-
腎病綜合徵
（疾病名稱）
鎖定
腎病綜合徵（Nephrotic Syndrome，NS）是一種由多種不同病因和病理改變的腎小球疾病構成的臨牀綜合徵，一般表現為大量蛋白尿、高度水腫、高脂血症和低蛋白血癥。疾病類型主要包括原發性腎病綜合徵和繼發性腎病綜合徵。多種因素都可能導致此疾病，包括遺傳、免疫系統問題、感染、藥物以及環境因素。在中國，腎病綜合徵的發病率佔腎活檢病例的20.36%。
腎病綜合徵的典型症狀包括大量蛋白尿、高度水腫、高脂血症和低蛋白血癥以及其他代謝紊亂和伴隨症狀。患者常常出現血壓變化，高血壓是常見的伴隨症狀之一，部分兒童患者中，血壓可能會偏低。
治療腎病綜合徵的方式主要包括藥物治療和生活方式調整。糖皮質激素和細胞毒性藥物是主要的治療藥物，降血壓藥物和降血脂藥物同樣可用於治療。患者在患病期間應注意休息，避免到公共場所以預防感染，飲食上要注意攝入適量的優質蛋白、足夠的熱量、低鹽低油脂。
腎病綜合徵的預後受多種因素影響，包括病理類型、臨牀表現、激素治療效果和併發症等。總的來説，經過積極和正規治療的患者預後良好。然而，疾病容易復發，患者需要進行定期複查。目前，足細胞損傷的靶向治療是一種新型的治療方法，作為激素抵抗性腎病綜合徵的首選。
- 中醫病名
- 腎病綜合徵
- 外文名
- Nephrotic syndrome，NS
- 就診科室
- 腎臟內科、中醫科、心內科
- 多發羣體
- 老年人、糖尿病患者、腫瘤患者、妊娠女性、免疫力低下者，不規範用藥患者，以及患有“三高”（高血壓、高血脂、高血糖）和肥胖的人羣
腎病綜合徵病因
迄今為止腎病綜合徵的原因仍不完全明確，遺傳、免疫、感染、藥物及環境等諸多因素都可能參與其中。
腎病綜合徵發病原因
- 免疫因素
免疫因素在原發性和繼發性腎小球疾病中都十分重要。免疫複合物的形成可損傷腎小球濾過屏障，導致出現大量的蛋白尿。
- 遺傳因素
近年來對遺傳性因素的研究進展很快，確認了部分致病基因，這些基因的缺陷可導致腎病綜合徵的發生。
腎病綜合徵誘發因素
- 藥物因素
- 感染
由病毒引起的腎病越來越多，主要有乙肝病毒、丙肝病毒、HIV病毒等，主要引起局灶節段性腎小球硬化。
腎病綜合徵症狀
腎病綜合徵典型症狀
- 大量蛋白尿
大量蛋白尿是最主要的臨牀表現，也是腎病綜合徵最基本的病理生理機制，是指成人每天尿蛋白排出量大於3.5g。早期一般不易發現，往往發展到水腫，患者才去就診。也有部分患者可表現為尿中泡沫增多，高血壓、高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白可加重尿蛋白的症狀。
- 低蛋白血癥
指血漿白蛋白降至＜30g/L。大量白蛋白從尿中丟失，容易發生感染、微量元素缺乏、內分泌紊亂和免疫功能低下等併發症。
- 水腫及體重增加
水腫和體重增加是早期的典型症狀，水腫初期表現為晨起時眼瞼水腫，晚間有下肢和腳踝水腫。低白蛋白血癥使血管內液體在組織間隙積聚，是造成水腫的基本原因。
- 高脂血症
一般情況下，膽固醇升高最早出現，隨後出現高甘油三酯血癥，以及血清中低密度、極低密度脂蛋白水平增加。高脂血症可增加心血管併發症的危險性。
腎病綜合徵伴隨症狀
- 血壓變化
腎病綜合徵患者血壓常偏離正常範圍，高血壓是常見的伴隨症狀之一。而在部分兒童患者中，血壓常常偏低，嚴重者甚至會導致休克。
- 其他症狀
早期症狀還包括食慾不振、全身不適、發熱無力、肌肉萎縮等。這些症狀因為缺乏特異性而很難引起患者重視。
腎病綜合徵就醫
出現以下情況應及時就醫：
- 日常生活中出現水腫、尿量減少、尿中泡沫增多、疲勞乏力等疑似症狀者；
腎病綜合徵診斷標準
醫生會根據患者的年齡、發病情況、病程特徵、臨牀症狀和輔助檢查結果綜合分析做出診斷。以下四個條件中，前兩項為確診是否患有腎病綜合徵的必要條件。
- 尿蛋白大於3.5g/d；
- 血漿白蛋白低於30g/L；
- 水腫；
- 高脂血症。
腎病綜合徵就診科室
一般推薦選擇腎臟內科和中醫科進行就診，若併發高血壓可以選擇心內科，糖尿病腎病可以選擇內分泌科就診。
腎病綜合徵相關檢查
通過檢測尿液中蛋白的存在以及尿沉渣鏡檢，可以初步判斷是否有腎小球病變。檢查時留尿注意留取中段尿。
- 24小時尿蛋白定量
腎病綜合徵患者24小時尿蛋白定量超過3.5g是診斷的必備條件。
- 血液生化測定
抽血檢查前注意空腹，不可進食及飲水，以免影響檢查結果。
- 凝血功能檢查
- 腎功能測定
取患者的小塊腎組織樣本進行檢測，為有創檢查。
- 其他檢查
腎病綜合徵鑑別診斷
慢性腎衰的終末期即尿毒症，是指各種慢性腎臟病持續進展至後期的共同結局，最終導致腎臟功能漸進性減退，直至功能喪失。一般表現為代謝產物瀦留，水、電解質及酸鹼平衡失調等症狀，常發生於慢性腎功能不全多年的患者中。
以腎小球源性血尿為主要特徵，常伴有蛋白尿，可有水腫、高血壓或腎功能損害。多見於免疫力低下的青年人或老年人。
出血熱又稱腎綜合徵出血熱，是由流行性出血熱病毒（漢坦病毒）引起，鼠類為主要傳染源。以發熱、出血、充血、低血壓休克及腎臟損害為主要臨牀表現，多見於青壯年人羣。
慢性腎炎是由於長期腎臟疾病病情遷延並呈緩慢進展，造成不同程度腎功能損害，最終發展為慢性腎衰竭。基本臨牀表現為蛋白尿、血尿、高血壓、水腫，多見於患有長期腎小球疾病的中青年人羣中。
腎病綜合徵治療
患者在患病期間應注意休息，避免到公共場所以預防感染，飲食上要注意攝入適量的優質蛋白、足夠的熱量、低鹽低油脂。在藥物選擇上，糖皮質激素和細胞毒性藥物是主要治療藥物。
腎病綜合徵一般治療
- 休息與活動
凡有嚴重水腫、低蛋白血癥者需卧牀休息。水腫消失、一般情況好轉後，可起牀活動。
- 飲食治療
給予正常量的優質蛋白（0.8~1.0g/（kg·d），以富含必需氨基酸的動物蛋白為主）；
保持充足的熱量，每日不應少於126~147kJ/kg；
由於高蛋白飲食增加腎小球高濾過，加重蛋白尿並促進腎臟病變進展，故不主張患者高蛋白飲食；
出現水腫表現時應使用低鹽（＜3g/d）飲食；
- 對症治療
利尿消腫
應用袢利尿劑、噻嗪類利尿劑和瀦鉀利尿劑等，通過增加腎臟的液體輸出來利尿並減輕水腫。使用過程中要注意不宜過快過猛，以免造成血容量不足。同時監測血液中電解質含量，防止其他併發症的產生。
減少尿蛋白及降血壓
某些降血壓藥物，如血管緊張素轉化酶抑制劑或血管緊張素受體拮抗劑，除可有效控制高血壓外，還可以減少尿中蛋白質的釋放量。應用時所用劑量一般應比常規降壓劑量大，才能獲得良好療效，須在醫生的指導下使用。
降血脂治療
一般而言，存在高脂血症的腎病綜合徵患者因其發生心血管疾病的風險增高，可考慮給予降脂藥物治療，如他汀類藥物，可以有效控制血脂，治療高脂血症。
腎病綜合徵藥物治療
- 糖皮質激素
糖皮質激素主要起到抗炎作用，減輕急性炎症時的滲出，是主要的治療藥物。
常用藥物為潑尼松，使用原則和方案：起始足量、緩慢減藥、長期維持。水腫嚴重、有肝功能損害或潑尼松療效不佳時，可更換為潑尼松龍口服或靜脈滴注。
長期應用激素的患者可出現感染、藥物性糖尿病、骨質疏鬆等不良反應，少數病例還可能發生股骨頭無菌性缺血性壞死，需加強監測，及時處理。
- 細胞毒性藥物
由於此類藥物可造成肝臟損傷且大劑量應用可誘發腫瘤，因此，在用藥指徵及療程上應慎重把握。
選擇性抑制淋巴細胞增殖及抗體形成達到治療目的，已廣泛用於腎移植後排斥反應，副作用相對較小。該藥在難治性腎病綜合徵中的作用近年來逐漸受到重視。
腎病綜合徵手術治療
該疾病一般無需手術治療。
腎病綜合徵中醫治療
一般情況下，單純中醫、中藥治療療效出現較緩慢，故主張與激素及細胞毒藥物聯合應用。
- 減少激素及細胞毒藥物副作用：久用大劑量激素常出現陰虛內熱或濕熱，給予滋陰降火或清熱祛濕的方劑，可減輕激素副作用；激素減量過程中輔以中藥温補脾腎方劑，常可減少病情反跳、鞏固療效；應用細胞毒藥物時配合補益脾腎及調理脾胃的中藥，可減輕骨髓抑制及胃腸反應的副作用。
- 雷公藤總苷：由於雷公藤總苷有降低尿蛋白作用，可配合激素應用，還具有抑制免疫、抑制腎小球系膜細胞增生的作用，並能改善腎小球濾過膜的通透性。但常有性腺抑制、肝功能損害及外周血白細胞減少等副作用，停藥後可恢復。
腎病綜合徵前沿治療
- 新型免疫抑制劑
他克莫司是一種新型免疫抑制劑，自問世來廣泛應用於自身免疫性疾病的治療，目前也越來越多地應用於腎病綜合徵的治療，特別是應用於難治性腎病綜合徵，可聯合激素治療或單獨使用，可取得較為滿意的療效。
- 足細胞損傷的靶向治療
是新型靶向治療方法，作為激素抵抗性腎病綜合徵的首選，但需要注意其附加的非免疫抑制作用。
腎病綜合徵預後
腎病綜合徵的預後個體差異性較大，不同病因和病理類型都是影響因素。總體來説經過積極和正規治療的患者預後良好，微小病變性腎病的部分患者可自發緩解。疾病緩解後易復發，需要定期複查。
影響預後的因素主要有：
- 病理類型：微小病變性和輕度系膜增生性預後較好，系膜毛細血管性及重度系膜增生性預後較差。早期膜性腎病也有一定緩解率，晚期則難以緩解。
- 臨牀表現：大量蛋白尿、嚴重高血壓及腎功能損害者預後較差。
- 激素治療效果：激素敏感者預後相對較好，激素抵抗者預後差。
- 併發症：反覆感染導致腎病綜合徵經常復發者預後差。
併發症
- 感染
是較常見的併發症。尿液中丟失的免疫球蛋白及補體可使患者免疫力降低，增加發生感染的風險。需要立即給予抗生素治療，如不及時正確治療，細菌感染可引起患者（特別是兒童）死亡。
- 血栓栓塞性疾病
是較為嚴重的併發症之一，它的發生與腎小球疾病類型有關。高脂血症造成血液粘稠、抗凝物質丟失等均可造成血栓及栓塞。對已發生血栓、栓塞者應儘早（6小時內效果最佳）給予全身或局部溶栓，同時配合抗凝治療，一般應持續抗凝半年以上。
- 急性腎損傷
患者可因有效血容量不足，導致腎血流量下降，誘發腎前性氮質血癥，經擴容利尿可恢復。然而少數患者腎小球濾過率驟然減少，腎小管上皮細胞損傷壞死，可出現急性腎損傷，表現為少尿或者無尿，擴容利尿無效。
由於大量蛋白質從尿中丟失，久之便出現低蛋白血癥、營養不良，以及體內鈣、鐵、鋅、維生素等的缺乏，出現蛋白質代謝紊亂，應積極調整飲食中蛋白和脂肪的數量，力爭將代謝紊亂的影響減少到最低限度。
- 參考資料
-
- 1. 《內科學》教材第九版，人民教育出版社，470-477頁.
- 2. 何婭妮, 張煒煒.腎病綜合徵的流行病學現狀[J].中華腎病研究電子雜誌, 2017, 6(4) :149-153.
- 3. 《腎病綜合徵》教材第一版，科學出版社.
- 4. 馬華民，楊劼，魏遠，常娜. 原發性腎病綜合徵的病因與中醫藥研究進展[J].臨牀合理用藥雜誌,2014,7(27):177-178.
- 5. 戴海英, 薛曉婕, 汪宏良. 血漿凝血酶激活的纖溶抑制物與腎病綜合徵的關係研究[J]. 國際檢驗醫學雜誌, 2018, v.39(14):67-71.
- 6. 王先鋒，許勇強，李陳雪，等.中醫藥治療腎病綜合徵的研究進展[J].中醫藥導報，2018，24(11):100-103,116.
- 7. 周廣宇, 郭瑩, 王藝璇. 他克莫司治療難治性腎病綜合徵的新進展[C].中國中西醫結合學會腎臟疾病專業委員會2018年學術年會論文摘要彙編. 2018.
- 8. Nephrotic syndrome ．Mayo Clinic[引用日期2024-03-25]
- 9. Nephrotic syndrome ．Mayo Clinic[引用日期2024-03-25]
- 10. Nephrotic syndrome ．Mayo Clinic[引用日期2024-03-25]
- 11. Boyer O , Baudouin V , Bérard, E, et al. Aspects cliniques du syndrome néphrotique idiopathique de l’enfant[J]. Archives de Pédiatrie, 2017:S0929693X17304086.
- 12. Zhao J , Liu Z . Treatment of nephrotic syndrome: going beyond immunosuppressive therapy[J]. Pediatric Nephrology, 2019.
- 收起
