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支氣管擴張症
鎖定
- 中醫病名
- 支氣管擴張症
- 常見發病部位
- 支氣管
- 常見病因
- 感染,先天性和遺傳性疾病,纖毛異常,免疫缺陷,異物吸入。
- 常見症狀
- 慢性咳嗽、咳大量膿痰和反覆咯血。
支氣管擴張症病因
- 先天性和遺傳性疾病:引起支氣管擴張症最常見的遺傳性疾病是囊性纖維化。另外,可能是由於結締組織發育較弱,馬方綜合徵也可引起支氣管擴張症。
- 纖毛異常:纖毛結構和功能異常是支氣管擴張症的重要原因。Kartagener綜合徵表現為三聯徵,即內臟轉位、鼻竇炎和支氣管擴張。本病伴有異常的纖毛功能。
- 免疫缺陷:一種或多種免疫球蛋白的缺陷可引起支氣管擴張症,一個或多個IgG亞類缺乏通常伴有反覆呼吸道感染,可造成支氣管擴張症。IgA缺陷不常伴有支氣管擴張症,但它可與IgG2亞類缺陷共存,引起肺部反覆化膿感染和支氣管擴張。
- 異物吸入:異物在氣道內長期存在可導致慢性阻塞和炎症,繼發支氣管擴張症。
支氣管擴張症臨牀表現
支氣管擴張症病程多呈慢性經過,可發生於任何年齡。幼年患有麻疹、百日咳或流感後肺炎病史,或有肺結核、支氣管內膜結核、肺纖維化等病史。典型症狀為慢性咳嗽、咳大量膿痰和反覆咯血。咳痰在晨起、傍晚和就寢時最多,每天可達100~400ml。咳痰通暢時患者自感輕鬆;痰液引流不暢,則感胸悶、全身症狀亦明顯加重。痰液多呈黃綠色膿樣,合併厭氧菌感染時可臭味,收集全日痰靜置於玻璃瓶中,數小時後痰液出現分層現象,上層為泡沫,下懸膿液成分,中為混濁黏液,底層為壞死組織沉澱物。90%患者常有咯血,程度不等。有些病人,咯血可能是其首發和惟一的主訴,臨牀上稱為“乾性支氣管擴張症”,常見於結核性支氣管擴張,病變多在上葉支氣管。若反覆繼發感染,病人時有發熱、盜汗、乏力、食慾減退、消瘦等。當支氣管擴張併發代償性或阻塞性肺氣腫時,患者可有呼吸困難、氣急或發紺,晚期可出現肺心病及心肺功能衰竭的表現。
支氣管擴張症檢查
1.有低氧血癥
感染明顯時血白細胞升高,核左移。痰有惡臭,培養可見致病菌。藥敏的細菌學檢查,針對囊性纖維化的sweat試驗、血清免疫球蛋白測定(B淋巴細胞)、淋巴細胞計數和皮膚試驗(T淋巴細胞)、白細胞計數和分類(吞噬細胞)、補體成分測定(CH50、C3、C4)。
2.肺功能檢查
3.X線胸
可無異常(佔10%)或肺紋理增多、增粗,排列紊亂。囊狀支氣管擴張在胸片上可見粗亂肺紋理中有多個不規則蜂窩狀(捲髮狀)陰影,或圓形、卵圓形透明區,甚至出現小液平,多見於肺底或肺門附近。柱狀支氣管擴張常表現為“軌道徵”,即在增多紋理中出現2條平行的線狀陰影(中央透明的管狀影)。
支氣管擴張症診斷
- 幼年有誘發支氣管擴張症的呼吸道感染史,如麻疹、百日咳或流感後肺炎病史,或肺結核病史等。
- 出現長期慢性咳嗽、咳膿痰或反覆咯血癥狀。
- 體檢肺部聽診有固定性、持久不變的濕囉音,杵狀指(趾)。
- X線檢查示肺紋理增多、增粗,排列紊亂,其中可見到捲髮狀陰影,併發感染出現小液平,CT典型表現為“軌道徵”或“戒指徵”或“葡萄徵”。確診有賴於胸部HRCT。懷疑先天因素應作相關檢查,如血清Ig濃度測定、血清γ-球蛋白測定、胰腺功能檢查、鼻或支氣管黏膜活檢等。
支氣管擴張症鑑別診斷
- 慢性支氣管炎:多見於中年以上的患者,冬春季節出現咳嗽、咳痰或伴有喘息,多為白色黏液痰,併發感染時可有膿痰。
- 肺膿腫:有急性起病過程,畏寒、高熱,當咳出大量膿痰後體温下降,全身毒血癥狀減輕。X線可見大片緻密炎症陰影,其間有空腔及液平面,急性期經有效抗生素治療後,可完全消退。
- 肺結核:多有低熱、盜汗、全身乏力、消瘦等結核中毒症狀,伴咳嗽、咳痰、咯血,痰量一般較少。囉音一般位於肺尖,胸片多為肺上部斑片狀浸潤陰影,痰中可找到結核桿菌或PCK法結核桿菌DNA陽性。
- 先天性肺囊腫:多於繼發感染後出現咳嗽、咳痰、咯血,病情控制後胸片表現為多個邊界清晰的圓形陰影,壁薄,周圍肺組織無浸潤。
- 與肺癌相鑑別。
支氣管擴張症治療
- 清除過多的分泌物:依病變區域不同進行體位引流,並配合霧化吸入。有條件的醫院可通過纖維支氣管鏡行局部灌洗。
- 抗感染:支氣管擴張症患者感染的病原菌多為革蘭陰性桿菌,常見流感嗜血桿菌、肺炎克雷伯桿菌、銅綠假單胞菌等,可針對這些病原菌選用抗生素,應儘量做痰液細菌培養和藥敏實驗,以指導治療。伴有基礎疾病(如纖毛不動症)者,可根據病情,長期使用抗生素治療。
- 提高免疫力:低丙球蛋白血癥、IgG亞類缺乏者,可用丙種球蛋白治療。
- 手術治療:病變部位肺不張長期不愈;病變部位不超過一葉或一側者;反覆感染藥物治療不易控制者。可考慮手術治療。