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妊娠期急性脂肪肝
鎖定
- 外文名
- acute fatty liver of pregnancy
- 別 名
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產科急性假性黃色肝萎縮
妊娠特發性脂肪肝
妊娠期肝臟脂肪變性 - 就診科室
- 婦產科
- 多發羣體
- 35周左右的初產婦,妊娠期高血壓疾病、多胎孕婦
- 常見症狀
- 持續性惡心、嘔吐、乏力、上腹痛或頭痛。數天至1周出現黃疸,進行性加深,常無瘙癢,腹痛等
- 中文名
- 妊娠期急性脂肪肝
妊娠期急性脂肪肝病因
AFLP的病因不明。由於AFLP發生於妊娠晚期,只有終止妊娠才有痊癒的希望,故推測是妊娠引起的激素變化,使脂肪酸代謝發生障礙,致遊離脂肪酸堆積在肝細胞和腎、胰、腦等其他臟器,造成多臟器損害。近年來已有多例復發病例和其子代有遺傳缺陷報道,故有人提出可能是先天遺傳性疾病。此外,病毒感染、中毒、藥物(如四環素)、營養不良、妊娠期高血壓疾病等多因素對線粒體脂肪酸氧化的損害作用可能也與之有關。
妊娠期急性脂肪肝臨牀表現
起病初期僅有持續性惡心、嘔吐、乏力、上腹痛或頭痛。數天至1周後孕婦出現黃疸,且進行性加深,常無瘙癢。腹痛可侷限於右上腹,也可呈彌散性。病人常有高血壓、蛋白尿、水腫,少數人有一過性多尿和煩渴,如不分娩病情繼續進展,出現凝血功能障礙,皮膚淤點、淤斑、消化道出血、齒齦出血等,低血糖、意識障礙、精神症狀及肝性腦病、尿少、無尿和腎功能衰竭,常於短期內死亡。
2.雖黃疸明顯,血清直接膽紅素增高,但尿膽紅素常陰性。國內報告此種現象也可見於急性重型肝炎。
3.常於肝功能衰竭出現前有嚴重出血及腎功能損害、ALT升高,但麝濁常正常。
妊娠期急性脂肪肝檢查
1.實驗室檢查
(2)血清總膽紅素中度或重度升高,以直接膽紅素為主,一般不超過200μmol/L;血轉氨酶輕度或中度升高,ALT不超過300U/L,有酶—膽分離現象;血鹼性磷酸酶明顯升高;血清白蛋白偏低,β脂蛋白升高。
2.其他輔助檢查
(2)病理學檢查 是確診AFLP的惟一方法,可在B超定位下行肝穿刺活檢。①光鏡觀察 肝組織學的典型改變為肝小葉結構正常,肝細胞瀰漫性、微滴性脂肪變性,肝細胞腫大,以小葉中央靜脈附近的肝細胞多見;胞質內散在脂肪空泡,胞核仍位於細胞中央,結構不變;可見膽汁淤積,無炎性細胞浸潤。HE染色下,肝細胞呈氣球樣變,是本病最早的形態學改變,肝竇內可見嗜酸性小體。如肝細胞受損嚴重,則出現明顯的壞死和炎症反應。②電鏡檢查 電鏡下可見線粒體明顯腫大,出現破裂、疏鬆和嵴減少,並見類結晶包涵體。滑面和粗麪內質網、高爾基體內充滿脂質而膨脹。
妊娠期急性脂肪肝診斷
妊娠期急性脂肪肝鑑別診斷
1.急性重症病毒性肝炎
肝臟衰竭是急性重症病毒性肝炎的主要表現,臨牀上與AFLP極為相似,應特別注意鑑別。急性重症病毒性肝炎的血清免疫學檢查往往陽性(包括肝炎病毒的抗原和抗體檢測);轉氨酶極度升高,往往>1000U/L;尿三膽陽性。血尿酸升高不明顯,白細胞計數正常,腎功能異常出現較晚。外周血塗片無幼紅細胞及點彩細胞。肝組織學檢查見肝細胞廣泛、大片狀壞死,肝小葉結構破壞。
2.妊娠期肝內膽汁淤積
娠娠期肝內膽汁淤積症表現為瘙癢、轉氨酶升高、黃疸、膽汁酸升高。而AFLP無瘙癢和膽汁酸的升高。妊娠期膽汁淤積症的組織學改變主要是肝小葉中央毛細膽管中膽汁淤積,胎盤組織亦有膽汁沉積;而AFLP的肝細胞主要是脂肪小滴浸潤,胎盤無明顯改變。
AFLP的腎曲小管上皮細胞有遊離脂肪酸沉積,腎曲小管重吸收障礙導致水鈉瀦留,出現噁心、嘔吐、高血壓、蛋白尿、水腫等類似於妊娠期高血壓疾病的表現。同時重症妊娠期高血壓疾病亦可出現肝功能、腎功能和凝血功能的障礙。當進一步發展,出現HELLP綜合徵時,其臨牀表現和實驗室檢查與AFLP十分相似。兩者之間的鑑別一定要引起臨牀重視。妊娠期高血壓疾病先兆子癇和HELLP綜合徵極少出現低血糖和高血氨,這不僅是重要的鑑別要點,而且是AFLP病情嚴重程度的標緻,預示肝臟衰竭和預後不良。肝區超聲和CT檢查對鑑別診斷有幫助,但明確診斷只能依靠肝組織活檢。妊高徵先兆子癇很少出現肝功能衰竭和肝性腦病,肝臟組織學檢查示門脈周圍出血、肝血竇中纖維蛋白沉積、肝細胞壞死;肝組織可見炎性細胞浸潤,肝組織的免疫組化檢查,腫瘤壞死因子(TNF)和嗜中性彈性蛋白酶的染色十分明顯。有時兩者的臨牀表現十分類似,且二者可能同時存在,臨牀鑑別十分困難。由於兩者的產科處理一致,均為加強監測和及早終止妊娠,因此臨牀鑑別不是主要矛盾。
妊娠期急性脂肪肝併發症
妊娠期急性脂肪肝治療
1.一般治療
2.換血或血漿置換
3.成分輸血
大量冰凍新鮮血漿治療可獲得血漿置換療法類似效果。可根據情況給予紅細胞、血小板、人血白蛋白、新鮮血等。
4.保肝治療
5.腎上腺皮質激素
6.其他
7.產科處理
AFLP一旦確診或被高度懷疑,無論病情輕重、病情早晚,均應儘快終止妊娠。
8.病情治療
妊娠期急性脂肪肝預後
近10年來AFLP的預後明顯改善,有文獻報道低於10%。降低孕產婦死亡率的關鍵是早期診斷和及時終止妊娠。大部分孕婦終止妊娠後症狀迅速改善,無明顯後遺症。
目前認為AFLP有復發可能。因此,有AFLP史者在以後的妊娠中一定要加強臨牀和實驗室的監測,在原發和復發的AFLP中,首發症狀往往十分相似。
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