

首發症狀為頭痛、發熱及意識模糊，嚴重者迅速昏迷和去腦強直髮作，可有癇性發作，腦膜受累出現頭痛、嘔吐和腦膜刺激徵等。侷限性運動和感覺障礙很常見，且不對稱。可見視神經、大腦半球、腦千或小腦受累的神經體徵。ADEM臨牀主要表現為急性小腦性共濟失調者亦不少見。

（3）脊髓炎型

常見部分或完全性弛緩性截癱或四肢癱、傳導束型或下肢感覺障礙、病理徵和尿瀦留等。發病時背部中線疼痛可為突出症狀。

2.急性壞死性出血性腦脊髓炎

又稱為急性出血性白質腦炎，為暴發型ADEM。常見於青壯年，發病前l～2周內可有上呼吸道感染史，起病急驟，病情兇險，症狀體徵在2～ 4天內達高峯，死亡率高。表現為高熱、頭痛、意識模糊或昏迷進行性加深、煩躁不安、癇性發作、偏癱或四肢癱。

1.急性播散性腦脊髓炎

（1）周圍血白細胞正常或輕度增多，急性出血性白質腦炎的外周血白細胞可明顯增多。

（2）腦脊液壓力偏高，50%以上患兒淋巴細胞輕中度增多，蛋白含量正常或輕度升高，

IgG增高，可發現單克隆帶和髓鞘鹼性蛋白。

（3）EEG為彌散性慢波活動，可有癇樣放電。

（4）影像學檢查MRI比CT敏感，主要表現腦白質內散在、多灶、不對稱斑片狀及條狀長T1、長T2信號。也可侵犯基底核、背側丘腦、小腦、腦幹和脊髓。

2.急性壞死性出血性腦脊髓炎

（1）血常規

常有白細胞計數增多，有時可達30×109/L。

（2）血沉增快。

（3）腦脊液CSF

壓力增高，細胞數從數個淋巴細胞到多核細胞增生，也可達3×109/L，常見數目不等的紅細胞，蛋白含量升高，但糖含量正常。

（4）腦病理活檢大腦腫脹、點狀或環形出血，靜脈周圍脱髓鞘明顯。鏡下可見小血管纖維素樣壞死，中性粒細胞、嗜酸性粒細胞浸潤，血漿蛋白、紅細胞、粒細胞分佈於血管周圍，環狀出血合併靜脈血栓形成。

（5）其他輔助檢查

CT和MRI掃描顯示大片白質病灶有利於診斷。

1.急性播散性腦脊髓炎

根據其症狀體徵及實驗室檢查診斷並不困難。

2.急性壞死性出血性腦脊髓炎

青年人中出現進展迅速的“腦脊髓炎”的臨牀表現應考慮本病。CT和MRI掃描有利於臨牀診斷。腦活檢病理有助確診。

1.急性播散性腦脊髓炎

(1)急性期

給予大劑量皮質類固醇激素，可抑制疾病的發展，改善神經症狀。大多數兒童患者使用甲潑尼龍10～30rag/(kg·d)，最大劑量lg/d；或地塞米松lmg/kg，3天后改為口服類固醇逐漸減量。療程4～12周或依病情達6個月。靜脈滴注免疫球蛋白常用於皮質類固醇衝擊治療失敗或重症患兒。

(2)對症治療

①甘露醇降低高顱內壓；②抗生素治療肺部和其他感染；③肢體被動運動防治關節肌肉攣縮以及預防壓瘡等。

(3)恢復期。

可用腦復康、胞二磷膽鹼和維生素B類藥物促進恢復。

2.急性壞死性出血性腦脊髓炎

本病尚無特效治療方法。一般認為系免疫介導的疾病，應積極進行免疫治療。近年來經過大劑量激素、減壓、低温、血漿置換或免疫球蛋白和免疫抑制劑等積極的綜合治療，有少數患者治療成功，大多數患者不能完全康復。