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嬰兒痙攣
鎖定
- 中文名
- 嬰兒痙攣
- 外文名
- infantile spasms
- 又 稱
- West綜合徵、嬰兒點頭痙攣
- 起病時期
- 嬰兒期
- 常見發病部位
- 頭部,腦神經元異常和過度的超同步化放電
- 病 因
- B6缺乏、產傷等
嬰兒痙攣簡介
主要症狀:點頭,伴有翻白眼,頭部和上半身向前屈曲,瞬間發作,不易察覺
多發羣體:90%以上的嬰兒痙攣症在1歲以內發病,新生兒期即可有痙攣發作,但常於2個月後起病,起病高峯年齡為4~6個月。痙攣性發作持續3~30個月,一般1歲後減少,3歲後痙攣發作趨於消失。約半數患兒轉變為其他類型發作,多為全身性發作,包括不典型失神、強直性發作、強直一陣攣性發作、失張力發作等,也可有部分性發作。23%~60%的嬰兒痙攣症發展為Lennox-Gastaut綜合徵。
嬰兒痙攣病因
1、結節性硬化症(Tuberoussclerosis):結節性硬化症病患中,有四成會表現出嬰兒點頭痙攣;反之,嬰兒點頭痙攣的病患中,有百分之四至二十五可診斷為結節性硬化症。這是發生率三萬分之一的自體願性遺傳疾病,腦部會有結節,幼兒時皮膚易有白斑,四到六歲時就有類似青春痘的表現,很容易合併智能障礙。當寶寶有嬰兒點頭痙攣合併皮膚病變時,要做腦部電腦斷層攝影或核磁共振檢查,確定是否為結節性硬化症。
4、其它原因:產前與生產過程中有缺氧—缺血性腦病變,產傷是嬰兒期症狀性癲癇的常見病因。先天性感染、遺傳性代謝異常、中樞神經系統感染與頭部外傷、水腦、小腦症、腦裂畸形、唐氏症、結節性硬化症、Aicardi症候羣、腦膜腦炎,細菌性腦莫炎、腦膿腫、病毒性腦炎,以及寄生蟲病、顱內出血、粒腺體疾病、退化性疾病、楓糖漿尿症等代謝性疾病、染色體畸形、先天性腦積水、胼胝體發育不全、腦皮質發育不全、高熱驚厥、缺乏各種微量元素鈣等、維生素B6缺乏症等均可導致發作。
嬰兒痙攣臨牀表現
4~8個月發病者最多,發作時表現為兩臂前舉,頭和軀幹前屈,似點頭狀;少數患兒可呈頭背後屈。有人把嬰兒痙攣發作分為屈曲型、伸展型和混合型三種,其中以混合型最多見,單純伸展型少見。患兒常成簇發作,思睡或剛醒時容易連續發生,發作時有時伴喊叫或痛苦狀。
90%以上的嬰兒痙攣症在1歲以內發病,新生兒期即可有痙攣發作,但常於2個月後起病,起病高峯年齡為4~8個月。痙攣性發作持續3~30個月,一般1歲後減少,3歲後痙攣發作趨於消失。約半數患兒轉變為其他類型發作,多為全身性發作,包括不典型失神、強直性發作、強直一陣攣性發作、失張力發作等,也可有部分性發作。23%~60%的嬰兒痙攣症發展為Lennox-Gastaut綜合徵。
嬰兒痙攣症發作的表現有5個特點:(1)點頭單個發作時間短,發作一次為2~10秒,不易察覺;(2)全身尤其是頭部和上半身向前屈曲;(3)點頭髮作次數頻繁,一日多發,每次發作可連續多次甚至數十次;(4)發作時間通常是在剛入睡或剛醒而意識尚處於朦朧狀態時,可伴有意識喪失、出汗、面部青紫及疲睏嗜睡;(5)發作期腦電圖表現不一,發作間期則多為特徵性高峯失律。
嬰兒痙攣診斷鑑別
腦電圖示不對稱、不同步、並伴有暴發抑制交替傾向的高幅慢波,雜以多灶性尖波、棘波或多棘波,即高峯失律腦電圖。陣發性或爆發性活動。亦稱發作性節律波。即於原有腦電圖背景上出現陣發性高波幅節律。其成分為δ節律、θ節律、α節律和β節律,多呈高波幅發放,明顯區別於背景腦電圖,突然出現,突然消失。多源於中央腦系統病灶發出,但診斷價值不如上述放電波形。8.高度節律失調。1974年被國際腦電圖組織列入腦電圖術語詞彙中。特點為高波幅(300~2000微伏)棘波、尖波、多棘波或多棘~慢複合波,及慢波在時間和部位上雜亂地、毫無規律地出現的一種獨特圖型。見於3個月至5歲嬰幼兒,以3—8個月最常見。最多見於嬰兒痙攣,預示患兒存在嚴重的腦損傷。
3、血液學檢查:查鈣磷排除低鈣抽搐、排除缺少B6引起的痙攣。
5、嬰兒痙攣有百分之二十至三十找不到病因,為隱原性。
嬰兒痙攣疾病治療
嬰兒痙攣症是一種難治性癲癇腦病,目前最有效的治療方案還是“糖皮質激素+抗癲癇藥物”治療,糖皮質激素首選ACTH治療,大約70%有效,但停藥後有1/3的復發;抗癲癇藥物常用的是丙戊酸鈉和氯硝基安定,妥泰、左乙拉西坦、拉莫三嗪等新藥也可以考慮使用。
嬰兒點頭痙攣的治療複雜,即使單純用藥物治療也需要數月以上的時間,且控制後需服藥至少2-3年,家屬要有長期作戰的心理準備。藥物腎上腺皮質刺激素(ACTH)和類固醇可能會帶來感染、高血壓、骨質疏鬆、腸胃道出血、水牛肩、月亮臉、肥胖、長不高和青春痘等副作用。
常用的藥物和治療方法:吡哆醇(VB6)、ACTH(促腎上腺皮質激素)、強的松、妥泰、左乙拉西坦(開浦蘭)、氨己烯酸(喜保寧Vigabatrin)、丙戊酸、硝基安定、唑尼沙胺、拉莫三嗪、丙種球蛋白、生酮飲食。
建議先做腦電圖作為確診依據,然後使用B6一週,排除因缺少維生素引起的病因,若還有發作即遵醫囑服用抗癲癇藥物,因每種藥均有很大的副作用,病情嚴重的嬰兒可使用ACTH效果較明顯,不嚴重的一般先使用一種藥逐漸加量到可使用最大劑量,如還有發作需遵醫囑加服到兩種藥物,然後在加到三種,一般兩種藥物無法控制,再加第三種藥物的控制率明顯較低。如果試驗多種藥物仍無效,疑似難治性癲癇,可選擇生酮飲食或者有明顯病灶可以做術前評估手術治療。
抗癲癇藥物服用請遵醫囑,不可隨意增減藥量。
嬰兒痙攣預後
常合併嚴重的智力和運動發育落後,易轉為Lennox-Gastaut綜合徵或其他形式的發作。
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一般1歲後減少,3歲後痙攣發作趨於消失。約半數患兒轉變為其他類型發作,多為全身性發作,包括不典型失神、強直性發作、強直一陣攣性發作、失張力發作等,也可有部分性發作。23%~60%的嬰兒痙攣症發展為Lennox-Gastaut綜合徵。80%~90%的患兒遺留精神運動發育落後。這個病的後果是不良的,70%以上智能低下。痙攣停止後,可遺留神經損傷症狀和體徵,如語言障礙、部分失明、斜視、肢體癱瘓,或有其他類型癲癇發作。