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慢性甲亢性肌病

鎖定
甲亢伴發肌肉病變稱為甲亢肌病。1835年Graves首次描述甲亢肌病,此後發現本病臨牀頗為常見,有人報告在54例未加選擇的甲亢病人中有44例存在肌病,足證其發病率之高。 本病有急性發病,有慢性發病,病情上有輕重之不同,有時肌病可以為甲亢的重要表現或首發症狀。臨牀上依據其發病特點和病變涉及的部位不同分為急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢性週期麻痹、甲亢性眼肌麻痹和甲亢伴重症性肌無力等五種。

慢性甲亢性肌病概説

本病多數為中年男性,起病緩慢,主要表現為進行性肌無力和肌萎縮,病變涉及的部位以手部大小魚際、肩胛肌、骨盆肌、臀肌較為明顯,甚可影響全身肌肉,以致患者出現站立、蹲位起立、走路、登樓、提物等均感到困難,可見肌纖維顫動,肌電圖示非特異性肌病改變,血尿肌酸增高。肌病的嚴重程度大多數與甲亢的嚴重程度呈平行關係,甲亢控制後,肌病即好轉。
慢性甲亢性肌病因病情輕重大多與甲亢的嚴重程度有關,所以只要甲亢得以控制,肌病及好轉,一般不需特殊治療。

慢性甲亢性肌病術後主要併發症

慢性甲亢性肌病術後呼吸困難和窒息

這是術後最危急的併發症,多發生在術後48小時內。常見原因為①切口內出血壓迫氣管。主要是手術時止血不徹底,或因血管結紮線滑脱引起。②喉頭水腫。主要是由於手術操作創傷或氣管插管損傷所引起。③術後氣管塌陷。是氣管壁長期受壓,發生軟化,術後失去周圍組織支撐所引起。
臨牀表現為進行性呼吸困難、煩躁、發紺以至窒息。如因出血所引起者,尚有頸部腫脹,引流口滲出鮮血等。如發生上述情況,應立即在牀旁拆除縫線,敞開傷口,去除血腫;如情況仍無改善,應立即做氣管切開,待病人情況好轉後,再送手術室做進一步檢查處理。

慢性甲亢性肌病喉返神經損傷

主要是手術操作直接損傷引起,如切斷、縫扎、挫夾或牽拉過度;少數是由於血腫壓迫或疤痕組織牽拉而引起。前者在術中立即出現症狀,後者在術後數天才出現症狀。如完全切斷或縫扎喉返神經,損傷是永久性的,挫夾、牽拉或血腫壓迫所致的損傷多為暫時性,經針刺、理療等治療後,一般可在3~6個月內逐漸恢復。一側喉返神經損傷所引起的聲嘶,可由聲帶過度地向患側內收而好轉,術後喉鏡檢查雖仍見患側聲帶外展,但病人並無明顯聲嘶。兩側喉返神經損傷會發生兩側聲帶的麻痹,引起失音或呼吸困難,需做氣管切開。

慢性甲亢性肌病喉上神經損傷

多由於結紮、切斷甲狀腺上動靜脈時,離開腺體上極較遠,未加仔細分離,連同周圍組織大束結紮所引起。若損傷喉上神經外支,會使環甲肌癱瘓,引起聲帶鬆弛,音調降低。分離向上延伸很高的甲狀腺上極時,有時可損傷喉上神經的內支,由於喉粘膜的感覺喪失,患者失去喉部的反射性咳嗽,進食時,特別是飲水時,就可引起誤咽而嗆咳。一般經針刺、理療等可自行恢復。

慢性甲亢性肌病手足搐搦

手術時甲狀旁腺誤被一併切除,挫傷或其血液供應受累時,都可引起甲狀旁腺功能不足,引起手足搐搦。
症狀多在手術後1~2日出現。輕者僅有面部或手足的強直感或麻木感,常伴心前區的重壓感;重者發生面肌和手足的搐搦(一種帶疼痛性的痙攣)。每日可發作數次,每次10~20分鐘,甚至數小時,嚴重病例還伴有喉和膈肌痙攣,可引起窒息而死亡。晚期常繼發雙眼白內障。
在不出現搐搦的間歇期間,神經肌肉的應激性明顯增高,如果在耳前叩擊面神經、顏面肌肉即發生短促的痙攣(chrostek徵)、如果用力壓迫患者的上臂神經,即引起手的搐搦(Trousseau徵)。
血鈣多降低血磷則上升,同時尿中的鈣、磷排出減少。
治療:發作時立即靜脈推注10%葡萄糖酸鈣或氯化鈣10~20毫升。口服葡萄糖酸鈣或乳酸鈣2~4克,每日3~4次。同時加用維生素D2,每日5萬~10萬單位,以促使其在腸道吸收。最有效的方法是口服二氫速固醇(AT10)油劑,有提高血鈣的特殊作用,從而降低神經、肌肉的應激性。近年,同種導體甲狀旁腺移植,亦有療效,但不持久。

慢性甲亢性肌病甲狀腺危象

發病原因迄今尚未肯定。過去認為:甲狀腺危象是手術時過度擠壓了甲狀腺組織,促使大量甲狀腺激素突然進入血液中的結果。但是患者血液中的甲狀腺激素含量並不一定高。因此,不能簡單地認為甲狀腺危象是單純地由於甲狀腺激素在血液中過多地結果。近年來則認為:甲狀腺危象是由於腎上腺皮質激素分泌不足引起的,甲亢時腎上腺皮質激素的合成、分泌和分解代謝加速。久之,使腎上腺皮質功能減退,而手術創傷應激誘發危象。同時也由於術前準備不充分,甲亢症狀未能很好控制所至。
臨牀表現多於術後12~36小時內發生高熱,脈快而弱(每分鐘120次以上),病人煩躁、譫妄,甚至昏迷,並常有嘔吐和水瀉。如不積極治療,患者往往迅速死亡。故危象一旦發生,應及時予以搶救治療。
治療措施包括①複方碘溶液3~5毫升,口服,緊急時可用10%碘化鈉5~10毫升加入500毫升10%葡萄糖液中靜脈滴注,以減少甲狀腺素的釋放。②用β受體阻滯劑或抗交感神經藥,常用的有心得安5毫克,加入5%葡萄糖液100毫升靜脈滴注,或口服40~80毫克,每6小時一次。利血平2毫克肌肉注射,每6小時一次。③氫化考地松,每日200~400毫克,分次靜脈滴注。④鎮靜劑:常用魯米那鈉100毫克或冬眠合劑Ⅱ號半量,肌肉注射,6~8小時一次。⑤降温:一般配合冬眠藥物物理降温,使病人體温儘量保持在37℃左右。⑥靜脈輸入大量葡萄糖液並保持水、電解質及酸鹼平衡。⑦吸氧,以減輕組織的缺氧。⑧如有心衰者可給與毛地黃製劑,如有肺水腫可給與速尿。

慢性甲亢性肌病術後復發

造成術後復發的常見原因是:未切除甲狀腺峽部或錐體葉;或切除的腺體不夠,至殘留的腺體過多,或甲狀腺下動脈未予結紮等。復發甲狀腺的再次手術常常帶來難以估計的困難,而且容易損傷喉返神經和甲狀旁腺。因此,對復發的甲亢,一般以非手術治療為主。

慢性甲亢性肌病甲狀腺功能減退

由於腺體切除過多所引起。表現輕重不等的粘液性水腫:皮膚和皮下組織水腫,面部尤甚,按之不留凹痕,皮膚乾燥,毛髮疏落,患者常感疲乏,性情淡漠,智力較遲鈍,動作緩慢,性慾減退。此外,脈率慢、體温低、基礎代謝率降低。
治療:長期服用甲狀腺乾製劑或甲狀腺素,一般有較好療效。

慢性甲亢性肌病診斷方法

1.具有甲狀腺功能亢進的臨牀表現和血 (三碘甲狀腺原氨酸)、t4(甲狀腺素)或ft3 (遊離t3)、 ft4 (遊離t4)的增高。多為青中年,肌無力多出現在甲亢症狀之後,但也可在甲亢症狀之前出現,呈緩慢發展病程。
2.臨牀表現 ①肌無力。多表現為對稱性、以下肢為重的四肢近端肌無力,少數可波及肢體遠端肌肉,波及全身肌肉者極罕見。②肌萎縮。一般較輕或不明顯,程度與肌無力常不一致。③腱反射。大多正常或亢進,也可減弱。④偶有肌痛。⑤當甲亢得到有效治療後,肌無力等症狀也隨之好轉和恢復。
3. 實驗室檢查 ①血清t3、t4、ft3、ft4有不同程度增高。②肌電圖呈肌源性損害特徵。③肌肉活檢。光鏡下可見肌纖維粗細不等、少數肌纖維萎縮變性、橫紋消失、肌膜核增多等。電鏡下可見侷限性肌原纖維變性、線粒體異常、脂滴增加、肌膜下糖原累積等。