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繼發性甲狀旁腺功能亢進
鎖定
- 外文名
- secondary hyperparathyroidism
- 就診科室
- 內科
- 常見病因
- 腎臟病變;甲狀旁腺分泌過量的PTH(甲狀旁腺激素)
- 常見症狀
- 骨痛、骨折、骨畸形、骨生長延遲、近端肌力減退、肌萎縮、肢體麻木、搐搦、精神失常、皮膚瘙癢等
- 中文名
- 繼發性甲狀旁腺功能亢進
繼發性甲狀旁腺功能亢進病因
1.維生素D伴鈣缺乏造成的低血鈣
(1)慢性腎功能不全 腎臟排磷減少,導致磷酸鹽瀦留,高磷酸鹽血癥引起血鈣降低;同時由於腎1α-羥化酶缺乏造成腸鈣吸收不足,導致低血鈣;在腎透析過程中補鈣不足,同樣造成低血鈣,高血磷和低血鈣刺激甲狀旁腺增生,長期並形成腺瘤。
(3)自身免疫性腎小管受損 許多自身免疫性疾病均可導致腎小管受損,活性維生素D缺乏,導致腸鈣吸收障礙和骨礦化不良,誘發繼發性甲旁亢。
3.繼發性甲狀旁腺功能亢進
4.其他內分泌疾病
繼發性甲狀旁腺功能亢進臨牀表現
1.骨骼症狀
骨骼疼痛呈自發性或在加壓後加劇,骨痛多見於脊柱、髖、膝等負重關節,且在活動時加重,疼痛呈發作性或持續性,還可伴病理性骨折和骨畸形。此與PTH促進骨質溶解、破骨細胞增多、全身骨骼普遍脱鈣有關。骨折多見於肋骨、脊柱等部位;關節畸形可見脊柱側凸、胸廓變形,兒童可出現骨生長延遲;PTH是甲旁亢骨病的重要決定因素,其升高程度與甲旁亢骨病嚴重程度相一致。
2.神經毒性和神經肌肉症狀
3.與PTH過高、血鈣過高或轉移性鈣化有關的其他症狀
不同程度的皮膚瘙癢與皮膚內鈣沉着,軟組織、血管鈣化,導致缺血性壞死,出現皮膚缺血性潰瘍和肌肉壞死,多發生於指趾尖端。異位性鈣化發生的部位有眼角膜、關節周圍、血管等。有的可表現為關節痛、假性痛風綜合徵,偶見缺血性肌痛。
繼發性甲狀旁腺功能亢進檢查
1.實驗室檢查
(1)血清鈣 大多正常或正常低值及低於正常。
(3)血清磷 維生素D缺乏時下降,腎功能不全時增加,腎小管病變時大多正常。
(4)腎功能檢查 腎性骨營養不良時往往肌酐增高,肌酐增高和甲旁亢骨病平行相關。
(5)血清電解質 腎小管酸中毒時血氯增高,血鉀減少。
(8)維生素D測定 維生素D的缺乏和腎性骨營養不良時降低。腎小管酸中毒大多正常。
(9)血氣分析 腎小管酸中毒及腎性骨營養不良時呈代謝性酸中毒改變。
2.影像學檢查
X線與核素骨掃描對腎性骨病的診斷和分型有幫助,甲狀旁腺的影像學(MIBI核素顯像)檢查不但能發現腫大的甲狀旁腺,確定4個甲狀旁腺的部位,還可發現異位的甲狀旁腺,此項檢查可以幫助確定SHPT的診斷。反覆檢查還可以評定非手術治療的效果。
3.其他檢查
繼發性甲狀旁腺功能亢進診斷
1.有引起低鈣血癥的原發疾病所致的症狀,如慢性腎衰竭、腎性骨營養不良症等。
3.嚴重患者可有原發性甲旁亢的症狀,如近端肌無力、骨痛、骨病(可有纖維性骨炎、骨軟化症、骨硬化及骨質疏鬆),唯骨囊腫少見。據研究,腎性骨營養不良早期的骨病,多以PTH過多所致的骨炎及骨質疏鬆為主,因1,25-(OH)2D3生成障礙以軟骨病為多見,也可見到骨硬化。
繼發性甲狀旁腺功能亢進鑑別診斷
本病主要是原發性甲狀旁腺功能亢進相鑑別。原發性和繼發性甲狀旁腺功能亢進均能致腎小管性酸中毒,其發生可能是PTH直接作用於腎小管,使碳酸氫鹽重吸收減少。磷酸鹽缺乏也抑制了碳酸氫鹽的重吸收。甲狀旁腺功能亢進的高鈣尿症損傷腎小管,可發生遠端和近端腎小管性酸中毒。而未經治療的腎小管性酸中毒由於尿鈣排出過多,低鈣常使PTH增高。此時二者雖都有腎小管性酸中毒和PTH升高,但原發性甲旁亢常常沒有繼發的病因,血鈣總是升高的,而繼發性甲旁亢常常有繼發的病因,血鈣可能正常。近端腎小管重吸收氨基酸的功能受PTH調節,當PTH增多時氨基酸的重吸收減少,因此甲狀旁腺功能亢進常有氨基酸尿。
繼發性甲狀旁腺功能亢進治療
本病的治療首先應在確定何種類型PTH增高明顯,然後採取綜合治療措施。具體治療方法如下:
1.減少磷的瀦留
2.補充鈣劑
CRF時長期補充鈣劑,不僅可以提高血鈣濃度,而且還可降低血清鹼性磷酸酶和PTH水平,減少骨質的吸收和骨折的發生。但應注意在高磷血癥時,口服大量的鈣鹽可產生較多的磷酸鈣,導致軟組織鈣化的危險。應在血磷低於1.78mmol/L(5.5mg/dl)時補鈣為宜。碳酸鈣能結合腸道磷由糞中排出,還能糾正酸中毒,宜首選應用。小量多次給予鈣劑有利於最大限度地促使鈣的吸收。
3.1.25-(OH)2D3的使用
CRF時存在不同程度的1,25-(OH)2D3的不足,使用1,25-(OH)2D3對嚴重的繼發性甲旁亢有效。其有效劑量為0.25~1µg/d。大劑量1,25(OH)2D3的不良反應為高血鈣、高血磷,若發生高血鈣和高血磷時應暫停治療。近年來人們推崇口服1,25-(OH)2D3或1α-(OH)D3(0.25~0.5µg/d)的主要原因是該藥能提高腸鈣的吸收。新近還發現,其人工合成的類似物22-氧-1,25-(OH)2D3也能明顯地降低實驗性腎功能衰竭的大鼠發生繼發性甲旁亢時PTH的mRNA水平,可望成為治療繼發性甲旁亢的又一有前途的藥物。
4.透析療法
透析療法不僅可以使血中尿素氮、肌酐降低,還可糾正血中鈣磷變化,透析液中適宜的鈣濃度,可以提高血鈣,抑制甲旁亢。不含磷透析液只能短期應用,否則可產生軟骨病和精神失常。應用透析性能較好聚丙烯透析膜,還能清除未能很好降解的PTH產物。CAPD(腹膜透析)也是治療高磷血癥的好方法。
5.外科療法
外科療法主要是甲狀旁腺切除術,只適用於內科治療無效,而不能控制的嚴重的2-HPT患者。
繼發性甲狀旁腺功能亢進患者多數不需要手術治療,只有5%~10%骨病嚴重的患者需要手術治療,手術進行次全切或甲狀旁腺全摘除,同時進行前臂肌肉內移植。
繼發性甲狀旁腺功能亢進預後
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