goodpasture綜合徵

免疫熒光染色顯示在腎小球基膜和一些病人的肺泡-毛細血管基膜內有免疫球蛋白和補體沉積。

在肺和腎臟，抗腎小球基底膜抗體的主要靶位是Ⅳ基底膜膠原2，3鏈的非膠原（NC-1）性功能區。感染、吸煙和吸入損傷被認為是通過這些抗體造成毛細血管損傷，遺傳也起一定作用，HLA-DRW2與抗腎小球基底膜疾病相關。

發病前部分患者有呼吸道感染，以後有反覆咯血，大多數出現在腎臟病變之前，長者數年（最長可達12年），短者數月，少數則在腎炎後發生。在咯血時肺彌散功能減退，出現低氧血癥，貧血常見。腎臟表現：每例均有蛋白尿、紅細胞及管型，可有肉眼血尿。腎功能減退，然而進展速度不一，有的患者可在1～2日內呈現急性腎功能衰竭，大多數在數週至數月內發展至尿毒症，少數演變較慢，有穩定在原水平或緩解以後又復發者。

1.一般檢查

通常應包括血常規，血液生化，腎功能動脈血氣分析，尿常規等。

2.血清學檢查

初選試驗可包括抗核抗體（ANA）譜，抗雙鏈（ds）DNA，抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）抗基底膜（GBM）抗體和抗磷脂抗體。SLE患者可有高滴度ANA和dsDNA，而補體水平降低Goodpasture綜合徵的循環抗GBM抗體陽性。ANCA包括核周型（P－ANCA）和細胞漿型兩種，前者為針對髓過氧化物酶（MPO）彈力酶和乳鐵蛋白的抗體，後者針對的抗原為分佈在細胞漿的絲氨酸蛋白3（PR3），即C-ANCA顯微鏡下多動脈炎、Churg-Strauss血管炎和寡免疫性腎小球腎炎（PIGN）可出現P-ANCA陽性。

3.腎活檢

除了常規光鏡檢查外，通常需要進行直接免疫熒光染色。免疫介導的肺泡出血綜合徵同時有腎受累時則腎病理為壞死性腎小球腎炎，組織學改變的程度不同，從輕的系膜增厚至嚴重的新月體性腎小球腎炎腎動脈血管炎則很少。各種疾病的免疫熒光染色有不同表現，抗基底膜抗體（ABMA）病沿腎小球基底膜有線樣沉積膠原血管病及特發性免疫複合物介導的腎小球腎炎呈顆粒狀沉積，而PIGN的免疫熒光檢測為陰性，聯合血清學ANCA、ABMA、ANA等檢測能夠提高對診斷、治療和預後的判斷意義。

4.氣管鏡檢查

氣管鏡和肺泡灌洗（BAL）檢查有助確診肺泡出血，排除感染和氣道局部病變引起的出血從而幫助鑑別診斷和尋找病因。顯微鏡檢查發現含鐵血黃素細胞也具有肯定肺泡出血的價值。

5.肺活檢

經支氣管肺活檢對於DAH的診斷價值有限，為明確病因需開胸肺活檢。肺活檢僅適用於經常規檢查仍未明確病因且病情相對穩定，能夠耐受單側肺萎陷的患者。嚴重肺出血和呼衰病人不適宜開胸肺活檢肺活檢術後可伴發感染和氣胸。

可引起肺的出血的疾病很多都需要仔細與Goodpasture綜合徵鑑別，方可能給予有效治療。如晚期腎衰竭患者合併肺的出血的原因可能為凝血障礙另一方面，某些疾病的早期也可能發生肺出血。引起肺出血常見病因依次為血管炎，包括韋氏肉芽腫和系統性壞死性血管炎；抗腎小球基底膜抗體（AGBM）疾病；膠原血管疾病；IgA腎病（IgAN）；未歸類肺腎綜合徵和IPH等。

最常見的併發症是溶血尿毒綜合徵肺的出血，可致呼吸衰竭、窒息等。

在急性期常需氣管插管，輔助通氣和血透。隨後的處理依賴於大劑量皮質類固醇的使用（甲基強的松龍），免疫抑制劑環磷酰胺及反覆血透排除循環中抗腎小球基膜抗體。免疫抑制治療的療程變動較大，在某些病人則可能需要12～18個月。早期綜合使用這些措施可保護腎功能，晚期腎疾病可行長期血透或腎移植。

1.強化血漿置換療法每次置換2升，每日或隔日1次。配合潑尼松，環磷酰胺治療。

2.甲基潑尼松龍衝擊療法。輔以潑尼松及環磷酰胺口服。

3.透析治療及腎移植急性腎功能衰竭符合透析指徵時及時透析，晚期予維持透析或腎移植。