週期性麻痹

按病因可分為原發性和繼發性兩類。原發性係指發病機制尚不明瞭和具有遺傳性者；繼發性則是繼發於其他疾病引起的血鉀改變而致病者，見於甲狀腺功能亢進、原發性醛固酮增多症、17α-羥化酶缺乏、鋇劑中毒、攝食甘草酸製劑及濫用甲狀腺激素等。

任何年齡均可發病，兒童早期至40歲發病居多，可早至4歲，晚至60歲。男性多於女性，隨年齡增長而發病次數減少。飽餐（尤其是碳水化合物進食過多）、酗酒、劇烈運動、過勞、寒冷或情緒緊張或小睡後等均可誘發。

典型發作多在夜間或清晨醒來時發病，數小時達到高峯，表現為四肢及軀幹弛緩性癱瘓，四肢肌受累早且重。程度可輕可重，肌無力常由雙下肢開始，後延及雙上肢，兩側對稱，近端較重；肌張力減低，腱反射減弱或消失。患者神志清醒，構音正常，頭面部肌肉很少受累，尿便功能正常。嚴重病例可累及膈肌、呼吸肌、心肌等，甚至可造成死亡。發作一般持續6～24小時，或1～2天，個別病例可持續數日。早期受累的肌肉往往先恢復。發作間期一切正常；發作頻率不等，可數週或數月1次，個別病例發作頻繁，甚至每天均有發作，也有數年發作1次或終生僅發作1次者。隨年齡增長髮病頻率逐漸減低，直至停發。若併發於腎上腺腫瘤和甲狀腺機能亢進者，則發作常較頻繁。發作後可有持續數天的受累肌肉疼痛及強直，還可伴有多尿、大汗。頻繁發作者可有下肢近端持久性肌無力和侷限性肌萎縮。

非典型病例可表現為單肢或某些肌羣肌無力，雙臂癱瘓不能舉臂，習慣性動作時短暫無力，日常短暫發作與暴露於寒冷有關。有些患者早年有畸形足，中年時發展為慢性進行性近端肌病，伴有肌纖維空泡、變性及肌病性動作電位。

較少見，主要見於北歐國家，多為常染色體顯性遺傳，嬰幼兒期至童年期（10歲前）起病，常因飢餓、寒冷、感染、妊娠、劇烈運動或服鉀鹽誘發，白天發病。發作期鉀離子自肌肉進入血漿，因而血鉀升高，可達5～6mmol/L。無力症狀也以下肢近端較重，部分患者發作時可伴有強直體徵，如累及顏面和手部，出現面部“強直”，眼半合，手肌僵硬，手指屈曲和外展。發作持續時間較短，不足1小時，每次發作後輕微無力可持續1～2日，發作頻率一日多次或一年一次。進食、一般活動、靜注鈣劑、胰島素或腎上腺素均可終止發作。某些反覆發作的患者可遺留肢體近端肌永久性無力和失用，事先給予能增加鉀排泄的乙酰唑胺及氫氯噻嗪等利尿劑可預防發作。

又稱鈉反應性正常血鉀型週期性麻痹，很少見，為常染色體顯性遺傳，與高鉀型週期性麻痹有相同的基因突變。在10歲以前發病，誘因與低鉀週期性麻痹相似。發作前常有極度嗜鹽，煩渴等表現。主要症狀是發作性肌無力，嚴重者發音不清和呼吸困難。其症狀表現類似低血鉀週期性麻痹，但持續時間大都在10天以上；又類似高血鉀型週期性麻痹，給予鉀鹽可誘發。但與二者不同之處為發作期間血鉀濃度正常，發作時應用大量生理鹽水靜脈滴注可使癱瘓恢復，若減少食鹽量可誘致臨牀發作。

低血鉀型週期性麻痹，發病時血清鉀降低，常低於3.5mmol/L；高血鉀型週期性麻痹，發病時血清鉀升高，可達5～6mmol/L；正常血鉀型週期性麻痹發作期血鉀正常。

低血鉀型週期性麻痹發作時，心電圖常有低血鉀改變如P-R間期、QRS叢和Q-T間期延長、S-T段下降、T波低平、U波明顯且常與T波融合，其低鉀的表現常比血清鉀降低為早。高血鉀型週期性麻痹發作時，心電圖的改變起初是T波增高，QT間期延長，以後逐漸出現R波降低，S波增深，ST段下降，P-R間期及QRS時間延長。

根據患者間歇性肌無力發作的特點，結合發作時腱反射、血清鉀濃度及心電圖改變，一般不難作出診斷。但需要注意的是，低鉀型週期性麻痹要明確是原發性還是繼發性，針對病因治療是關鍵。

發作時成人一次口服或鼻飼氯化鉀。對有呼吸肌麻痹者，應及時給予人工呼吸，吸痰、給氧。心律失常者可應用10%氯化鉀、胰島素加5%葡萄糖液靜脈滴入。但禁用洋地黃類藥物。發作間歇期的治療：發作較頻繁者，可長期口服氯化鉀每晚睡前服用。如並有甲狀腺機能亢進或腎上腺皮質腫物者，應進行相應的藥物或外科手術治療。尚須警惕個別患者仍有心律不齊，治療困難，且可因室性心動過速猝死。平時應避免過勞、過飽和受寒等誘因。

輕度發作通常不需要治療，較嚴重發作時可選用：①10%葡萄糖酸鈣或者氯化鈣10～20ml靜注。②胰島素10～20U加入10%葡萄糖溶液500ml靜滴。③4%碳酸氫鈉溶液靜滴。④氫氯噻嗪或呋塞米排鉀治療。

間歇期應控制鉀鹽的攝入，主要是易被忽視的鉀來源，如鉀鹽青黴素及一週以上的庫存血等。平時經常攝食高鹽、高碳水化合物飲食。

發作期可用生理鹽水或5%葡萄糖鹽水靜脈滴入，並儘量服用食鹽，服用排鉀保鈉類藥物如乙酰唑胺或糖皮質激素。但排鉀過多又可從本型轉化為低鉀型週期性麻痹，應引起重視。平時應服用高鹽高糖飲食，發作頻繁者可適當服用排鉀保鈉類藥物，以預防或減少其發作。

應避免各種誘發因素，如受冷、飽餐大量碳水化合物等。發作較頻繁者，於間歇期服用乙酰唑胺（每天2～4次），或者安體舒通（每日4次）可預防發病。低鈉高鉀飲食或每日服用氯化鉀也有助於減少發作。對於繼發性週期性癱瘓的患者去除原發病是最好的預防。

發作頻繁者，於間歇期給予高碳水化合物飲食，服用乙酰唑胺（每天2～4次），或氫氯噻嗪（每日2～3次），或二氯苯二磺胺，預防發作。

應避免各種誘發因素，如受冷、飽餐大量碳水化合物等。極度嗜鹽的患者如限制食鹽量或者給予鉀鹽後可誘發，應注意避免。部分患者間歇期給予乙酰唑胺（每天2～4次）或者小劑量糖皮質激素可預防發作。