痛性痙攣

是以面部三叉神經分佈區短暫的反覆發作性劇烈疼痛為特徵的神經系統疾病。此病常發作於單側，主要為頰部、上唇、上牙齦和下唇、下牙齦同時發作。

此病發作時多突然發生，呈閃電式、短暫而劇烈的疼痛；可呈撕裂樣、電灼樣、刀割樣或針刺樣等；每次發作時間由數秒鐘至一二分鐘而驟然停止，多則半小時；間歇期無任何疼痛；病程可呈週期性發作。本病根據其典型的臨牀表現即可診斷。

其在臨牀上分為原發性三叉神經痛和繼發性三叉神經痛，其病因目前尚未明確，目前有機械性壓迫、動脈硬化引起三叉神經的供血不足、自發性脱髓鞘病變、遺傳四種假説。

致病原因

繼發性三叉神經痛

本病是指由於三叉神經本身或鄰近組織病變所引起的疼痛症狀。但除了疼痛以外，還有神經系統體徵。它可繼發於橋小腦角，三叉神經根或半月神經節部位的腫瘤、血管畸形、動脈瘤、蛛網膜炎及多發性硬化等疾患。

原發性三叉神經痛

原發性三叉神經痛是指不表現有神經系統體徵，且用各種檢查並無明顯和發病有關的器質性或功能性病變者。

疼痛發作前無先兆症狀，突然起病，迅速停止。間歇期完全正常，多數患者發作日趨頻繁，也可有數週到數年的緩解期，但很少有自愈者。

疼痛的部位嚴格地限於三叉神經的一支或幾支分佈區的額或面部，右側為多，佔60%左右，絕對不會串到對側，但5%以下的為雙側性。疼痛多以第二支為中心，單獨第二支患病及累及第二支者約佔25%，其中第二三支同時發病者最多，約佔32%～42%，其次為第二或第三支，第一支患病不超過5%。

疼痛的性質呈閃電式、淺表而尖鋭的劇痛，常被描述為刀剜樣、電灼樣、火燒樣或撕裂樣痛。疼痛的程度極為劇烈，疼痛發作時表情異常痛苦，表現為：用手猛搓面部，以至於皮膚腫脹、破損，眉毛鬍子搓光；有的頻頻呼喊；也有的用頭部猛烈撞牆或在地上打滾；還有的患者表現為目瞪口呆，似乎遇到某種意外打擊而震驚，保持原來姿勢，不敢動彈。 疼痛持續時間數秒鐘到2分鐘伴隨症狀可有面部潮紅、流淚、流涎、流涕等。

觸發點約有1/3以上的患者，面部三叉神經分佈區某一區域特別敏感，稍加觸碰就可引起疼痛發作，此區域稱為觸發點或扳機點，觸發點常位於疼痛受累支別所支配的範圍內，如唇、鼻旁、齒齦及舌部等。本病發作可因説話、洗臉、進食、刷牙、震動、冷刺激、情緒變化等因素誘發。

除以上疼痛特徵外，本病發病年齡多在40歲以上，其中70%以上患者是在50歲以後發病的。神經系統檢查無異常，但有的患者面部可因局部皮膚刺激而皮膚粗糙和輕度痛覺減退。根據以上症狀和體徵作出診斷並不困難，但要注意與下列疾病相鑑別：

（1）牙痛 第二、三支的三叉神經痛早期很容易被誤診為牙痛，常常多次撥牙，疼痛不得緩解，牙科檢查無病變。另外，牙痛無明顯的陣發性發作及觸發點，但與冷熱食物刺激關係較大。

（2）舌咽神經痛 疼痛特徵與三叉神經痛有相似之處，但疼痛部位更多見於舌根、扁桃體窩和耳。

（3）顳頜關節病 疼痛位於耳前顳頜關節處並可由此放射，但顳頜關節活動範圍變小，運動時有彈響聲，關節囊有壓痛。X線及/或同位素閃爍法有陽性發現。

（4）非典型性面痛 疼痛與神經分佈無關，呈持續性，位置深在且不易定位。

疼痛特徵基本與原發性三叉神經痛相同，但部分病例發作間期可有持續性疼痛。檢查時可發現相應三叉神經分佈區感覺減退、角膜反射及聽力減弱等陽性體徵，CT、MR等檢查有助於發現原發病。本病發病年齡相對較輕。

三叉神經周圍支封閉是臨牀治療三叉神經痛的常用方法。注射的部位主要是三叉神經分支通過的骨孔，如眶上孔、眶下孔、下齒槽孔、頦孔、翼齶孔等。所用藥物包括無水乙醇、苯酚溶液、多柔比星、鏈黴素等。三叉神經周圍支封閉治療止痛範圍侷限，其效果與操作者的技術水平和患者的病情程度也關係密切，因此，多數病人在半年至2年內復發。

三叉神經周圍支阻滯根據注射部位分為：眶上神經阻滯術，眶下神經阻滯術，後上齒槽神經阻滯術，上頜神經阻滯術，頦神經阻滯，下齒糟神經阻滯和下頜神經阻滯術。

採用半月神經節阻滯治療三叉神經痛目前己在國內外廣泛使用，多年來，這一注射療法已被證明是有效的，它的確能恆久地治癒三叉神經痛。但因其注射技術較難掌握，主要是穿刺操作的準確性難以把握，因此，治療效果隨着各人的技術不同而大有出入。經卵圓孔刺入顱腔內的半月神經節，注入甘油、無水乙醇、苯酚溶液、多柔比星、阿黴素等神經毀損藥物，以阻滯三叉神經第2、3支甚至全部的三支，可獲得長時間的阻滯效果。用於治療頑固性三叉神經痛、頜面部癌痛及帶狀皰疹後遺神經痛。

治療適應證1、本注射療法適用於一切較嚴重而頑固的三叉神經痛患者，尤其是具有開顱手術禁忌的老弱及慢性病患者。2、三叉神經痛同時累及第2、3支，1、2支或全部3支，並經各周圍支阻滯無效者。3、頑固的面部帶狀皰疹後三叉神經痛。

併發症半月神經節阻滯可能引起的一些併發症，大多是由於穿刺（無儀器定位的徒手穿刺）方向不準或進針過深損傷附近的血管、腦神經和組織，或乙醇劑量較大並流入蛛網膜下隙引起損害。併發症的發生率是非常低的。半月神經節阻滯的併發症經過努力大多可以避免。

併發症主要有：阻滯範圍內感覺喪失或異常；眩暈綜合徵；咀嚼困難；腦神經損害；.同側角膜炎、角膜潰瘍等。

注射療法和開顱手術的關係是可以互相補充的。手術治療三叉神經痛近年來已很少。適用於開顱手術的患者，都應先行注射治療，凡行開顱手術未能成功者，或手術治療效果不好，或手術後復發的患者，注射療法也可收到很好的效果。

射頻熱凝療法是利用高温作用於神經節、神經幹和神經根等部位，使其蛋白質凝固變性，從而阻斷神經衝動的傳導。目前，射頻熱凝療法在臨牀較廣泛，熱凝術的治療效果良好，但併發症較多，目前尚無死亡的病例報道。雖然複發率較高，由於操作方便，可重複實施，最終達到鎮痛的目的。

操作中疼痛本方法需取得患者配合。治療前應講清楚，在局部麻醉下施行此種治療具有一定的痛苦，必須取得患者的理解和配合，並注意從60℃開始緩慢加熱，可減少突然高温所帶來的痛苦。

2、顱內出血半月神經節內側鄰近海綿竇和頸內動脈，穿刺不慎或進入卵圓孔過深易損傷而出血，嚴重者可形成顱內血腫。（儀器定位穿刺可完全避免）

3、腦神經損害如面部輕癱等。

4、顱內感染嚴格無菌操作可防止顱內繼發感染。特別需要注意防止反覆穿刺時穿刺針穿破頰黏膜將口腔內細菌帶入顱內。

5、帶狀皰疹可在手術後數日出現在患區，其機理尚不清楚。局部可塗甲紫或可的鬆軟膏，數日即可癒合。

6、角膜炎半月神經節熱凝術的一個較為嚴重的併發症即是角膜反射消失，嚴重者可引起麻痹性角膜炎，最終可導致患者失明。操作過程中要注意控制加熱的温度和時間，並隨時查看角膜反射的變化。已發生角膜反射喪失者，要囑患者帶眼鏡，使用眼膏保護角膜，防止角膜炎。有的角膜反射消失後需數個月才逐漸恢復。

7、面部感覺障礙大多數患者治療後可有不同程度的面部感覺障礙。在Menzel總結的315例中，治療後大約93.1%患者面部有不同程度的麻木感或燒灼感。

因此，在治療前，患者及家屬有權向主治醫生了解治療可能可能產生的副作用。

三叉神經痛屬於中醫學“頭風”或“偏頭疼”範疇。《內經》雲：“風氣循風俯而上則為腦風，可見劇烈頭痛”。《張氏醫通》中説:“偏頭痛者，其人平素有濕痰，加以風襲之,而鬱久為火總屬少陽厥陰而經”。

中醫學認為不通則痛，三叉神經痛是由風、寒、外邪侵襲。因為顛頂之上，唯風可即，外感風寒只邪，尋經上犯顛頂，清竅引起本病，精神因素亦可誘發此病。肝鬱氣滯，鬱久化火，火熱風動風火夾痰上擾致青陽不得舒展，頭為諸陽只會。五臟六腑只精華氣血皆上聚於頭，諸邪氣，風、火、痰濕、血客於經絡，痰阻血淤，氣滯血凝，租遏經絡“不通則痛”。

方劑：

當歸100克，白芍45克，川芎15克，伸筋草12克，甘草10克，煎兩次後藥液混合飲服。

針灸治療：

1、普通針刺療法針灸治療在臨牀上應用方便，安全快捷，副作用小。主穴：風池、翳風、下關、手三里、合谷。配穴：第1支疼痛者加太陽，陽白，撈竹，頭維。第2、3支疼痛者加太陽、四白、下關、聽會、地倉、承漿、迎香。行重刺激法，並留針，也可用電刺激治療機作電針治療。

2、針刺三叉神經周圍支針刺眶上孔，眶下孔、後上齒槽孔及頦孔，直接針刺三叉神經周圍支，待出現同側分支的分佈區疼痛及麻脹反應，而獲迅速的鎮痛效果。所持針刺手法，系提插捻轉強刺激，不論陰陽補瀉，對初針患者採用卧位，手法宜輕，以免引起暈針，或產生懼怕情緒。

有的專家認為供養三叉神經的動脈發生硬化、缺血，以致神經纖維營養代謝紊亂而發生變性。遠心端神經周圍纖維組織增生對血管的壓迫使血供進一步減少，加重神經變性，導致神經纖維脱髓鞘而發生“短路串電”現象。因此，在臨牀上出現了周圍神經撕脱術，進行該手術時，應儘可能多地向近心端撕脱，以防止手術後三叉神經痛復發。由於該方法對多支痛或深部痛三叉神經痛的治療捉襟見肘，效果不佳，因此應用不多。

球囊壓迫法是國際上八十年年代開始用於治療三叉神經痛的技術。患者採用全身麻醉、氣管插管和控制呼吸。由於穿刺操作者的熟練程度不同，麻醉時間在20分鐘～160分鐘。所以要求麻醉隨時終止，患者儘快清醒。在X線屏幕下進行半月神經節穿刺術。將有針芯的14號穿刺針經面部皮膚穿刺。穿刺針停在卵圓孔，並拔出針芯，經穿刺針將Fogarty球囊放入半月神經節。用注射器接球囊外的導管接頭，注入1～2ml液體，使球囊脹大，形成大約為1×1.5cm的梨形囊（X線屏幕下所見），並維持數分鐘。在壓迫結束後抽出液體，脹大的球囊復原。把球囊與穿刺針一起拔出，壓迫穿刺點止血。整個操作過程均在X線屏幕下進行。手術成功率在90%左右，但半年後復發再次治療有效，遠期效果待觀察。

自從Dandy1934年首先提出血管壓迫三叉神經根能導致三叉神經痛的論點以後，一些臨牀資料也表明血管壓迫三叉神經是三叉神經痛的原因之一。許多學者因此採用神經血管減壓術治療三叉神經痛。

目前治療三叉神經痛常用的開顱手術有：經顱中窩三叉神經感覺根切斷術、三叉神經脊束切斷術、三叉神經根解壓術和顱後窩三叉神經根微血管解壓術。

對於繼發性三叉神經痛，首先應當積極治療原發病，但當原發病無法治療或經治療仍不能解除疼痛時，疼痛的控制與原發性三叉神經痛相同。原發性三叉神經痛的治療方法很多，人們曾試圖用各種各樣的藥物治療本病，但經過科學的臨牀研究表明，兩種抗癲癇藥--苯妥英鈉和卡馬西平確有較好的鎮痛效果（Crill 1973）。其作用機制：一是可以增加神經細胞膜的穩定性，二是可使腦幹以上的有關疼痛結構的突觸傳導降低。較有價值的藥物療法有以下幾種：

（1）卡馬西平（Carbamazepine）：又名痛驚寧，商品名“得裏多（Tegretol）”。始用於60年代，被公認為目前治療本病最有效的首選藥物。副作用有厭食、頭暈、嗜睡、記憶力減退、共濟失調、體位性低血壓、類阿托品反應（口乾、瞳孔調節差、尿瀦留等）、皮疹等。長期大量服用，可致紅、白細胞或血小板減少、充血性心力衰竭、血尿、肝功能異常、剝脱性皮炎等，甚至有死亡的報告。如果止痛作用與副作用同時出現，最明智的做法是停藥24小時，然後再從初始小劑量開始投藥，直至疼痛完全緩解。卡馬西平的副作用是肯定的，但尚不屬於危險藥品。在最初用藥的一年內，應每月檢測一次血象，以後每三個月檢測一次。對血象的影響通常發生於用藥後的最初三個月內。卡馬西平對75%三叉神經痛患者有良好的止痛效果，僅有25%完全完全無效，但25%患者在疼痛緩解的同時，伴有副作用出現，因此，治療的成功率僅有50%。長期服用大多產生耐藥，需逐漸增加劑量，其中的25%最終失敗。

（2）苯妥英鈉（Diphenylhydantoin）：1912年內科醫生Bergouiguan首先報道用於治療三叉神經痛，在此之前，對本病從未有過有效的控制辦法。最初的設想是三叉神經痛可能是一種癲癇的感覺發作，以後數十年的實踐證明了它的確切療效，卡馬西平普遍應用於臨牀後，它成為本病的次選藥物。長期使用可發生骨質疏鬆、鉅細胞性貧血、白細胞和血小板減少、肝腎功能損害等。同時補充維生素B6、B12和葉酸，有利於減少併發症。

（3）其它：Carasso（1979）曾報告使用阿米替林。也有作者建議聯合使用阿米替林和氟奮乃靜治療“慢性化”的三叉神經痛，所謂“慢性化”的突出特點是指個別長期罹患此症者，每次發作時疼痛時間大大延長，可達十數至數十分鐘。

常規消毒後，採用2%利多卡因作耳後標記線內浸潤麻醉或全麻。沿標記線作切口，用顱骨鑽緊靠乙狀竇後緣鑽開一直徑大約為2cm大的骨窗（將骨屑收集備用）。在手術顯微鏡下將小腦向後上方輕輕牽開，用2～3mm寬帶吸引管的微型腦壓板由此放入達三叉神經根部，自神經出腦橋處向遠端探查血管壓迫及其他病灶情況。在神經與血管之間夾放一塊自體小肌片。將受血管壓迫的神經包繞起來與血管隔開。此時囑患者自己用手撞擊扳機點及做平時易誘發疼痛的某些動作，若無疼痛則達到減壓目的。逐層縫合關閉切口。

三叉神經痛行顯微血管減壓治療，雖長期療效各報道不一，但仍可作為一種可行方法應用。以往遠期療效隨訪多偏重客觀因素，缺乏瞭解患者對治療效果的主觀滿意度，而後者對於從整體判斷三叉神經顯微血管減壓效果也是重要的。影響主觀滿意度的一些因素包括：

1、三叉神經痛是一個給患者帶來極大痛苦，而各種治療方法又均無十分理想效果的一種疾患。因而隨訪中發現，儘管客觀上患者手術後疼痛未徹底消失，留有輕微疼痛或疼痛復發，但疼痛程度輕，又改變了手術前疼痛不能為藥物所控制的狀況，或伴有輕度併發症者，主觀上患者仍對本手術的效果表示滿意。對於這種客觀和主觀上不一致性，患者自我對比手術前那種難以忍受的疼痛與手術後的情況，得出正確的選擇是可以理解的，這也為採用顯微血管減壓術治療三叉神經痛增強了信心。隨訪中患者較高的滿意度表明，此手術仍不失為三叉神經痛治療的較好方法。

2、手術後早期治癒率並不可靠。隨訪中發現，手術後疼痛未緩解或未完全緩解者大多數表示不滿意。這些患者均為開展顯微血管減壓手術早期的病例。近年來由於注重了受累血管的識別，尤其是那些無名小動脈與三叉神經相交叉或在腦幹處相接觸，或多根侵犯血管存在或動脈環隱蔽的情況，對靜脈壓迫電凝切斷，也採用完全切開神經周圍增厚的蛛網膜，以伸直三叉神經根的方法，皆獲得了滿意的效果。

3、在顯微血管減壓手術後，儘管疼痛緩解，如果仍遺留有面部感覺障礙或聽力障礙等併發症，患者是不會滿意的。行血管減壓不僅僅為了緩解疼痛，還必須注意保留神經功能，這是有別於三叉神經痛其他外科方法的重要一點。

伽瑪刀問世30多年來，已成為立體定向放射外科領域最重要的手段。伽瑪刀鎮痛的原理就是將伽瑪射線聚焦於預選的與疼痛有關的腦部神經核團或痛覺傳導通路上，一次大劑量照射毀損痛覺的傳導通路、阻斷痛覺的傳導而達到鎮痛的效果。應用伽瑪刀治療三叉神經痛也取得了一定療效。

應用伽瑪刀治療是先通過影像學定位，計算出三叉神經根的三維座標，再將聚焦的伽瑪射線會聚在靶點，治療醫師通過對劑量大小的控制，可阻斷痛覺的傳導。治療過程簡單，患者痛苦小，易於接受。但一次治療費用昂貴，約在2萬元左右。根據從事伽瑪刀工作的業內專家透露，伽瑪刀治療三叉神經痛的成功率在60%左右，且可復發。