過敏性支氣管肺麴黴病

ABPA大部分病例是由於對麴黴菌高度過敏所致，尤其以煙麴黴最常見，對麴黴敏感的特應性個體吸入高濃度煙麴黴的孢子是該病的主要致病途徑。

急性期主要症狀有喘息、咯血、膿痰、發熱、胸痛和咳出棕色痰栓。其中咯血絕大多數為痰血，但有少數患者咯血量偏大。急性期症狀持續時間較長，往往需要激素治療半年才能消退，少數病例演變為激素依賴期。由於對急性發作期界定不一，其發生頻率報道不一。ABPA雖然哮喘症狀較輕，但有近半數患者需要長期局部吸入或全身應用激素。

偶見ABPA與麴黴球同時存在。ABPA在極少數患者也可以出現肺外播散，如出現腦侵犯、腦脊液淋巴增多、胸腔積液等。

並非每個患者都要經過5期的臨牀病程。

第Ⅰ期（急性期） 主要特點為發作性症狀，如喘息、發熱、體重減輕等。IgE水平顯著升高，嗜酸性粒細胞增多，肺部浸潤影，血清IgE－Af和IgG－Af陽性。

第Ⅱ期（緩解期） 通常靠支氣管擴張劑及吸入糖皮質激素可控制症狀，X線胸片正常，血清IgE－Af和IgG-Af無明顯升高或輕度升高，血清IgE水平降低但未恢復正常，無嗜酸性粒細胞增多。在治療6～12周內血清IgE下降了35%～50%或經口服糖皮質激素治療6～9個月停用激素後，超過3個月沒有病情加重即可定義為“完全緩解”。

第Ⅲ期（加重期） 多數患者表現為急性發作症狀，部分患者復發是無症狀的，僅出現血清總IgE升高2倍以上或肺部出現新的浸潤影，因此該期需密切監測。

第Ⅳ期（激素依賴期） 表現為激素依賴型哮喘，哮喘症狀必須靠口服糖皮質激素才能控制，激素減量時哮喘加重，即使哮喘緩解也難以停藥。血清IgE水平升高或正常。通常X線沒有肺部浸潤影，但少數患者胸片表現多樣性，可伴有中心性支氣管擴張。絕大部分病例在此期得到診斷。

第Ⅴ期（纖維化期） 患者常有廣泛的支氣管擴張、肺纖維化、肺動脈高壓、固定的氣流阻塞、嚴重不可逆的肺功能損害等，可有胸悶，氣急，呼吸困難，發紺和呼吸衰竭，可見杵狀指。患者血清學檢查可有或缺乏活動期的表現，預後較差。

血清總IgE升高，目前診斷標準中血清總IgE升高所採用的界值一般為1000 IU/ml，如果採用另一個界值1000ug/L（相當於417IU/ml）可能會導致對ABPA的過度診斷，麴黴沉澱素抗體陽性，血清特異性IgE和IgG抗體升高。周圍血嗜酸性粒細胞增加。

ABPA非特異性的影像表現為反覆性、移行性的肺浸潤影，80%～90%患者出現不同程度的肺浸潤，從小片狀至大片狀的整葉實變，大多出現於病程的某一階段，並不總是與急性症狀相關聯。30%～40%患者出現普遍性肺過度充氣或肺容積減少。

ABPA的特異性影像表現為以上葉為主的中心性支氣管擴張，CT掃描可見支氣管管壁增厚、管徑擴張和雙軌徵、印戒徵，由於分泌物痰栓阻塞支氣管可表現為條帶狀、分支狀或牙膏樣、指套樣陰影。黏液嵌塞也是ABPA常見、並有一定特徵性的X線徵象，有37%～65%患者在病程某一時間有黏液嵌塞的X線證據，佔全部一過性病變的近1/3。典型表現為2～3cm長、5～8mm直條狀或指套狀分叉的不透光陰影從磨玻璃樣到實變影，以及因痰栓引起的肺不張等，晚期可出現肺氣腫和纖維化等。影像學改變以肺上葉改變更常見，為下葉的2～3倍。

ABPA患者的肺功能損害包括肺通氣功能和氣體交換功能的異常，主要取決於疾病的活動程度。一定程度上可逆的阻塞性通氣功能障礙最為常見。慢性ABPA患者晚期出現肺纖維化時可表現為限制性通氣功能障礙、彌散障礙和固定的氣流受限。有研究表明，ABPA可逆性氣道阻塞伴彌散量降低與肺容積減少相平行。隨着病程進展，常出現不可逆性氣道阻塞及不同程度的肺纖維化，肺功能損害進一步加重。

（1）主要標準 ①支氣管哮喘；②存在或以前曾有肺部浸潤；③中心性支氣管擴張；④外周血嗜酸性粒細胞增多（1000/mm³）；⑤煙麴黴變應原速發性皮膚試驗陰性；⑥煙麴黴變應原沉澱抗體陽性；⑦血清抗麴黴特異性IgE、IgG抗體增高；⑧血清總IgE濃度增高（>1000ug/l）。

（2）次要診斷標準包括 ①多次痰塗片或麴黴培養陽性； ②咳褐色痰栓；③麴黴變應原遲發性皮膚反應陽性。

①哮喘；②皮試麴黴抗原呈陽性速發反應；③血清總IgE升高；④血清抗煙麴黴IgE增高和（或）IgG水平升高；⑤現在或既往肺浸潤診斷為ABPA-S；⑥合併中心性支氣管擴張者診斷為ABPA-CB。

（1）有7條主要標準 ①支氣管阻塞症狀發作（哮喘）；②外周血嗜酸性粒細胞增多；③麴黴變應原速發性皮膚試驗陽性；④血清麴黴變應原沉澱抗體陽性；⑤血清總IgE濃度增高；⑥肺部影像學檢查存在或以前曾有肺部浸潤影；⑦中央型支氣管擴張。

（2）次要診斷標準包括 ①痰塗片和（或）培養反覆找到麴黴；②咳出棕色黏液栓或斑片的病史；③血清麴黴特異性IgE抗體增高；④麴黴變應原遲發性皮膚試驗陽性。

需與哮喘、慢性嗜酸粒細胞肺炎、Churg-Strauss綜合徵、肺結核等相鑑別。在ABPA出現肺浸潤者，周圍血嗜酸性粒細胞增加和總IgE升高（平均2000～14000ng/ml）均相當顯著，可以與麴黴皮試陽性哮喘患者明確區分。

糖皮質激素治療可以緩解和消除急性加重期症狀，並可預防永久性損害如支氣管擴張、不可逆性氣道阻塞和肺纖維化的發生。推薦應用潑尼松，劑量根據臨牀症狀、X線表現和總IgE水平酌定。