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單純眼肌型
鎖定
單純眼肌型主要侵犯眼肌,表現為上瞼提肌及其他眼外肌的無力和萎縮,於青壯年起病。
- 中文名
- 單純眼肌型
- 別 名
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核性眼肌麻痹
慢性進行性眼外肌麻痹
單純眼肌型定義
單純眼肌型又稱慢性進行性核性眼肌麻痹或慢性進行性眼外肌麻痹,於青壯年起病,主要侵犯眼肌,表現為上瞼提肌及其他眼外肌的無力和萎縮,病情進展緩慢,上面部肌肉也可受累,經數年後延及頸部和肩胛帶肌肉。
單純眼肌型種類
1.單純眼肌型又稱慢性進行性核性眼肌麻痹或慢性進行性眼外肌麻痹,於青壯年起病,主要侵犯眼肌,表現為上瞼提肌及其他眼外肌的無力和萎縮,病情進展緩慢,上面部肌肉也可受累,經數年後延及頸部和肩胛帶肌肉。
2.眼嚥肌型由Voctor首先描述(1902),甚少見。起病年齡不一。但以30~40歲起病多見。主要侵犯眼肌及舌嚥肌。以緩慢進展的眼外肌、吞嚥肌麻痹為特點,常在眼外肌麻痹後數年出現吞嚥、構音困難,咽部症狀等。少數病例吞嚥困難先於眼部症狀數月至數年。腱反射消失。眼外肌麻痹和腱反射消失為本病主要特徵。
3.眼腦軀體神經肌病極少見。多於15歲之前發病,表現為慢性進行眼外肌麻痹、生長緩慢、智能減退、視網膜色素層炎、耳聾、共濟失調、心肌傳導阻滯及心肌病等體徵。腦脊液檢查可見蛋白質增高,腦電圖、血清PK多為正常。
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