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特發性腹膜後纖維化
鎖定
- 中醫病名
- 特發性腹膜後纖維化
- 外文名
- idiopathic retroperitoneal fibrosis
- 就診科室
- 基本外科
- 多發羣體
- 中年男性
- 常見發病部位
- 後腹膜
- 常見病因
- 自身免疫反應,麥角生物鹼作為半抗原引起過敏或自身免疫反應,服用止痛藥物等藥物
- 常見症狀
- 背痛、腹痛及脅腹痛,厭食、消瘦及疲勞等
特發性腹膜後纖維化病因
特發性腹膜後纖維化臨牀表現
任何年齡甚至新生兒都能發病,但多見於中年人。男性患者為女性2倍。通常起病隱匿,病程較長。早期表現為兩側下腹部鈍痛,多在下腹外側、腰骶部或下腹部感到鈍性疼痛不適。其他症狀尚有厭食、消瘦及疲勞,可有一側或雙側腿腫、陰囊腫脹或中等度發熱,腹部或盆腔偶能觸到包塊。在進展期的臨牀表現常為鄰近臟器受壓或受累,如造成輸尿管狹窄可引起近端感染或擴張,能產生腰部或肋脊角痛、尿頻及夜尿增多;雙側輸尿管受壓則突然發生無尿;因常有腎盂積水或腎臟感染,故腰部觸痛甚為常見。高血壓常見(是引起頭痛原因之一),多因腎阻塞所致。胃腸症狀可由尿毒症或胃腸直接受損(如移位狹窄)有關。曾有報道膽道和胰管狹窄,若累及門靜脈或脾靜脈,可致門脈高壓,出現食管胃底靜脈曲張和腹腔積液。後腹膜腔淋巴、靜脈或小動脈受壓或梗阻,可出現一側或雙側腿腫、陰莖腫脹或陰囊水腫,甚至有腹壁靜脈充盈或曲張,下肢血栓形成,下肢末端脈弱、間歇性跛行。可伴有其他部位纖維化(如縱隔膽管等),甚至出現硬化性膽管炎,Peyronie病(佩羅尼病,陰莖海綿體硬結,產生纖維性痛性陰莖勃起,即纖維性海綿體炎)等。
特發性腹膜後纖維化檢查
1.實驗室檢查
常有血沉增快,不同程度的貧血及白細胞計數增多,偶有嗜酸細胞增多,蛋白電泳α及λ球蛋白增設。尿常規檢查可以正常或有少量白細胞、紅細胞,後期可有尿毒症。故尿毒症患者尿液正常時應注意是否為後腹膜纖維化所致。
2.X線檢查
X線泌尿系造影可見一側或雙側輸尿管移位,有診斷意義的表現是輸尿管中段逐漸變細伴節段性狹窄,這和腫瘤或結石引起的狹窄有所不同,後者無逐漸變細而僅有不規則狹窄。消化道受累時X線雙重對比造影可發現受累腸道如十二指腸有節段性狹窄,骨盆纖維化能致直腸狹窄和變直,伴膀胱抬高呈淚滴狀。靜脈造影能顯示下腔靜脈或髂部靜脈狹窄。
多數可發現纖維性斑塊或異常軟組織包塊,增強掃描呈較濃的纖維組織徵象。由於纖維化向側面發展,使主動脈與左腰大肌、下腔靜脈與右腰大肌之間角度改變,也能顯示近端輸尿管擴張。由於磁共振在顯示纖維斑塊不比CT優越,但其可顯示血管流速的變化,故首選CT檢查,需進一步瞭解血流動力學改變時則選磁共振。
4.B型超聲檢查
特發性腹膜後纖維化診斷
本病診斷重在加強對本病的認識,提高警惕。凡經常服用止痛藥、甲麥角新鹼等藥,具有未明原因背痛、腹痛、腰骶部或下腹部鈍痛以及門脈高壓、腹水、蛋白丟失性腸病者均應考慮到本病可能。B型超聲、CT與X線等檢查對診斷可提供幫助。
特發性腹膜後纖維化鑑別診斷
特發性腹膜後纖維化治療
1.糖皮質激素
早期應用糖皮質激素,可在幾周內見效,甚至可使腫塊明顯縮小或消失。對有輕中度泌尿道病變、年老體弱或有全身疾病的患者,用強的松類藥物更為合適。有時亦用來作術前準備或術後預防復發。最初劑量每日30~60mg強的松或強的松龍,待病情穩定後劑量逐漸減少至最低有效維持量,最少3個月。有人聯合使用激素和硫唑嘌呤取得較好效果,放療療效尚不肯定。
2.外科手術
雖然纖維化本身很少需要外科切除,但一旦產生大量纖維化,激素療法則很少有作用。當臟器受壓影響功能時,則需手術。
特發性腹膜後纖維化預後
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