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肥厚型梗阻性心肌病
鎖定
- 就診科室
- 心內科
- 常見發病部位
- 左室肌
- 常見病因
- 不明確,可能為遺傳或內分泌紊亂
- 常見症狀
- 呼吸困難,心前區痛,乏力、頭暈與昏厥,心悸,心力衰竭等
- 中文名
- 肥厚型梗阻性心肌病
肥厚型梗阻性心肌病病因
本病的病因不是很明確,可能因素有:
1.遺傳
2.內分泌紊亂
肥厚型梗阻性心肌病臨牀表現
起病多緩慢。約1/3有家族史。症狀大多開始於30歲以前。男女同樣罹患。
1.症狀
(3)乏力、頭暈與昏厥多在活動時發生,是由於心率加快,使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短,加重充盈不足,心排血量減低。活動或情緒激動時由於交感神經作用使肥厚的心肌收縮加強,加重流出道梗阻,心排血量驟減而引起症狀。
2.體徵
(2)雜音胸骨左緣下段心尖內側可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音,向心尖而不向心底傳播,可伴有收縮期震顫,見於有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收縮力或減輕心臟負荷的措施如給洋地黃類、異丙腎上腺素(2μg/min)、亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、做Val-salva動作、體力勞動後或過早搏動後均可使雜音增強;凡減弱心肌收縮力或增加心臟負荷的措施如給血管收縮藥,β受體阻滯劑,下蹲,緊握拳時均可使雜音減弱。約半數患者同時可聽到二尖瓣關閉不全的雜音。
肥厚型梗阻性心肌病檢查
1.胸部X線檢查
2.心電圖檢查
3.心導管檢查
右心導管檢查可顯示肺動脈壓力升高或右心室流出道狹窄徵象。左心導管檢查顯示左心室舒張末期壓力顯著升高,左心室腔與流出道之間存在收縮期壓力階差。主動脈或周圍動脈壓力波形顯示上升支快速升高,呈現雙峯,然後緩慢下降。心室期外收縮後主動脈脈壓減少。
4.選擇性左心室造影
可顯示流出道前上方肥厚隆起的心室間隔和流出道後壁的二尖瓣前瓣葉,左心室腔彎曲,收縮末期左心室容量小和粗大的乳頭肌。
左心室造影尚可判明有無二尖瓣關閉不全。成年患者宜作冠狀動脈造影,以瞭解冠狀動脈有無病變。
5.超聲心動圖檢查
顯示左心室壁顯著增厚,心室間隔較心室後壁更為肥厚,左心室腔小,流出道狹窄和心臟收縮時二尖瓣前瓣葉向前移位。
肥厚型梗阻性心肌病診斷
有心室流出道梗阻的患者因具有特徵性臨牀表現,診斷並不困難。超聲心動圖檢查是極為重要的無創性診斷方法,無論對梗阻性與非梗阻性的患者都有幫助,室間隔厚度≥18mm並有二尖瓣收縮期前移,足以區分梗阻性與非梗阻性病例。心導管檢查顯示左心室流出道壓力差可以確立診斷。心室造影對診斷也有價值。臨牀上在胸骨下段左緣有收縮期雜音應考慮本病,用生理動作或藥物作用影響血流動力學而觀察雜音改變有助於診斷。
肥厚型梗阻性心肌病治療
1.一般治療
2.藥物治療
解除症狀和控制心律失常。
(1)β受體阻滯劑使心肌收縮減弱,減輕流出道梗阻,減少心肌氧耗,增加舒張期心室擴張,且能減慢心率,增加心搏出量。
對晚期已有心室收縮功能損害而出現充血性心力衰竭者,其治療與其他原因所致的心力衰竭相同。對診斷肯定,藥物治療效果不佳者梗阻性心肌病患者考慮手術治療,做室間膈肌縱深切開術和肥厚心肌部分切除術以緩解症狀。近年來試用雙腔永久起搏器做右心室房室順序起搏以緩解梗阻性患者的症狀,但有待積累經驗。
3.手術治療
(1)常用的手術方法經主動脈和左心室聯合切口心肌切除術、經主動脈切口心室間隔心肌切除及切開術。
臨牀症狀明顯,內科藥物治療未能奏效,靜息時左心室腔與流出道收縮壓差超過50mmHg者應施行外科手術治療,切除心室間隔肥厚的心肌以解除梗阻。
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