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僵人綜合徵
鎖定
- 外文名
- stiffman syndrome
- 別 名
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全身肌肉僵硬綜合徵
Moersch-Wollman綜合徵 - 就診科室
- 神經內科
- 常見病因
- 本病病因可能與遺傳、神經生理、免疫反應等有關
- 常見症狀
- 腹部、軀幹、關節固定,隨意活動受限,劇烈疼痛、出汗、心律不齊,情感障礙等
- 中文名
- 僵人綜合徵
僵人綜合徵病因
本病病因可能與遺傳、神經生理、免疫反應等有關。
1.本病原因雖然不清,但脊髓運動神經元持續興奮,病人尿中去甲腎上腺素代謝產物水平升高,提示中樞神經的GABA抑制系統與去甲腎上腺素系統的興奮抑制失平衡可能是本病產生症狀的原因。
2.近年來,不少研究提示本病者腦脊髓中募克隆區帶陽性,lgG合成增加。可能與免疫異常有關,但仍待證實。
僵人綜合徵臨牀表現
僵人綜合徵起病隱襲,常為慢性波動性,病前常有感染史,病程為5日到4月不等。初期腹部、軀幹、肌肉陣發性痠痛,有緊束感,呈非特異性和一過性,繼而累及四肢。隨着病情進展,常見軀幹、四肢及頸部肌肉持續性或波動性僵硬,腹肌呈板樣或石頭樣堅實,主動肌和對抗肌同時受累。關節固定,隨意活動受限,嚴重時關節固定為僵人樣姿勢,國內以咀嚼肌多見,其次頸肌首發。除肌肉僵硬及運動障礙外,少數可伴錐體束徵。症狀進展,繼之出現腰肌、頸肌、軀幹肌及四肢近端肌肉發緊、僵硬、自主活動限制、行走時挺直不能彎腰等,但是睡眠後僵硬消失。
陣發性痛產生痙攣及促發因素,稍加刺激則可誘發痛性肢體及腰肌痛性痙攣,被動運動或突然的情感刺激均可誘發。發作時病人劇烈疼痛、哭喊、驚恐、大聲嚎叫、出汗、心律不齊等,嚴重者可致骨折或肌肉撕裂。極少累及面部表情肌和咽喉肌。神經系統檢查,除肌強直外無異常發現,智能正常。少數病人有吞嚥困難,呼吸肌受累、胸鎖乳突肌緊張,有的還存情感障礙如抑鬱、失眠、幻覺、妄想等。
僵人綜合徵檢查
1.肌電圖
靜息電位呈持續性的正常動作電位,在軀體感覺刺激或被動運動後的自發痙攣期,突然增加。肌電活動在入睡或靜注地西泮,全身或脊髓麻醉,奴氟卡因或箭毒阻滯後都會減弱或消失。由於中樞興奮性增高,交感神經活動加強,故嚼目增多。
2.肌肉活檢
常正常,個別可見肌纖維輕度透明樣變性。
3.腦電圖
通常正常。
4.腦脊液檢查
細胞數可正常,少數有蛋白質或免疫球蛋白lgG、lgA、lgM輕度升高。
5.血液檢查
可檢出自身免疫性抗體。
大多數無異常,頭CT顯示小鈣化灶。個別患者頭MRI可顯示腦幹或高頸髓一過性炎症樣改變或萎縮。
7.其他
可能有尿肌酸排出增加,但非特異性改變。
僵人綜合徵診斷
根據本病臨牀特徵,其診斷標準如下:
1.體軸肌(含面肌、咀嚼肌)持續僵硬並強直,呈“板樣”(肢體近端肌可受累);
3.突發痛性痙攣,由隨意運動、情緒煩亂或未意料的聽覺及體感刺激引起,睡後減輕或消失;
4.至少在一條體軸機出現持續的運動單位活動(CMUA);
6.用安定類藥物治療有特效;
7.應排除腫瘤所致的轉移灶。
僵人綜合徵鑑別診斷
本病應與下列疾病相鑑別:
1.破傷風
2.與先天性肌強直鑑別
4.有機磷農藥中毒
僵人綜合徵併發症
本病常併發嚴重的發作性自主神經功能紊亂,例如恐懼、疼痛、大聲嚎叫、大汗、氣促、心動過速、瞳孔散大、血壓升高、體温升高等。常見全身瀰漫性肌僵硬。
僵人綜合徵治療
1.苯二氮卓類
2.氯硝安定
靜滴或口服,效果甚佳。個別嚴重患者可因窒息或呼吸、心跳驟停而死亡。
可取得滿意效果,但尚無報道。
4.SMS是自身免疫性疾病
6.中醫中藥
僵人綜合徵預防
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