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Meige綜合徵
鎖定
- 中醫病名
- Meige綜合徵
- 外文名
- Meige Syndrome
- 別 名
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Brueghel綜合徵
特發性口面運動障礙
瞼痙攣-口下頜骨張力障礙
- 就診科室
- 神經內科
- 多發羣體
- 60~70歲老人
- 常見發病部位
- 眼瞼、面肌、下頜及頸肌
- 常見病因
- 病因未明
- 常見症狀
- 雙眼瞼痙攣,眼瞼刺激感,眼乾,畏光和瞬目增多等
Meige綜合徵病因
Meige綜合徵分為原發性和繼發性Meige綜合徵,原發性Meige綜合徵病因目前仍不清楚,繼發性Meige綜合徵發病機制可能與γ-氨基丁酸能神經元功能低下、多巴胺能受體超敏或多巴胺遞質失衡、膽鹼能作用過度活躍有關,這可以解釋GABA增強藥、左旋多巴、抗膽鹼藥等對本病有效。繼發性Meige綜合徵還可能與下列因素有關。
1.心理因素
有研究發現約55%的Meige綜合徵患者認為自己存在心理問題,常常與緊張情緒和創傷導致的應激有關。
2.藥物因素
奧氮平會引起Meige綜合徵,偏執型精神分裂症患者服用奧氮平後出現眼瞼障礙、口下頜肌張力異常等症狀,而改為苯海索、氯硝西泮後症狀消失。阿立哌唑也會導致Meige綜合徵相關症狀,但將藥物改為哌羅匹隆後,症狀即得到明顯改善,因而認為抗精神病藥物會觸發Meige綜合徵。另外,抗組胺藥、抗震顫麻痹藥也可能引發Meige綜合徵,但是如果停用相關藥物,症狀會迅速得到恢復。
3.創傷因素
大多數Meige綜合徵患者都有與其肌張力障礙部位相關肌肉創傷史。頭面部外傷如鼻骨骨折等可能會引起Meige綜合徵,這被認為是遏制疼痛的機制導致的肌張力異常。另外,口腔外科操作也可以引起Meige綜合徵,可能的機制是參差不齊的義齒或者連續多顆拔牙可能使口腔本體感覺受損,從而導致口下頜肌張力障礙的發生。因此認為頭面部創傷包括口腔外科手術等事件可能會觸發Meige綜合徵。
Meige綜合徵臨牀表現
Meige綜合徵通常在30~60歲發病,也有罕見十幾歲發病者。本病女性多發,男女比例約為1∶3。Meige綜合徵按臨牀表現分為三型:眼瞼痙攣型、眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙型、口下頜肌張力障礙型,其中眼瞼痙攣合併口下頜肌張力障礙被視為Meige綜合徵的完全型。有些患者除面部症狀外還伴隨頸部及上肢的肌張力障礙,有學者把這些患者歸為混合型。
雙眼瞼痙攣是本病最常見的首發症狀,眼瞼無力和眼瞼下垂也很常見,少數以下面部異常緊張感為首發症狀。部分患者單眼起病,逐漸累及對側,先出現眼瞼刺激感、眼乾、畏光和瞬目增多等症狀,繼而眼輪匝肌強直性或陣攣性收縮直至雙眼完全閉合,不能完成視覺依賴的任務如看電視、讀報紙、走路等,嚴重者可發生功能性失明,甚至喪失獨立生活能力。部分患者從眼瞼痙攣逐漸向下進展,以下面部和咀嚼肌受累最常見,表現為下頜開-合、撅嘴、下面部和口下頜節律性或震顫樣運動,眼瞼痙攣合併張口、撅嘴、下面部抽動者導致“怪相”的產生。侵犯舌嚥肌、喉肌和呼吸肌者,表現為陣發性舌肌痙攣、吞嚥困難、痙攣性發聲障礙和呼吸困難等症狀。上、下肢亦可受累可表現為姿勢震顫、書寫痙攣、手足抽動等。Meige綜合徵伴情緒障礙也較常見,抑鬱有較高的發生率,有的患者還會出現焦慮伴抑鬱,需要與原發性精神障礙相鑑別。
Meige綜合徵檢查
1.瞬目反射檢查
2.實驗室檢查
Meige綜合徵診斷
Meige綜合徵治療
1.口服藥物治療
已知口服安坦、奮乃靜可減輕患者眼瞼痙攣的症狀。也有學者報道應用唑吡坦、託吡酯治療Meige綜合徵患者,取得了較好的療效。氯硝西泮、氟哌啶醇、巴氯芬等可以使Meige綜合徵患者痙攣性發聲障礙、陣發性舌肌痙攣症狀得到明顯改善。抗膽鹼藥、GABA增強藥、抗癲癇藥、抗精神病藥等對本病都有一定療效,單用某種藥物無效時,可考慮聯合或交替用藥,以提高療效、減少不良反應。藥物治療的副作用主要是嗜睡、乏力、胃腸道反應等,個別出現神經質樣反應,但停藥後可緩解,而且個體對不同藥物反應不同,需要根據患者情況進行個性化治療。
2.A型肉毒毒素注射治療
A型肉毒素是作用於運動神經末梢神經—肌肉接頭處乙酰膽鹼囊泡上的一種膜蛋白,可產生暫時性神經遞質阻滯,抑制突觸前膜乙酰膽鹼的釋放,從而使肌肉麻痹、局部肌肉痙攣症狀得到改善。研究證明,肌注A型肉毒素是治療Meige綜合徵的簡單、有效的方法。由於A型肉毒素局部注射法操作簡單,可重複注射,副作用少,已經成為Meige綜合徵的重要治療方法。A型肉毒素的副作用包括眼瞼下垂、面癱、口乾、局部軟組織腫脹等,但這些反應温和、短暫,一般持續1~4周自行消失。然而隨着時間的推移,A型肉毒素注射劑量需逐次加大,有些患者還會產生中和抗體,導致治療抵抗,需要重複注射。
3.立體定向腦內核團毀損術
根據Meige綜合徵的發病機制,對於藥物治療效果不佳,嚴重影響生活質量的患者可以考慮進行外科手術治療。應用立體定向毀損方法精確定位靶點的情況下,進行基底節重要灰質核團的手術能夠緩解患者的症狀。有學者報道單側蒼白球(基底節的一部分)的毀損術就能夠在術後使症狀改善達90%以上。毀損靶點包括丘腦腹外側核、蒼白球腹後內側核(均為基底節的一部分),均能夠取得一定的效果。
4.腦深部電刺激(DBS)術
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