慢性進行性眼外肌麻痹

慢性進行性眼外肌麻痹是以進行性上瞼下垂與眼球運動受限為特徵，其病變部位可能在肌肉、神經-肌肉結合處、末梢神經及腦神經核，其致病原因有外傷、毒素、退行性變、遺傳性疾患及腫物等。

為初發症狀，多為兩側對稱，少數也可不對稱，或無上瞼下垂，或僅單側上瞼下垂。

約1/4病例面肌受累，10%病例累及四肢肌肉和咽部肌肉。

用抗膽鹼酯酶藥物後，上瞼下垂及眼球運動受限均無改善。

在眼肌型眼病及眼咽肌病病人中血清CPK（肌酸磷酸激酶）可增加。

可取四肢肌肉進行病理檢查，如行眼肌手術可取眼外肌，在光學顯微鏡下可見肌纖維大小不等、間質增大，肌肉內有殘存神經纖維，電子顯微鏡檢查肌纖維內有異常線粒體聚集。

肌電圖的表現與眼球運動受限不相對應，即令其向受累眼外肌作用方向運動時，有與眼球運動受限成比例的強放電現象，眼球運動受限越大，放電越強。

用固定鑷於角膜緣固定眼球，將眼球向左、右及上、下牽拉，眼外肌伸展性喪失，有明顯抵抗，轉動較差。

本病因其發病緩慢，病程長，應詳細詢問病史，瞭解其發病情況和病程非常重要，再根據特殊的臨牀表現，EMG（肌電圖）檢查和用抗膽鹼酯酶藥物後的反應不難確診。

本病為進行性疾患，主張以保守治療為主。全身治療應注意維護及增進患者的營養狀況，飲食中應有較多的動物蛋白，糖類和脂肪則少食。部分患者可應用加蘭他敏、三磷酸腺苷、赤黴素等。近年有人用鈣拮抗劑硝苯地平治療，認為硝苯地平可選擇性地阻滯細胞膜上慢通道，干擾鈣離子進入細胞，以減輕肌纖維變性和壞死。

保守治療，可戴支架眼鏡。手術治療，應根據提上瞼肌的功能選用不同的手術方法，手術以低矯為宜，以免發生暴露性角膜炎。

如有斜視影響美觀，可以手術矯正，術後不易引起復視。