甲亢性肌病

急性甲亢性肌病或急性甲亢性腦病，可能因血循環中甲狀腺激素特別是遊離甲狀腺激素升高，使甲亢症狀加劇而出現腦部症狀，延髓麻痹；或在應激狀態下，交感神經系統活動增強，釋放大量兒茶酚胺，甲狀腺激素可增強兒茶酚胺作用，使組織反應性增高而導致危象。還有人認為，機體對甲狀腺激素耐受降低，對甲狀腺激素刺激的反應性發生改變，有些患者 血清甲狀腺激素濃度並不升高，實質上是甲狀腺功能衰竭，為“失代償甲亢”。

慢性甲亢性肌病多由於過多的甲狀腺激素作用於肌細胞線粒體，發生腫脹至完全變性，直接影響能量代謝，引起蛋白質的負氮平衡，肌酸、磷酸分解，從尿中排泄過多，以致引起骨骼肌的病理生理變化。本病多數為中年男性，起病緩慢，早期最多累及近端肌羣和肩、髖肌羣，其次是遠端肌羣，進行性肌無力，消瘦，甚至萎縮。病變涉及的部位以手部大小魚際、肩胛肌、骨盆肌、臀肌較為明顯，甚可影響全身肌肉，以致患者出現站立、蹲位起立、走路、登樓、提物等均感到困難，可見肌纖維顫動，肌電圖示非特異性肌病改變，血尿肌酸增高。肌病的嚴重程度大多數與甲亢的嚴重程度呈平行關係，甲亢控制後，肌病即好轉。

甲亢性週期性麻痹，多見於青壯年男性甲亢患者。一般認為：1.與鉀代謝異常有密切關係。2.免疫因素。3.精神因素。4.本病男性青年患者佔多數，可能與男青年參加劇烈運動和重體力勞動較多有關，此時患者處於應激狀態。也可能與不注意飲食習慣、暴飲暴食、造成代謝加快、糖原合成加速，鉀向細胞內轉移增多有關；還可能與雄激素代謝異常有關。

甲亢性眼肌麻痹，與自身免疫因素有關。眼外肌炎，甲狀腺球蛋白抗原-抗體複合物作用於眼外肌細胞膜而發生淋巴細胞浸潤、水腫致突眼和眼肌麻痹。研究發現患者血清中可分離出一種免疫球蛋白，稱突眼抗體和垂體致突眼物質。它們和球后脂肪及結締組織細胞膜受體結合，使淋巴細胞、漿細胞浸潤，黏多糖、透明質酸沉積，球后組織水腫、增生、眼球突出。

甲亢和重症肌無力都是與遺傳有關的自身免疫性疾病，一般認為，甲亢伴重症肌無力與免疫紊亂有關。在患者體內，存在抗甲狀腺抗體和抗肌纖維抗體等，這些抗體可能促進產生乙酰膽鹼受體的抗體，破壞了大量的乙酰膽鹼受體導致突觸後膜傳遞障礙而產生肌無力。

甲亢性肌病，根據患者臨牀表現可歸屬於中醫學“癭病”、“萎證”，與“癭病”具有相似的病因病機。患者嗜好肥甘厚味，飲食不節，損傷脾胃，脾胃虛弱，不能運化水谷化為津液，反凝聚為痰濕，氣機鬱滯，痰氣鬱結，壅於頸前即形成癭病。 濕濁內阻、壅滯絡脈，影響氣血運行，漸至成萎而見四肢乏力。脾虛日久，氣血不足，肝腎陰虧，精血俱耗，以致水不涵木，風陽內動，筋脈失養則見四肢震顫。

發病迅速，病勢兇險急劇，常在數週內發展到嚴重狀態，，出現吞嚥困難，發音障礙，複視，表情淡漠，可由嚴重性肌無力迅速發生鬆弛型癱瘓；並可致呼吸肌麻痹，危及患者生命，也可同時合併甲狀腺危象，臨牀罕見。

慢性甲亢性肌病可佔毒性瀰漫性甲狀腺腫的80%。本病多發於中年男性，女性少見，病情發展緩慢。主要表現為逐漸加重的肌肉無力，甚至肌肉萎縮，但是沒有肌肉癱瘓和感覺障礙。受影響的肌肉主要在肩膀和大腿，接近軀幹的部位，分佈對稱，而且肩膀的肌肉（肩胛肌）受影響的程度重於大腿的肌肉（骨盆肌），肢體外側（伸肌）重於內側（屈肌），手部大小魚際肌、臀肌亦較為明顯，甚可影響全身肌肉。所以病人常有提物、梳頭、舉胳膊、從高處取物、上樓梯等動作困難以及蹲下以後不扶周圍的東西、自己不能站起來等症狀，並可見肌纖維顫動。

甲亢性週期性麻痹為罕見疾病，發病前一般沒有特別不舒服的感覺。癱瘓大多發生在雙下肢，較少見於上肢。每次發作時麻痹程度不完全相同，輕的表現四肢無力，重的肢體不能活動，表現為上肢、下肢、軀幹軟癱發作，並伴隨肌電興奮性和反射消失，但此時肢體的感覺多是好的，嚴重時所有骨骼肌，包括呼吸肌均陷入麻痹，但表情肌、咀嚼肌、吞嚥肌及動眼肌受侵犯較輕，平滑肌不受影響，心功能很少受累。病人常在夜間發作，發作時常先有疼痛，但通過輕度運動即可暫時改善，明顯的肌肉軟弱發展可持續數分鐘至數天，肌肉軟弱可進行性加重，並發展至下肢和骨盆肌肉，呈對稱性遲緩性麻痹，發作頻率不盡一致，少則1年1次，多則一天數次。本病好發於青壯年男性及體型非消瘦者，常見誘發因素有勞累、精神緊張、寒冷、進食高碳水化合物等，也有無明顯誘因可查者。體格檢查：患者神志清晰，無感覺障礙和顱神經受累徵，腱反射減弱或消失。

主要臨牀表現為眼外肌麻痹所致的眼球活動受限、複視、斜視、視物不清等，常與突眼並存，檢查時有眶水腫、結膜充血。因突眼角膜暴露可引起角膜乾燥、炎症、潰瘍和繼發感染，嚴重者可有視神經萎縮、失明。

臨牀上根據病變涉及的不同部位分為：單純眼肌型、延髓肌型、單純脊髓肌型和全身型4種，多見於女性。受累肌肉以眼肌、面肌及吞嚥肌最常見，其次為頸、軀幹和四肢肌肉。主要臨牀表現為但眼瞼下垂，偶見雙眼瞼下垂，複視，眼外肌活動受限，語言欠清，咀嚼無力，飲水咳嗆，吞嚥困難，頭部沉重，頸項疲軟，兩臂上舉無力，上樓困難，紫紺，嚴重病人可致呼吸停止。其特點是每做肌肉運動時，肌肉很快出現無力。

一.急性甲亢性肌病

根據患者有甲亢病史及臨牀表現，即可確診。

二慢性甲亢性肌病

1.有甲亢和肌病兩方面的臨牀症狀。

2.實驗室檢查，血清攝 131I率、T3和T4值高於正常；血、尿中肌酸增高；肌電圖顯示為非特異性肌病圖；肌活檢符合肌源性疾病。

3.甲亢治療效果顯著。

4.患者多為中年男性，起病緩慢，呈進行性加重。

三.甲亢性週期麻痹

1.具有甲亢病史及甲亢臨牀表現者出現四肢麻痹，尤其在情緒激動、高糖飲食後症狀加重。

2.急性起病的四肢弛緩性癱瘓，癱瘓特點是近端重，遠端輕，下肢重，上肢輕。

3.體格檢查時，常發現輕。中度伸肌軟弱，顱神經、感覺、呼吸肌、談話、吞嚥等均不受影響。

4.實驗室檢查可發現血鉀在發作時降低，多在3.5mmol/L以下，心電圖U波明顯增高---提示低血鉀改變，血清T3、T4水平及甲狀腺攝I131I率升高、肌電圖顯示低動作電位。

5.補鉀治療後症狀迅速恢復。

四.甲亢性眼肌麻痹

根據患者有甲亢病史及眼部臨牀表現，即可確診。

五.甲亢伴重症肌無力

1.有甲亢的臨牀表現：如怕熱多汗，多飢善食，體重減輕，頭暈手顫，心慌急躁，大部分病人有不同程度的甲狀腺腫大和突眼。

2.有典型的重症肌無力臨牀表現、疲勞後加重、休息後減輕等特點。

3.新斯的明或呑錫龍試驗陽性。

4.攝131Ι率、T3、T4值高於正常。

5.乙酰膽鹼受體抗體滴度增高。

6.肌電圖主要出現漸減波現象，即開始電位正常，以後波幅或頻率漸減低。

7.按甲亢和重症肌無力治療均有明顯效果。

週期性麻痹為肌肉疾病之一，主要表現為上下肢及軀幹軟癱發作，伴隨電興奮性和反射的消失。多次發作時麻痹程度不一定相同，嚴重時所有的骨骼肌包括呼吸肌均陷入麻痹，而面肌、咀嚼肌、吞嚥肌及動眼肌常侵犯較輕，平滑肌不受影響，心功能很少受累。發作可持續數小時至數日，勞累、精神緊張、寒冷、高碳水化合物飲食、注射胰島素及葡萄糖等均能誘發。不少病例發作時血鉀減低，鉀鹽可以預防或終止麻痹發生。

當週期性麻痹症狀較重而甲亢症狀不典型時，由於病人多訴週期性麻痹症狀，而臨牀上亦有典型的週期性麻痹體徵，故對甲亢易造成漏診。因此，提示臨牀上出現原因不明的肢體癱瘓，尤其是在高糖飲食或情緒激動後症狀明顯者，必須詳細詢問有無甲亢的其他表現及病史，並做相應的有關甲亢的輔助檢查，以此來區別二者。

甲亢可伴發重症肌無力，甲亢和重症肌無力可同時發病，也可先後發生，關於此兩種疾病之間的關係尚不明確。兩者都是和遺傳有關的自身免疫性疾病，均可存在胸腺肥大，血液中均可查出抗甲狀腺抗體和抗肌纖維抗體。甲亢伴重症肌無力和一般的重症肌無力臨牀表現相同，最常受累的肌肉為眼肌、延髓肌、其次為頸、軀幹和四肢肌肉。

其臨牀表現的共同特徵為：

1、受累骨骼肌極易疲勞，經休息或抗膽鹼酯酶藥物治療後症狀好轉；

2、肌無力病程和症狀有波動，時好時壞，朝輕夕重；

3、患者無感覺障礙，無明顯肌肉萎縮。

二者的主要區別就在於重症肌無力患者不存在甲亢症狀、體徵和相關的實驗室檢查的改變。

急性甲亢肌病治療較困難，治療可參照甲亢危象處理。需進行監護搶救，必要時行氣管切開術，應用呼吸機輔助呼吸，但多數患者在1-2周內死亡。

二.慢性甲亢性肌病??

慢性甲亢性肌病應用新斯的明類藥一般無效。慢性甲亢性肌病的嚴重程度大多數與甲亢的嚴重程度呈平行關係，甲亢控制後，肌病即好轉或恢復，一般不需要特殊處理，因此，本病的治療應以控制甲亢為主。有甲亢引起的慢性肌病的肌肉萎縮和肌電圖的異常改變，在甲亢病情好轉，血中甲狀腺激素水平恢復正常以後，都能完全消失。

三.甲亢性週期麻痹

1、一般護理及預防；

（1）避免進高糖飲食。

（2）避免飽食。

（3）睡前不宜進食，

（4）避免寒冷、劇烈運動、情緒激動及感染。

（5）血清鉀經常低於3.5mmol/L以下者，應用抗甲狀腺藥物治療甲亢的同時，要酌情適量服用鉀鹽預防。

2、治療；甲亢性週期麻痹治療的最根本措施仍是針對原發病的治療。長期抗甲狀腺藥物治療，甲狀腺次全切手術或放射性131I治療對該病均適用。甲亢被有效控制後，週期麻痹一般不再發作，如甲亢復發，週期麻痹會隨之再出現。甲亢週期麻痹發作時，應立即補鉀；一般可口服氯化鉀3g，每6-8h1次；發作嚴重者可用氯化鉀1.5g加入生理鹽水500ml內靜滴，有時可用到3-5g/d，以每小時不超過1g為宜。病情穩定後改用口服鉀鹽。通常1-5h後肢體的活動恢復。對同時伴低鎂血癥者，應補充鎂劑，以激活細胞膜上的“鈉泵”，以利於細胞內外鉀鈉平衡，使病情得以控制。在甲亢的治療過程中，心得安20-40mg，每6h1次口服，能減輕或防止甲亢性週期麻痹的發作，但此時測患者血鉀仍低，提示甲亢性週期麻痹和β受體有關，且心得安的作用是在低血鉀的環節之後。

?治療上與甲亢性突眼相同。

?治療時應在積極控制甲亢的原則下，針對甲亢和肌無力分別用藥。一般認為，治療甲狀腺功能亢進症對重症肌無力幫助不大，而新斯的明、呑錫龍等乙酰膽鹼酯酶抑制劑治療肌無力效果良好，輕症者選用新斯的明每日5-15mg，或吡啶斯的明每日60-120mg，酶抑寧每日10-20mg，分次口服。重症者可用酶抑寧每日30-50mg，吡啶斯的明180-300mg，分次口服，或新斯的明0.5-1mg肌內注射，每4-6h1次。對嚴重的全身型、延髓型重症肌無力患者，抗膽鹼酯酶藥物治療效果不佳或無效者，可使用糖皮質激素類藥物，如促腎上腺皮質激素每日100U，肌注或靜滴；強的松30-140mg口服，每日或隔日1次，症狀好轉後逐漸減量至停藥。但應用糖皮質激素可使重症肌無力症狀一過性加重，嚴重者誘發肌無力危象，因此應在做好氣管切開和人工呼吸的準備下給予治療。對病程較長，肌無力嚴重、藥物療效不佳者，可考慮胸腺放射治療或胸腺切除，但療效不一，各家報道差異較大。

一.急性甲亢性肌病

根據患者有甲亢病史及臨牀表現，即可確診。

二慢性甲亢性肌病

1.有甲亢和肌病兩方面的臨牀症狀。

2.實驗室檢查，血清攝 131I率、T3和T4值高於正常；血、尿中肌酸增高；肌電圖顯示為非特異性肌病圖；肌活檢符合肌源性疾病。

3.甲亢治療效果顯著。

4.患者多為中年男性，起病緩慢，呈進行性加重。

三.甲亢性週期麻痹

1.具有甲亢病史及甲亢臨牀表現者出現四肢麻痹，尤其在情緒激動、高糖飲食後症狀加重。

2.急性起病的四肢弛緩性癱瘓，癱瘓特點是近端重，遠端輕，下肢重，上肢輕。

3.體格檢查時，常發現輕。中度伸肌軟弱，顱神經、感覺、呼吸肌、談話、吞嚥等均不受影響。

4.實驗室檢查可發現血鉀在發作時降低，多在3.5mmol/L以下，心電圖U波明顯增高---提示低血鉀改變，血清T3、T4水平及甲狀腺攝???I率升高、肌電圖顯示低動作電位。

5.補鉀治療後症狀迅速恢復。

四.甲亢性眼肌麻痹

根據患者有甲亢病史及眼部臨牀表現，即可確診。

五.甲亢伴重症肌無力

1.有甲亢的臨牀表現：如怕熱多汗，多飢善食，體重減輕，頭暈手顫，心慌急躁，大部分病人有不同程度的甲狀腺腫大和突眼。

2.有典型的重症肌無力臨牀表現、疲勞後加重、休息後減輕等特點。

3.新斯的明或呑錫龍試驗陽性。

4.攝131Ι率、T3、T4值高於正常。

5.乙酰膽鹼受體抗體滴度增高。

6.肌電圖主要出現漸減波現象，即開始電位正常，以後波幅或頻率漸減低。

7.按甲亢和重症肌無力治療均有明顯效果。